小儿视神经胶质瘤

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视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低,以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经,而2/3的患者联合有视交叉下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。

目录

小儿视神经胶质瘤的病因

(一)发病原因

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。

(二)发病机制

肉眼所见肿瘤边界常较光整,有“假包膜”,而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界,较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮质并与硬脑膜粘连。肿瘤切面形状多不规则,有肿瘤区、坏死区和出血区,可有囊肿形成,瘤组织柔软易碎,血运丰富。肿瘤的特点是:①肿瘤细胞的多种组织学形态。②肿瘤细胞核分裂象相当多见。③供血血管丰富。④来源于血管外膜的间质纤维增生

生长特征:①胶质母细胞瘤有沿白质中的神经束生长到远处的倾向。②肿瘤侵犯脑室后,可经脑脊液转移。③多中心性生长,有4.9%~20%存在几个独立的瘤中心。

肿瘤恶性程度为Ⅳ级。肿瘤的病理类型多为低级别星形细胞瘤,常为毛细胞型。肿瘤自然病程的多样性使得治疗效果的评价十分困难,有的学者根据术前MRI表现将其分为3类:①视交叉前型;②弥漫性视交叉型;③视交叉-下丘脑外生型。以此来指导外科治疗。

小儿视神经胶质瘤的症状

1.视交叉前型 常表现为进行性视力下降和突眼,在婴幼儿多以眼球震颤斜视为首发症状,眼底检查可见视盘静脉的扩张和视盘的水肿,病程较长时可见视盘的萎缩

2.弥漫视交叉型 多表现为视敏度下降和双侧视野的缺损,内分泌症状脑积水较为罕见,此类患儿多合并有神经纤维瘤病的其他表现(如皮肤色素沉着等)。

3.视交叉-下丘脑型 临床症状多与年龄相关:

(1)小于2岁:小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退间脑综合征

(2)2~5岁:2~5岁的患儿,内分泌紊乱是最常见,可表现为性早熟或生长迟缓,大约有半数以上的患儿有视力障碍

(3)儿童:年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡尿崩间脑癫痫等)最为多见。

儿童表现有无痛、无搏动性突眼,伴有视力进行性下降时,应引起本病的高度注意,应行神经眼科学和神经放射学检查。部分患者可以内分泌障碍和下丘脑受压表现为首发症状就诊。

小儿视神经胶质瘤的诊断

小儿视神经胶质瘤的检查化验

一般常规检查无异常发现,视交叉-下丘脑型患儿可见内分泌的紊乱。

1.颅骨X线平片 可见有视神经孔的扩大,蝶鞍呈“梨形或葫芦形”,影响到脑脊液循环时可见颅内压增高征。

2.CT Ⅰ、Ⅱ型多有视神经的增粗,病灶呈等密度,不规则强化,少有钙化,囊性变罕见;可见前床突鞍结节骨质吸收和视神经孔的扩大。Ⅲ型多表现鞍上池的闭塞,鞍区等密度的占位病变,少数梗阻室间孔而使侧脑室扩大。

3.MRI 常常能清楚显示解剖结构的移位受压和视神经、视交叉的增粗,外观似梨状,前小后粗,信号强度无特征改变。术前MRI的表现可分为3类:

(1)视交叉前型:视交叉前型表现为眶内视神经的梭形增粗,而颅内视交叉并无侵犯,双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。

(2)弥漫性视交叉型:弥漫视交叉型以神经纤维瘤病的患儿最多见,表现为视交叉的弥漫性增粗,可向前后生长侵犯视神经或视束

(3)视交叉-下丘脑外生型:视交叉-下丘脑外生型表现独特,以视交叉-下丘脑外生性肿块多见。

以此来指导外科治疗,并发现后二者的发病率死亡率均高于前者。

小儿视神经胶质瘤的鉴别诊断

肿瘤Ⅰ、Ⅱ型需与下列鞍区占位鉴别:眶部脑膜膨出;视网膜母细胞瘤;畸胎瘤;眶骨骨纤维结构不良等,Ⅲ型需与生殖细胞瘤颅咽管瘤鉴别。

小儿视神经胶质瘤的并发症

并发脑积水间脑综合征性早熟等。

小儿视神经胶质瘤的预防和治疗方法

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

小儿视神经胶质瘤的西医治疗

(一)治疗

对于局限于一侧视神经肿瘤,手术完全切除是首选,手术的目的为保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术的指征是:进展性突眼;视力进行性下降;影像检查示肿瘤进行性增大及患侧已失明。肿瘤较小、临床无症状者,是否积极手术治疗仍存有争论,因为绝大部分肿瘤生长缓慢,不产生疼痛,多数学者建议采取定期观察。对于鞍区外生型已产生占位效应的肿瘤,应采取手术切除。如全切除肿瘤已不可能,也应做部分切除,术后辅以必要的放射治疗毛细胞星形细胞瘤放疗较敏感,放射治疗的剂量应达到50~55Gy。许多资料已显示放疗能显著缩小肿瘤的体积、降低肿瘤的复发,提高存活率。

(二)预后

视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤,肿瘤全切除可获长期生存,即使部分切除术后辅以放疗患儿的预后也比较好。本组18例中术后随访10例,最长已存活17年,无复发迹象。

弥漫性视交叉型和视交叉-下丘脑外生型的发病率死亡率均高于视交叉前型。

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