遇冷后排汗增多

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脊髓空洞症的一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽。由于痛、温觉消失,易发生烫伤与碰、创伤。晚期病人出现大小便障碍和反复性泌尿系感染

目录

遇冷后排汗增多的原因

(一)发病原因

确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。

1.先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂颈肋脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

2.脊髓血液循环异常引起脊髓缺血坏死、软化, 形成空洞。

3.机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

4.其他,如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

(二)发病机制

1.先天性病因 大体有四种学说:

(1)Gardner的流体力学理论:1958年开始,Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例,他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形蛛网膜炎等),使脑脊液不能从四脑室流出,脑脊液在脉络膜动脉源性搏动的作用下,就会不断冲击脊髓中央管,使其扩大,并破坏中央管周围的灰质,形成空洞。手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人脑室造影时,可观察到造影剂经四脑室进入中央管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气,气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低,与脑脊液相似。但也有不同意见:部分病人在造影、手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室,但空洞可显影;部分空洞与中央管分离,并且是多房的。有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力,发现压力很小,不可能造成空洞。另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。

(2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说:1969年以来,Williams进行了一系列研究,对脑室、空洞及蛛网膜下腔做了压力测定。认为人在咳嗽打喷嚏及用力时,可引起颅内及椎管内静脉压上升,使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高,此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的。而有小脑扁桃体轻度下疝的病人,由于脑脊液循环障碍,就出现了压力的不平衡。Williams发现在咳嗽初期,腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池,以后则相反。由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用,当脊髓蛛网膜下腔压力升高时,脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降,小脑扁桃体再度下疝,使脑脊液不能回流,造成颅内压增高,促使脑脊液从四脑室向中央管灌注,这是颅内与脊髓、中央管与脊髓外产生的压力差,Williams称为脑脊液压力分离。这个压力差反复间断地作用很多年,就可以形成交通性脊髓空洞症。通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点。部分病人在咳嗽用力时,也有症状加重的临床报道。脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的,由于枕大孔处组织反复受压及其他原因,可以关闭。由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论,在枕大孔明显受压的病人,当咳嗽等用力时,脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高,由于不能向颅内传递,就向脊髓内空洞传递,因空洞的开口被关闭或有活瓣作用,空洞内液体不能流入颅内,就向上面中央管旁的灰质冲击,久而久之,空洞逐渐向上扩展,并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞。由此说明延髓空洞不可能单独存在,此点与临床观察相符。

(3)脑脊液脊髓实质的渗透学说:1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现脊髓实质内血管周围间隙的明显增宽,他在空洞内注入墨汁可沿血管周围间隙扩散,并在局部形成一些小池,特别是脊髓背侧白质明显。由此推测由于枕大孔区畸形,静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力反复一过性的升高,长期作用于脊髓,使血管周间隙逐渐扩大,脑脊液由此渗入而形成空洞。1979年Aboulker提出神经轴突组织是能透过水的,脑脊液可沿神经组织向脊髓内渗透。临床上也有报道术中确实证实四脑室与中央管无交通的病人,在延迟脑脊液造影像上空洞可显影,而且部分空洞远离中央管,多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。

(4)循环障碍学说:Netsky在脊髓空洞症病人尸检中发现髓内有血管异常,特别是后角明显。他推测随着年龄的增长,异常血管周围可发生循环障碍而导致空洞。脊髓对脑脊液的灌注或冲击的损害有保护性机制,胶质纤维增生,这些纤维会影响脊髓实质的血液供应,缺血可能是空洞产生及进展的原因之一。脊髓实质(主要在后角)先天性异常并不是发病的惟一因素。脊髓后角先天异常,加之枕大孔区畸形及静脉压等因素,使脑脊液很容易从先天异常侧的脊髓后根侵入,在局部形成空洞,随着空洞的扩展可与中央管交通,继之中央管逐渐扩大,最后可与四脑室相通。

2.后天性病因 多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等因素引起。外伤可使脊髓中心部坏死,造成渗出液及破坏产物的积聚,使渗透压升高,液体潴留,由于髓内压力升高,可破坏周围组织,使空洞逐渐扩大。动物实验中发现,在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿,由此可推测这些囊肿的破裂、汇合可能是空洞形成的原因。对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症,主要由于缺血及静脉栓塞造成。脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分泌蛋白性液体有关。

脊髓空洞症发病机制复杂,枕大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。由于每个人的病因、体质及机体代偿能力的不同,空洞的形成和发展也各不相同,所以应根据临床特点及病期的不同,进行不同病因探讨及综合分析。

脊髓空洞症多发生于颈段及上胸段的中央管附近,靠近一侧后角,形成管状空洞,可延续多个脊髓节段,并不一定与中央管相通。在脊髓横断面上,可见空洞腔占据了大部分的髓质前角背侧也可受累,前后连合结构常被破坏。随着空洞腔的进一步发展,后角也可受累、甚至包括后索的腹侧。空洞可局限于脊髓的一侧,也可占据两侧。空洞形状不一,在脊髓同一平面有可能存在多个空洞腔,它们可相互隔开,也可互相联通。此症有的与延髓空洞同时存在。空洞向上有延至脑桥中脑者。腰段以下空洞症较少见。少数情况于脊髓末端见有小的空洞,并且与脊柱裂共存。

脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆,颜色变淡,软膜血管减少。空洞可位于中央或偏于一侧,或偏于前或后,使脊髓灰质、侧索、后索受压变性。空洞之壁光滑,为增生的胶质及趋于变性的神经纤维,颜色变白,周围的神经纤维呈现水肿。晚期脊髓空洞巨大者,脊髓组织菲薄,可造成椎管腔的梗阻。

依照病理状况,脊髓空洞症可分为两种类型:一类为交通性脊髓空洞症,即脊髓空洞与第四脑室、蛛网膜下腔脑脊液相交通,常合并小脑扁桃体下疝Ⅰ型与Ⅱ型畸形。它可能系生长发育过程中的某些异常因素的作用所致,例如脊髓中央管可能在较高的脑脊液压力的作用下,液体不断渗漏入周围神经组织,使之发生持续性扩张而形成本病;另一类为非交通性脊髓空洞症,空洞与脑脊液循环通路不相交通。它的形成与髓内肿瘤、外伤性截瘫和一些变性疾病有一定关系。

遇冷后排汗增多的诊断

临床表现

发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢。当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍。因此,早期病人的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫

1.感觉症状 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点。痛、温觉减退或消失,深感觉存在。该症状也可为两侧性。

2.运动症状 颈、胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱。若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕恶心呕吐步态不稳眼球震颤。而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性。晚期病例瘫痪多加重。

3.自主神经损害症状 空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征。病变损害相应节段、肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征。少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面。通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔。另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽。由于痛、温觉消失,易发生烫伤与碰、创伤。晚期病人出现大小便障碍和反复性泌尿系感染

诊断

根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性运动障碍,下肢发生上运动神经元性运动障碍等,多能做出明确诊断。结合影像学的表现,可进一步明确诊断。

遇冷后排汗增多的鉴别诊断

盗汗:是中医的一个病证名,是以入睡后汗出异常,醒后汗泄即止为特征的一种病征。“盗”有偷盗的意思,古代医家用盗贼每天在夜里鬼祟活动,来形容该病证具有每当人们入睡、或刚一闭眼而将入睡之时,汗液象盗贼一样偷偷的泄出来。盗汗有生理性和病理性之分。中医运用脐疗的方法治疗盗汗效果非常显著,盗汗病人应注意自我养护,加强体育锻炼,合理食疗调养。

多汗症:由于交感神经过度兴奋引起汗腺过多分泌的一种疾病。交感神经支配全身的出汗,正常情况下交感神经通过控制出汗散热来调节人体的体温,但是症病人的出汗和面部潮红完全失去了正常的控制,多汗和面部潮红使患者每日处在无奈、焦躁或恐慌之中。

临床表现

发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢。当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍。因此,早期病人的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫

1.感觉症状 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点。痛、温觉减退或消失,深感觉存在。该症状也可为两侧性。

2.运动症状 颈、胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状。表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱。若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕恶心呕吐步态不稳眼球震颤。而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性。晚期病例瘫痪多加重。

3.自主神经损害症状 空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征。病变损害相应节段、肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征。少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面。通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔。另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽。由于痛、温觉消失,易发生烫伤与碰、创伤。晚期病人出现大小便障碍和反复性泌尿系感染

诊断

根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性运动障碍,下肢发生上运动神经元性运动障碍等,多能做出明确诊断。结合影像学的表现,可进一步明确诊断。

遇冷后排汗增多的治疗和预防方法

1.保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张焦虑、烦燥、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。

2.合理膳食,保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎缩患者保持消化功能正常,合理调配饮食结构是康复的基础。脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素磷脂微量元素的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心陈皮太子参百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

3.注意预防感冒感染。脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。 胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。

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