慢性淋巴细胞白血病

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慢性淋巴细胞白血病( chronic lymphocytic leukemia)简称慢淋,是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见,仅占白血病的3.4%,在欧美白种人中较常见占25-30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。 本病的主要表现是全身淋巴结肿大脾大贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。 本病的病程长短悬殊,短者1-2年,长者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因为感染,尤其是肺炎多见。其他死亡原因有全身衰竭骨髓造血功能衰竭引起的严重贫血或出血。  

目录

疾病分类

血液内科肿瘤科普通外科  

症状体征

肝、脾肿大腹水黄疸。  

慢淋的辅助检查

血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过100×109 /L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。 

诊断方法 

慢性淋巴细胞白血病的发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。主要表现是全身淋巴结肿大,脾大,贫血及外周血中淋巴细胞异常 增多。 病程长短悬殊,短者1-2年,长者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因为感染,尤其是肺炎多见。其他死亡原因有全身衰竭,骨髓造血功能衰竭引起的严重 贫血或出血。那么慢性淋巴细胞白血病诊断从一下几点检查入手.

1、血液:最突出的发现是小淋巴细胞增多。白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过10×109/L,早期小淋巴细胸占白细胞的 65%~75%其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在或很轻微,以后逐渐加重。如果发生自体免疫 溶血性贫血,则贫血可很严重,网织红细胞计数增高,血片中出现大小不均,异形及多染性红细胞和有核红细胞,抗人球蛋白试验阳性,血清胆红素增多;晚期血小 板计数常减低。

2、骨髓象:淋巴细胞显著增多,而正常的粒系、红系细胞和原核细胞均减少,晚期更显著。发生溶血性贫血时幼红细胞增多

3、免疫学:约半数病人的血清丙种球蛋白减少,随着疾病的进展而加重。对疫苗刺激的抗体产生减少,但细胞免疫反应一般尚不减弱。大多数病例的恶性淋巴细胞表面有单克隆IgM。在欧美98%病例的淋巴细胞源自B细胞,2%源自T细胞

治疗方案

选择性脾切除可在一定程度上缓解病情,但并不能延长存活期。

术前准备

1.对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向

2.对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。

3.对长期使用激素者,应预防性使用抗生素

4.按普外科腹部手术前准备。

麻醉要求:

气管内插管麻醉。

术中注意点:

1.手术可取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口,术野显露充分。

2.切睥前宜先结扎脾动脉

3.脾切除后,脾窝应放置引流管。

4.血液病患者须将副脾一并切除。

5.切除脾脏时注意不要损伤胰尾部,以免术后发生胰瘘

术后处理:

1.按一般腹部手术后处理。

2.引流管一般于术后24~48h拔除。

3.术后每日查白细胞和血小板。术后当血小板超过(0.8~1)×1012/L时,应行抗凝治疗。  

用药安全

1、50岁以上占90%,男女之比为2∶1;

2、病程长短不等,长者和一般人群寿命相同,短者不超过2年,T细胞型不超过半年;

3、目前约60%可存活5年以上,死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、贫血及衰竭或因年老死于本病无关的其他并发症

临床分期:

慢淋常分三期,A 血和骨髓中淋巴细胞增加,可有少于3个区域的淋巴组织肿大(5个区域:双侧颈部淋巴结,腋下淋巴结,腹股沟淋巴结,肝,脾) B 淋巴细胞增加,3个或3个以上区域淋巴组织肿大.C,在B的基础上加上贫血或血小板减少.

治疗措施:

1.化疗, A期可不治疗.BC期可根据临床情况选择环磷酰胺,苯丁酸氮芥等药物.也可采用联合化疗.

2.放疗:用于淋巴组织过度肿大者

3对症治疗:控制感染.对血小板减少造成出血及重度贫血者可用激素治疗,如药物治疗无效可考虑切脾.

慢淋的预后

慢淋病程长短很不一致,从1~2年至10余年不等,平均约3~4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染,以肺部感染最为多见。

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