先天性脑积水

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先天性脑积水主要由畸形引起,常见有:

1、脑导水管畸形:又见①导水管分叉畸形;②导水管狭窄闭锁;③导水管隔膜

2、小脑扁桃体下疝畸形:是由于扁桃体延髓第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同。

3、第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁:少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

4、相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

5、其它一些先天性疾病,如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征胼胝体缺如、小脑回畸形等,均可伴发脑积水

目录

症状表现

1.神经功能损害:双眼球上视不能呈"日落征",智力迟钝,肢体可呈痉挛性瘫痪

2.颅内压增高表现:反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡

3.头颅进行性异常增大,多在生后数周或数月出现,也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小,头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开,叩诊呈"破罐声"。

先天性脑积水治疗方法:本病主要手术治疗,可分三类:(1)去除阻塞原因的手术;(2)减少脑脊液分泌的手术;(3)脑脊液分流术

检查诊断

婴幼儿有头围迅速增大,前囟门隆起,颅缝分离,出现上述症状与体征者,可做出临床诊断,进行以下检查以确定诊断。

(一)头颅平片:颅腔扩大,颅骨变薄,板障结构稀少甚至完全消失,血管沟浅或不见,脑回压迹可能加深,颅缝分离,前囟增宽,颅与面比例明显增大。

(二)超声波检查:侧脑室波明显增宽、增高。中线波可大于1.5mm,但无移位。

(三)酚红试验:将中性酚红1 ml(6n培)注入侧脑室内,观察酚红在腰椎池出现的时间,有助于鉴别脑室系统内或外梗阻。

(四)放射性核素脑池造影检查:通过腰椎(或枕大池)注入放射性同位素蛛网膜下腔,观察其随脑脊液循环扩散的分布,以期发现脑脊液流通受阻与吸收情况。

(五)CT扫描:为对脑积水最直接的诊断方法,已替代了气脑造影脑室造影检查。CT不仅可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形,对治疗更有极大的指导意义。

(六)磁共振成像:也是目前理想的诊断方法,可以行三维成像。能更清晰地显示颅内结构,特别是颅底部位的结构,可查出病因与csF被梗阻的部位。

治疗

先天性脑积水的分证论治

1.肾气亏损

(1)治法:补肾益髓。

(2)方剂补肾地黄丸(《证治准绳》)加减。

(3)组成:熟地黄20g,山药20g,山茱萸15g,茯苓10g,泽泻20g,牡丹皮10g,牛膝10g,鹿角胶5g(烊化),当归15g。

(4)备选方:若系小儿先天性颅裂、脊柱裂并发脑积水,可应用鹿角胶合剂(鹿角胶、牛膝、山萸肉、山药、熟地黄、当归、茺蔚子、牡丹皮、泽泻、茯苓、猪苓),配合外科手术治疗。

(5)加减:面色咣白,形体消瘦,肢软,神情呆滞者,加重熟地黄、鹿角胶、山药、当归等药剂量;证见头大颈细,囟门移开,颅缝分离,头围迅速增大者,加重茯苓、泽泻、牛膝等药之剂量;兼见眼球震颤斜视视力模糊,加枸杞子菟丝子决明子菊花

2.肾虚肝亢

(1)治法:滋肾养阴平肝熄风

(2)方剂:知柏地黄丸(《医宗金鉴》)和三甲复脉汤(《温病条辨》)加减。

(3)组成:熟地黄20g,山药20g,山茱萸20g,茯苓、泽泻各15g,龟甲鳖甲各10g,知母15g,黄柏10g,阿胶15g(烊化),白芍10g。

(4)备选方:对本证阴虚火旺肾阳告乏者,宜阳中求阴,用河车大造丸(《扶寿精方》)(紫河车、龟甲、熟地黄、人参麦冬天冬、牛膝、杜仲、黄柏、砂仁、茯苓)。另用封囟散外敷囟门,以温阳化水而除脑中之浊邪,内外敷合,可望取得较好疗效。

(5)加减:阴虚发热者加玉竹白薇心烦不安者加琥珀粉3g、珍珠母30g;筋惕肉瞤,时或惊叫,加天麻钩藤各12g,僵蚕8g;若肾虚髓热,口干舌红手足心热者,可服地黄丸

3.脾虚水泛

(1)治法:温脾利水

(2)方剂:附子理中汤(《太平惠民和剂局方》)合五苓散(《伤寒论》)加减。

(3)组成:党参15g,白术10g,干姜10g,制附子2g(先煎),猪苓、茯苓、泽泻各15g,桂枝10g。

(4)备选方:本证选方用药可在传统利小便基础上,取张仲景前后分消利水之己椒苈黄丸(《金匮要略》)合温阳利水之五苓散。

(5)加减:食欲不振加焦三楂、焦麦芽焦神曲便溏车前子(包)、山药;呕吐加半夏竹茹、鲜生姜

4.热毒壅滞

(1)治法:清热解毒化瘀通络。

(2)方剂:犀地清络饮加减。

(3)组成:水牛角片30g(先煎),生地黄15g,连翘10g,灯心草10g,牡丹皮10g,赤芍lOg,桃仁10g,白茅根10g,姜汁10g。

(4)备选方:大便秘结烦躁不安,可用凉膈散以清上焦壅热;若肝经热盛,惊跳目青者,用泻青丸(《小儿药证直诀》)或当归龙荟丸(《宣明论方》)以泻肝经之实热

(5)加减:抽搐者加全蝎6g、钩藤20g、白芍15g;胸闷欲吐,舌红苔黄者,用小陷胸汤加胆南星12g、石菖蒲10g及地龙天竺黄牛黄各15g。

5.瘀血阻络

(1)治法:化瘀通窍。

(2)方剂:通窍活血汤(《医林改错》)加减。

(3)组成:当归、川芎、赤芍各15g,桃仁、红花、丹参各20g,地龙10g,麝香0.05g,牛膝10g,茯苓20g。

(4)备选方:本证乃瘀血积聚闭塞,可予行气导滞,化瘀通阻为法,方用丹参桃红芎蚓汤(丹参50g,桃仁、地龙各25g,红花15g,川芎10g),症重便秘加麝香0.01g(另冲),水蛭0.5g,每剂分2天,每日分2~3次服。

(5)加减:抽搐者加钩藤20g、僵蚕8g、天麻12g;惊悸烦躁者加琥珀3g、朱砂4g;四肢瘫痪者加制马钱子3g、杜仲12g及桑寄生黄芪各15g。

术后注意防止发生并发症,如凝血块阻塞导管心脏血栓形成心内膜炎败血症等。

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