家族性渗出性玻璃体视网膜病变

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家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等,眼底改变早产儿视网膜病变酷似,但本病发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数有常染色体显性遗传的家族史,与后者不同。

目录

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的病因

(一)发病原因

本病病因尚不完全清楚。

(二)发病机制

有人认为是胚胎视网膜血管和玻璃体发育异常,属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为,足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者,视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时,因胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin)氧饱和度的骤然上升,胎儿氧分压(fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急剧变化等,导致视网膜末梢血管收缩、阻塞,使局部缺血缺氧,诱发周边部眼底血管异常增生,从而引起渗出出血机化等一系列病理改变。产生与早产儿视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的症状

本病为慢性进行性疾病视力损害因视网膜玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时,可致失明。病变发展常限于幼年时期,至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%,绝大多数见于30岁前。

有作者将本病分为3期:

1.第1期 用间接检眼镜加巩膜压迫检查,可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。

2.第2期 颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离,颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管,形成黄斑偏位。

3.第3期 病变进一步发展,发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。

有家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见,为本病诊断的重要根据。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的诊断

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的检查化验

FFA显示视网膜血管分支众多,分布密集,在赤道部附近呈扇形并突然中止,末端吻合,有异常荧光素渗漏。眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的鉴别诊断

需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变Coats病。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史,无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连,且渗出也不限于周边眼底,检眼镜下表现与本病迥异。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的并发症

可并发白内障虹膜萎缩新生血管性青光眼眼球前段病变。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的西医治疗

(一)治疗

本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术

(二)预后

预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。

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