婴幼儿型内斜视

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婴幼儿型内斜视(infantile esotropia)又称先天性内斜视(congenital esotropia),是指出生后6个月内发病的内斜视,因为很少能证明确系生后即发生内斜,多在生后6个月内才发现。

目录

婴幼儿型内斜视的病因

(一)发病原因

确切病因不清。

(二)发病机制

婴幼儿型内斜视的确切病因尚不清楚,目前有如下2种学说:

1.发育迟缓 发育迟缓指患儿出生后由于在皮质发育阶段,保证眼球正位的正常运动融合发育迟缓或先天缺陷。Spiritus综合了几项对2200名生儿进行的研究指出,新生儿阶段视觉系统尚不成熟,出生时视网膜视差敏感度降低,视网膜视差是眼球转向系统和运动融合的基础,因此患儿出生时眼位是不稳定的。在生后早期内斜多见,外斜较少,但这种眼位偏斜大都是暂时的,3个月以内消失。Worth认为先天性融合功能缺陷是婴幼儿内斜视的病因,因而无论在任何年龄手术,都不可能获得双眼单视功能。Chavasse等认为中枢或周围性因素干扰了双眼视觉反射,引起婴幼儿内斜视,而融合是一种获得性反射。近年多数学者都支持这一观点,认为早期手术获得正位,能够提供双眼视觉发育的机会。

2.遗传因素 婴幼儿型内斜视常有家族史,但遗传规律尚待探讨。Wardenburg报道单卵双生斜视发生率为81.2%,双卵双生为8.9%。Helvenston发现16%婴幼儿型内斜视患儿的父母立体视锐度下降,而非斜视患儿的父母仅2%有立体视锐度低下。

婴幼儿型内斜视的症状

1.6个月以内发生的恒定性内斜视可间歇出现。

2.斜视度数较大 先天性内斜视度数大,多大于或等于40△,且稳定,不受检查距离、注视眼及调节因素的影响。国外文献中Helvenston 报道133例的平均斜视度为40△,Costenbader 50例中48例(96%)、Foster 34例中17例(50%)斜视度在40△以上;von Noorden等报道斜视度平均50△~60△。国内有作者报道55例,平均斜视度为50△。

3.一般检查方法难以发现中枢神经系统异常。

4.轻度远视 戴矫正眼镜后斜视角无变化。Costenbader报道500例婴幼儿型内斜视中,近视占5.6%,轻度远视占46.2%,中度远视占41.8%,高度远视占6.4%;斜视度的大小与屈光不正的类型和程度无关。一般认为1~2岁婴儿有0~ 3.OOD的屈光不正是属于生理性的,随年龄增长,远视度逐渐减少。

5.幼儿型内斜视多为交叉注视(crossed fixation) 即注视右侧时使用左眼,注视左侧时使用右眼,表现为假性外直肌麻痹,因此很少形成弱视。如为单眼注视,可伴发弱视。Costenbader报道500例,弱视有205例占41%。因此,对此类患儿应早期治疗,方法如交替遮盖法、阿托品交替扩瞳法,使其变为交替注视。

6.眼球运动 婴幼儿型内斜视患儿可表现为外转力弱,内转过强。应排除假性外转不足及患儿不配合外展检查等。方法是:当发现外转不足时可用外转眼作注视眼,尽力引导其外转,若此时外转正常则为假性;当患儿不配合检查时,可采用“娃娃头试验”法,即在患儿双眼注视正前方的状态下,用手左右转动患儿头部,借头眼侧转观察内外直肌功能。

婴幼儿型内斜视的诊断应注意如下5点:

1.详细询问病史 对就诊年龄较大的患者,应详细询问家长患者是什么时间发生内斜视的,有无出生后患其他疾病史及家族史,幼儿时是否有照片,如有可提供参考。

2.认真检查屈光状态 中度以上远视应试戴全矫眼镜3个月,观察是否有调节因素参与。

3.详细的斜视度检查 如病史明确,斜视度数大于40△,首先考虑本病。

4.检查是否合并DVD、DHD、隐性或显性眼球震颤

5.检查是否有斜肌功能异常、假性外直肌麻痹,必要时作娃娃头转动试验。

婴幼儿型内斜视的诊断

婴幼儿型内斜视的检查化验

可以进行屈光状态、斜视度、眼位、眼球运动等方面的检查。

婴幼儿型内斜视的鉴别诊断

因有许多1岁以内发生的内斜视婴幼儿型内斜视相似,造成诊断的困难,由于这些内斜视与婴幼儿型内斜视在治疗上有所不同,因此在临床上应予以鉴别。

1.假性内斜视

2.Duane眼球后退综合征 本征是一种先天性眼球运动障碍性疾病,其特征为眼球外转受限,内转正常或轻度受限,企图内转时眼球后退、睑裂缩小,多为单侧性。内斜度不超过30△,多数患儿有代偿头位,面转向受累眼一侧。

3.眼震阻滞综合征

4.先天性性展神经麻痹 原眼位呈内斜视,如为一侧受累,则有代偿头位,面转向麻痹眼侧,以保持双眼单视。用遮盖法可以鉴别:婴幼儿型内斜视患者如遮盖注视眼数小时或数天后,则未遮盖眼可外转,而真性外直肌麻痹的眼外转不能。也可用娃娃头转动试验鉴别,真性外直肌麻痹的眼外转受限。

5.婴幼儿调节性内斜视 发生在6个月~7岁,平均年龄2.5岁。屈光状态多为中度以上远视。初为间歇性,戴镜后好转。斜视度多小于30△。

6.知觉性内斜视 发生于婴幼儿期的内斜视多伴有眼内肿瘤、先天性白内障脉络膜缺损单眼高度远视等,一眼视力下降,严重阻碍双眼视觉的发育,可导致内斜视。

婴幼儿型内斜视的并发症

1.DVD或DHD 婴幼儿型内斜视患儿DVD的发生率国外报道为46%~90%,国内报道为21.2%,较国外低。

2.单眼或双眼斜肌功能过强 婴幼儿型内斜视一侧或双侧下斜肌功能过强的发病率高达78%,国内报道为63.6%。因此常表现V征,合并有上斜肌功能过强者则表现为A征。

3.隐性或显性眼球震颤(latent or manifest nystagmus) Hiles等报道30%的婴幼儿型内斜视患儿有旋转性眼球震颤。Lang观察有50%的患儿有隐性眼球震颤。国内沈洁等报道21.2%伴有眼球震颤。

4.头位 因伴发有垂直斜视和眼球震颤,婴幼儿型内斜视患儿常合并头位异常。

5.视动性眼球震颤(optokinetic nystagmus)和眼球水平追随运动的非对称性。

婴幼儿型内斜视的西医治疗

(一)治疗

婴幼儿型内斜治疗的目的:①防止弱视的发生;②矫正眼位,使看远看近的斜视度减少并接近正位;③促进双眼视觉的形成和建立。但无论何年龄进行手术矫正,都很难获得良好的双眼单视

1.手术治疗

(1)防止弱视:不具备手术时机或手术条件的婴幼儿型内斜视患儿,可采用短小交替遮盖法,对不能配合遮盖的患儿则用阿托品交替扩瞳法,使其变为交叉注视,以预防弱视的发生。

(2)屈光矫正:能配合戴镜,且有中度以上远视者,首先戴镜矫正,戴镜2个月内斜度无变化者,应考虑手术。

(3)药物注射疗法:20世纪70年代Scott首先用A型肉毒杆菌毒素对眼外肌进行化学神经治疗,注射这种毒素后的肌肉会产生暂时性的麻痹。Campos曾应用A型肉毒毒素治疗5~8个月龄的婴幼儿型内斜视患儿,双眼内直肌注射量分别为2~3U肉毒毒素,获得满意效果。内直肌注射肉毒毒素可以减少DVD的发生,改善外转受限和隐性眼球震颤

2.治疗

(1)手术时机:幼儿型内斜视矫正手术年龄何时最好,目前有几种争论,一种认为婴幼儿型内斜视,双眼视功能存在先天性缺陷,缺乏中心融合功能,早期手术不能获得双眼单视,只能取得周边性融合,主张晚一点手术(2岁以后);第2种认为2岁前手术可获得双眼单视;第3种认为4~5岁以后手术,也可获得双眼单视。大多数主张2岁以前,认为早期手术获得功能性治愈的机会多。若长期不做矫正,可引起眼外肌、眼球筋膜及球结膜继发性挛缩改变,造成以后手术上的困难,影响预后。

(2)手术方法:采用双眼内直肌后退术。对斜度≥60△,且有单眼弱视者可采用双眼内直肌后退加弱视眼外直肌缩短术。内直肌后退量5~7mm。对合并DVD者,则要根据斜视度的大小及出现频率来决定是否手术。对已过发生弱视年龄的儿童,一眼有DVD,且双眼视力相近或相等者,可用压抑疗法或主眼用散瞳剂,以改变注视眼,若能获得美容矫正,则不必手术。对DVD明显且合并下斜肌功能过强者,可用上直肌后退,或联合下斜肌转位术矫正。但对婴幼儿型内斜视手术很难一次获取正位,需观察数年后,根据眼位再次手术。

(二)预后

可能需要多次手术才能获得正确眼位。

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