家庭诊疗/慢性淋巴细胞白血病

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默克家庭诊疗手册

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慢性淋巴细胞白血病以大量的异常成熟淋巴细胞(白细胞一种类型)增多和淋巴结肿大为特征。

约3/4以上的病人年龄超过60岁;男性较女性发病多2~3倍。此类白血病在日本和中国较少见,并且在已移居美国的日本人中仍然少见。这说明遗传因素在发病中起着某种作用。

恶变的成熟淋巴细胞数量首先在淋巴结内增多。然后可扩散至肝、脾并使其肿大。当这些淋巴细胞侵犯骨髓时,逐渐使正常造血细胞减少,导致贫血、血中白细胞和血小板减少抗体这一帮助防御感染蛋白质其水平和活性均下降。机体防御外来物质的免疫系统亦常常失调,并与正常机体组织发生反应,损害正常组织。这种失调的免疫活性能引起红细胞血小板的破坏、血管炎关节炎(类风湿性关节炎),以及甲状腺炎症(甲状腺炎)。

慢性淋巴细胞白血病可因受累细胞不同而分为几种类型。B细胞白血病(B淋巴细胞白血病,见免疫系统生物学)最常见,约占全部慢性淋巴细胞白血病的3/4以上。T细胞白血病(T淋巴细胞白血病)很少见。其他类型有Sezary综合征(蕈样霉菌病的白血病期,见淋巴瘤)和毛细胞白血病,后者是一种少见的白血病类型,产生的大量异常细胞在显微镜下可见到明显的绒毛状突出物。

目录

症状和诊断

在病程早期,大多数病人无自觉症状,仅有淋巴结肿大。症状可有疲倦、食欲不振、体重下降、活动后气急及因脾大所致的腹胀感。T细胞白血病可在病程早期侵犯皮肤,出现Sezary综合征样的少见皮疹。病情进展时,病人可出现面色苍白牙龈出血。一般在病程后期才会发生细菌病毒以及真菌感染

有时,因其他原因查血细胞计数时本病才被偶然发现。血细胞计数显示淋巴细胞数量明显增高--大于5000个/μl。此时,一般需做骨髓活检。如病人患有慢性淋巴细胞白血病,其骨髓中可见到大量异常的淋巴细胞。血液检验还可提示病人有贫血、血小板减少,以及抗体滴度下降。

预后

大多数慢性淋巴细胞白血病进展较慢。医生需确定病程已进展到什么程度(分期)以预测病人将来的恢复前景。分期基于以下因素:血和骨髓中的淋巴细胞数量,脾脏肝脏大小,贫血的有无,以及血小板数量。B细胞白血病确诊后常能存活10~20年,病程早期一般不需治疗。有重度贫血和血小板数量低于100万个/μl的病人较其他病人更容易在数年内死亡。一般来说,死亡的发生是由于骨髓不再能产生足够的正常血细胞以携带氧气、抵御感染以及防止出血。患T细胞白血病者预后多较差。

也许因为与免疫系统的变化有关,患慢性淋巴细胞白血病者容易发生其他肿瘤

治疗

由于慢性淋巴细胞白血病进展较慢,许多病人可多年不需治疗,直到淋巴细胞开始明显增多,淋巴结肿大以及红细胞和血小板减少时才考虑治疗。贫血者可输血及注射红细胞生成素(一种刺激红细胞形成的药物)。血小板输注用于血小板减少者,感染时可用抗生素治疗。放射治疗用于局部不适者,可使淋巴结、肝、脾缩小。

用于治疗的药物本身并不能治愈本病,亦不能使存活期延长,并具有严重的副作用。过度治疗带来的危险性远远大于治疗不足。当淋巴细胞数量太高时,医生可能给予单独的抗肿瘤药物或同时给予皮质激素。强的松以及其他皮质激素对晚期病人有时能迅速改善病情。然而这种反应常较短暂,并且长期使用此类药物会带来许多不良反应,例如会增加严重感染的危险性。对B细胞白血病,治疗药物有烷化剂,它通过DNA交联作用而杀灭肿瘤细胞。对毛细胞白血病。α-干扰素和喷司他丁具有很高的疗效。

参考

32 急性髓细胞白血病 | 慢性髓细胞白血病 32
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