骨神经鞘瘤

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骨神经鞘瘤系骨内神经鞘细胞所产生的良性肿瘤,很少见。好发于下颌骨、骶椎尺骨干及肱骨干等处,多为20~50岁的青中年男性,肿瘤发展缓慢,病程较长。

目录

骨神经鞘瘤的病因

(一)发病原因

由骨内神经鞘细胞所产生的良性肿瘤

(二)发病机制

肿瘤起源于神经鞘膜,早期多可以看到肿瘤与神经的关系。在腰骶椎椎管内的神经鞘瘤,可发生于硬膜外或蛛网膜下,肿瘤体积较大,手术时多难以弄清与神经的关系。肿瘤组织颜色淡红或灰黄,质软而脆,呈黏液样。体积大的肿瘤常有广泛的变性,形成空腔。在显微镜下可表现为两种组织类型:①肿瘤细胞呈束状排列互相平行成栅栏状,细胞核细而长,细胞间含有丰富的细长网状纤维。②肿瘤细胞排列紊乱而疏松,细胞及纤维间含有液体,液体可聚集形成囊腔。位于骨内的神经鞘瘤容易发生广泛变性,此型较多见。此外,还可以见到陈旧出血及泡沫细胞。有时可见大而深染的细胞核,非恶性表现。

骨神经鞘瘤的症状

患者多为中年男性,主要症状神经源性疼痛和麻木感,症状轻而病程较长。局部骨质膨胀,若穿破骨质,可产生局部肿块并发生病理性骨折。可触到沿神经干走行结节,压之引起神经疼痛及麻木,一般无自发痛或不适。腰骶椎神经鞘瘤,可产生腰背痛坐骨神经痛,而常被误诊;亦可致膀胱直肠功能障碍等症状。

根据病史、临床表现X线表现,应该想到本病的可能,椎管内神鞘瘤可行椎管造影协助诊断,CTMRI有助于诊断。最后依靠病理诊断。

骨神经鞘瘤的诊断

骨神经鞘瘤的检查化验

X线所见为均匀的溶骨性骨质破坏,而边界清晰并可见一薄层硬化骨。肿瘤使骨质膨胀,甚至穿破骨外,形成软组织肿瘤。大的肿瘤可呈多房性,但病变区内无钙化骨化。如起源于骨膜则自骨外向骨内破坏形成压迹,甚至穿破骨质。CT神经鞘瘤表现为密度不均匀的肿块,其密度从接近于水的密度到肌肉的密度不等,边界整齐,造影后呈不规则增强MRI图像上亦为信号不均匀肿块。T1加权信号有高有低。若肿块囊性变或坏死时,T2加权可表现为明显信号。神经鞘瘤只靠影像学表现难以确诊。椎管内神经鞘瘤可经椎管造影帮助诊断,可见神经孔扩大(图1,2)。

骨神经鞘瘤的并发症

常可并发病理性骨折

骨神经鞘瘤的预防和治疗方法

(一)治疗

神经鞘瘤的治疗可按照肿瘤体积行肿瘤刮除术或截除术,手术彻底则不易复发;切除不彻底者偶有发生肉瘤改变的报道。恶性神经鞘瘤,预后不佳,常在短期内死亡。

手术刮除者,最好对瘤床进行灭活处理:如无水乙醇拭擦、氩气电刀烧灼、液氮冷冻等处理。

(二)预后

一般无恶性变。切除不彻底者偶有发生肉瘤改变,恶性神经鞘瘤,预后不佳。

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