弥漫性胸膜间皮瘤

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弥漫性胸膜间皮瘤以往被称为恶性间皮瘤,是一种缓慢致死性肿瘤,虽发病率不高,但仍较局限性胸膜间皮瘤多见,是胸膜原发肿瘤中最多见的类型。临床表现与侵袭行为有关,它通常局部侵袭胸膜腔及周围结构。

目录

发病原因


发病原因与机制尚不十分清楚,可能与以下因素有关:
1、长期接触石棉被认为是该肿瘤的主要致病因素:所有种类的石棉纤维,几乎都与间皮瘤的发病机制有关,但每种纤维的危险性并不相同,最危险的是接触青石棉,危险性最小是接触黄石棉。第1次接触石棉到发病的潜伏期一般为20~40年,间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。
2、其他非石棉原因:接触天然矿物纤维、胸膜腔慢性感染结核性胸膜炎)以及反复的肺部感染。也有报道接触放射线后引起胸膜间皮瘤的病例,从接触放射线到发现患胸膜间皮瘤的时间为7~36年,平均16年。
3、猿病40(SV40)感染:在没有石棉接触史的患者中,30%~50%可能与SV40感染有关。脊髓灰质炎流行的年代,数百万的美国人可能因接种沙克(Salk)疫苗而感染SV40。在脑瘤及间皮瘤患者中分离出SV40。Carbone及其同事在60%的间皮瘤患者中分离出SV40片段,并给大鼠胸腔内注射SV40后成功地诱发了间皮瘤。

临床诊断


男性多见,男女比约为2∶1,2/3的病人年龄为40~70岁。大约半数的病人述有石棉接触史。起病缓慢,临床表现多种多样。上皮型和混合型胸膜间皮瘤常伴有大量胸腔积液,而纤维型通常只有少量或无胸腔积液。上皮型病人似乎更多累及锁骨上或腋下淋巴结并伸延至心包,对侧胸膜腹膜;纤维型多有远处转移和骨转移

体格检查在疾病早期大多无阳性体征,以后可发现有明显的胸腔积液,胸部叩诊呈浊音,呼吸音减低,纵隔移向健侧等。病程晚期,胸膜间皮瘤生长很大,充满整个胸膜腔时,胸腔积液却变少,肺容量减小,病侧胸壁塌陷肋间隙变窄,纵隔被牵拉移向患侧。在一些病例也可以出现腹部膨隆。这项临床发现可能说明肿瘤经膈肌侵袭腹腔,在外科意义上讲,意味着不能切除。一旦出现经膈肌侵袭,30%的患者可以出现肠梗阻

病人除了胸部体征外,可有瘤伴综合征,虽然较少见,但也可以在间皮瘤患者身上,如:肺性骨关节病杵状指(趾)抗利尿激素的异常分泌综合征(SIADH)、自体免疫性溶血性贫血高凝状态高钙血症低血糖及周身淋巴结转移。

根据患者病史中可以有石棉接触史。体检发现呼吸音减弱及叩诊浊音提示胸腔积液或肿瘤生长。在晚期,观察并触诊胸壁,尤其是肋间,可以发现肿瘤膨出,提示肿瘤侵袭胸壁。结合实验室检查胸部CT检查可判断胸膜钙化或骨结构有否破坏。应考虑恶性胸膜间皮瘤之可能。但为了确诊,仍需进一步通过胸腔积液检查和胸膜活检加以确定。

症状

晚期患者表现为衰弱、恶病质腹腔积液以及胸腹部畸形。临床表现是肿瘤进行性侵袭而未受到有效控制的结果。某些病人在病晚期,可发现胸壁肿块,其来源于间皮瘤自胸腔向外长出,也可能因胸腔穿刺针道种植所致。

体格检查在疾病早期大多无阳性体征以后可发现有明显的胸腔积液,胸部叩诊呈浊音,呼吸音减低纵隔移向健侧等。病程晚期,胸膜间皮瘤生长很大,充 满整个胸膜腔时,胸腔积液却变少,肺容量减小,病侧胸壁塌陷,肋间隙变窄纵隔被牵拉移向患侧。在一些病例也可以出现腹部膨隆。这项临床发现可能说明肿瘤经 膈肌侵袭腹腔,在外科意义上讲,意味着不能切除一旦出现经膈肌侵袭,30%的患者可以出现肠梗阻。

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