麻风性角膜病变

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25%的麻风病人可以引起麻风性角膜炎(leprotic keratitis),患者不仅失去触摸的感觉,还丧失视力,是一个不可逆的双重悲剧,给患者及其家属带来极大的痛苦。

麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性疾病。主要累及皮肤及外周神经,严重者可致容貌毁损和肢体畸残。麻风除侵及皮肤及外周神经引起麻风结节病变外,还可侵犯体内各脏器及组织,眼也是最常受累的器官。

目录

麻风性角膜病变的病因

(一)发病原因

病原菌麻风杆菌。在光学显微镜下完整的杆菌为直棒状或稍有弯曲,长约2~6微米,长约0.2~0.6微米,无鞭毛、芽孢或荚膜。麻风杆菌动物接种,1960年Shepard在小鼠足垫中,初步接种成功,得到有限的局部繁殖,建立了小鼠足垫感染模型。1966年在Ress应用免疫抑制法,造成严重的系统性感染,使麻风杆菌的动物接种前进了一大步。1971年Kirchheimer 与 Storrs应用犰狳接种麻风杆菌成功,建立犰狳感染模型。1976年高板健二等报告应用裸鼠(先天性无胸腺小鼠)接种麻风杆菌获得成功。麻风杆菌的人工培养,到目前还未获得公认的成功。因此,上工培养仍是今后研究的重点。非完整者可见短棒状、双球状、念珠状、颗粒状等形状。数量较多时有聚簇的特点,可形成球团状或束刷状。在电子显微镜下可观察麻风杆菌新的结构。麻风杆菌抗酸染色为红色,革兰氏染色为阳性。离体后的麻风杆菌,在夏季日光照射2~3小时即丧失其繁殖力,在60℃处理一小时或紫外线照射两小时,可丧失其活力。一般应用煮沸、高压蒸气、紫外线照射等处理即可杀死。

麻风病人是麻风杆菌的天然宿主。麻风杆菌在病人体内分布(以瘤型一端病人为例)比较广泛,主要见于皮肤、粘膜、周围神经淋巴结、肝脾等网状内皮系统某些细胞内。麻风杆菌主要通过破溃的皮肤和粘膜(主要是鼻粘膜)排出体外,其它在乳汁、泪液精液阴道分泌物中,也有麻风杆菌,但菌量很少。在皮肤主要分布于神经末梢巨噬细胞平滑肌、毛带及血管壁等处。在粘膜以甚为常见。此外骨髓睾丸肾上腺、眼前半部等处也是麻风杆菌容易侵犯和存在的部位,周围血液横纹肌中也能发现少量的麻风杆菌。

(二)发病机制

麻风病的免疫:麻风病是一慢性传染病模型,也是一个免疫病慢性疾病模型。长期以来,人们就观察到,在临床上存在有结核样型和瘤型两种不同的极型,各型麻风在组织病理学上和组织内含菌量的多少都表现明显差异。这些差异并非麻风杆菌有不同的菌株,而是由于机体对麻风杆菌的免疫反应不同所致。近年来根据临床、细菌病理、免疫等方面表现和特点,都可见到这种渐次移行的现象。为了形象地说明以免疫力为基础的这种状态,借用物理学上的光谱概念,确立了麻风病的免疫光谱现象。即从结核样型、界线类、(界线类偏结核样型、中间界线类、界线类偏瘤型)到瘤型,正像一个连续的光谱状。一些研究表明,机体的免疫力决定着麻风的感染过程,如感染后是否发病、发病类型和转归等。从各型麻风皮肤和淋巴结活检中,观察组织病理象变化,可见损害中淋巴细胞浸润程度以及组织巨噬系统细胞的形态学变化,都可以反映出病人对麻风杆菌免疫反应的不同。

应用体液免疫细胞免疫的测定方法检测结果说明,健康成人对麻风杆菌大都具有较强的免疫力,儿童的免疫力较弱,免疫力的强弱随年龄增长而渐增强。各型麻风对麻风杆菌的免疫力也不同,在免疫光谱一端的结核型麻风(TT),其体液抗体较正常人仅略为增高,而细胞免疫功能正常或略为降低。而在光谱另一端的瘤型麻风(LL),其体液抗体明显增高,而细胞免疫功能则显示严重缺陷。各型麻风从体液抗体产生来看,其水平在麻风光普中依序为:LL>BL>BB>BT>TT, 免疫力低的瘤型却较有免疫力结核样型和正常人为高,这是一个反常现象。说明在麻风病的血清中虽有高水平的坑体,但对身体似乎没有任何保护和有益作用。从细胞免疫反应的强度来看,依序为:TT>BT>BB>BL>LL。麻风病的免疫防御机制主要是细胞免疫。需要指出的是,细胞免疫反应的抑制(或缺陷)有特异性和非特异两个方面,瘤型麻风经有效的抗麻风治疗后,其非特异性细胞免疫缺陷可以得到改善;而对麻风杆菌的无反应性(如麻风菌素试验),虽经多年治疗仍不改变,这种特异性缺陷的性质和机制还有待深入研究。

原发性角膜病变 麻风分枝杆菌直接通过上皮角膜血管侵入角膜,局部繁殖发病或通过抗原-抗体变态反应而发病,主要表现为角膜基质炎

继发性角膜病变 麻风分枝杆菌通过血液感染眼和面部,造成面神经的颞颧支三叉神经的表面支受损,使眼睑位置异常,正常瞬目反应消失,导致暴露性角膜炎麻痹角膜炎干眼症发生。

麻风性角膜病变的症状

症状

眼部病变表现为秃眉、倒睫、兔眼、秃睫毛上巩膜炎巩膜炎角膜炎虹膜睫状体炎葡萄膜炎。主要侵犯眼前部,眼后部的结构很少发生病变。

角膜病变

(1)念珠状角膜神经病变:是早期重要的与神经有关的角膜病变,神经有局限性肿胀,呈念珠状(beading)。病变的神经中有成堆的麻风细胞及少量的淋巴细胞浆细胞浸润,该病变可自行消退,也可因钙化而持续存在数年之久。

(2)浅层点状角膜炎:是麻风病发病头10年中最常见的一种角膜病变。瞳孔区受累时则影响视力。自觉症状轻微,开始时病变常出现在颞上象限的近角膜缘处,上皮基质内有小而分散的灰白色点状混浊。

(3)血管翳性角膜混浊:麻风病发病后20年内,随着角膜炎的发展,血管向角膜中央生长,引起血管翳性角膜混浊。通过血行使更多的麻风菌进入角膜,产生新的浸润性病变,严重时可扩展到邻近的结膜。有时在新生血管网眼中形成“珍珠”样小麻风瘤。

(4)角膜麻风瘤或结节:如发生,偶尔见于外侧角膜缘附近的上巩膜。结节可多发,甚至环绕角膜缘发生,但最常见、最大的结节多在外侧部角膜缘发生。结节若侵及全层角膜时,可发生硬化性角膜炎、角膜变性或各种慢性角膜病变。

发病早期结节性病变少见。这种病变多发生于晚期病人(20年或20年以上)。

【诊断】

麻风病的诊断必须细致耐心,争取早期确诊、不漏诊、不误诊。早治早愈,不致时机使病情加重,造成畸形、残废,或使扩大传染。诊断主要根据病史、临床症状、细菌检查和组织病理等检查结果,综合分析,得出结论。对个别一时难以确诊的病例,可以定期复诊和随访,或请有关科会诊,给予排除或确诊。

一、病史询问必须着重了解与麻风病有关的项目,如是否来自流行区、家族、亲友和邻居有无同样的病人,有无接触史等。

在收集病史时,患者可能因畏惧心理而隐瞒病情。医生应充分取得患者的信任与合作,重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史。检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大。如感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区域,则更具诊断价值。

二、体格检查要系统全面,在自然光线下检查全身皮肤、神经和淋巴结等。

检查神经时既要注意周围神经干的变化,又要注意感觉和运动功能的变化。

麻风病的特征:

长期生疮、不痛不痒;红斑白斑、麻木闭汗;眉毛稀落、貌似醉酒;耳垂肥大、面有虫爬;皮肤干燥、肢端麻木;四肢筋粗、疼痛难忍;虎口无皮、手指变曲;小腿变细、吊脚跛行;嘴歪眼翻、口角下垂;足底溃烂、长期不愈。如果你有以上症状者,请到当地皮防(所)或防疫站慢病科就诊。

皮肤组织中检查麻风杆菌(查菌)对诊断虽很重要,但查菌阴性时不能排除麻风,尤其在结核样型麻风多为阴性。查菌阳性时,还应注意与其他抗酸杆菌的鉴别。临床常用细菌指数(BI)和形态指数(MI)来表示麻风杆菌在组织中的存在状态。细菌指数或称细菌密度指数,是按照Ridely对数分级法检查各部位细菌密度之总和,再除以检查的部位数。Ridely计数法每一级度之间呈10倍之差。形态指数是表示完整的麻风杆菌(活菌)在总菌量中的比例。实际应用时较难标准化,故只报道描述细菌的形态。两种指数除反映麻风杆菌的含量和形态外,还可作为药物疗效评价的指标。此外,还应对麻风的类型,病变的活跃程度,引起的功能障碍程度,以及有无后遗畸残等作出诊断,以助临床正确的处理。

麻风性角膜病变的诊断

麻风性角膜病变的检查化验

皮肤刮片可以找到抗酸菌。

麻风性角膜病变的并发症

麻风主要应与各种皮肤病及各类神经炎进行鉴别。

重要的易于混淆的皮肤病有各种皮银屑病药疹及各种红斑性皮肤病。麻风虽有多种形态的皮损,但绝大多数都有同时存在的外周神经受累症状,此点与单纯皮肤病比较很有特征性和鉴别价值。如再配合皮肤刮片查菌和病理检查结果,一般均能作出正确诊断。

应注意鉴别的神经炎包括各种感染性和中毒性神经炎,因神经通道受压迫引起的神经症状等。

麻风性角膜病变的预防和治疗方法

(预防)

尚无成熟的麻风疫苗,有效的预防手段尚需时日。

麻风性角膜病变的西医治疗

用药治疗:

1.局部滴糖皮质激素抗菌眼水

2.全身抗麻风药物治疗 口服氯法齐明(氯苯吩嗪)100mg,2次/d,氨苯砜(DDS)100mg,4次/d,可使病情得到控制,角膜浸润消退。

手术治疗:

1.有结节者或行单纯切除术,或联合角膜上皮成形术或自体角膜缘移植术

2.晚期患者,视角膜病灶范围大小、深浅可选用板层或穿透性角膜移植术

预后

早期诊断和强有力的联合化疗的应用,可以明显改善麻风病的预后。

麻风性角膜病变的护理

尚无成熟的麻风疫苗,有效的预防手段尚需时日。

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