进行性肝缩小

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暴发性肝衰竭是由多种病因引起大量生产肝细胞坏死及严重肝功能损害,既往无肝病史并在病后8周内出现肝性脑病综合征。起病急、进展快、病死率高。早期诊断、早期治疗可降低病死率。早期症状黄疸、持续低热病初可有低热、显消化道症状、出血倾向进行性肝缩小肝臭扑翼样震颤、心率加快、低血压等等,后期症状

表现为肝性脑病,脑水肿当有踝阵挛呼吸变慢、节律不规则,凝血功能障碍出血出血部位以皮肤齿龈鼻粘膜球结膜及胃粘膜等症状。

目录

进行性肝缩小的原因

肝炎病毒药物中毒毒蕈中毒所致FHF,其肝病理特点为广泛肝细胞坏死肝细胞消失,肝脏体积缩小。一般无肝细胞再生,多有网状支架塌陷,残留肝细胞淤胆,汇管区炎性细胞浸润

妊娠期急性脂肪肝、Reye综合征等肝病理特点为肝细胞内线粒体严重损害,而致代谢功能失常。肝小叶至中带细胞增大,胞浆中充满脂肪空泡,呈蜂窝状,无大块肝细胞坏死肝缩小不如急性重型肝炎显著。

进行性肝缩小的诊断

爆发性肝功能衰竭凡在肝病基础上出现黄疸迅速加深、肝脏短时间内缩小、神经精神症状转氨酶升高或胆酶分

离(转氨酶正常或轻度增高而胆红素增高明显)等表现都应考虑到本病的可能。

一 般而言,肝实质细胞发生功能障碍时,首先受损的是分泌功能(高胆红素血症),其次是合成功能障碍(凝血因子减少低白蛋白血症等),最后是解毒功能障碍 (灭活激素功能低下,芳香族氨基酸水平升高等)。枯否细胞除具有强大的吞噬功能外,尚有调节肝内微循环,参加某些生化反应(如合成尿素胰岛素降解等),并可分泌多种细胞因子炎症介质,对机体的防御、免疫功能有着极其重要的作用。枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性内毒素血症的发生,后者又可加重肝脏损害,并引起多种肝外并发症,如DIC、功能性肾衰竭、顽固性腹水等。

凡 各种致肝损伤因素使肝细胞(包括肝实质细胞和枯否细胞)发生严重损害,使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍,此种情况称之为肝功能不全 (hepaticin-sufficiency),患者往往出现黄疽、出血继发性感染肾功能障碍、肝性脑病等一系列临床综合征。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期阶段,临床的主要表现为肝性脑病与肝肾综合征(功能性肾功能衰竭)。

在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

一.早期症状

1.黄疸有3个特点:

(1)黄疸出现后在短期内迅速加深,如总胆红素>171μmol/L,同时具有肝功能严重损害的其他表现,如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等。若只有较深黄疸,无其他严重肝功能异常,示为肝内淤胆;

(2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转,一般规律急性黄疸型肝炎,当黄疸出现后,食欲逐渐好转,恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型肝炎

2.持续低热病初可有低热,黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

3.一般情况极差如乏力、倦怠、无食欲,甚至生活不能自理。

4.明显消化道症状频繁恶心呕吐呃逆、明显腹胀肠鸣音消失肠麻痹

5.出血倾向皮肤淤斑、紫癜鼻衄牙龈出血,少数上消化道出血等,提示凝血功能障碍,肝功能衰竭。

6.腹水迅速出现因白蛋白半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。

7.性格改变如原性格开朗,突变忧郁,或相反。睡眠节律颠倒,语言重复,不能构思,定向障碍,行为怪癖,行为怪癖,随地便溺等,均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍,进入肝昏迷

8.进行性肝缩小肝臭扑翼样震颤,肌张力增高,锥体束征阳性,踝阵挛等,提示肝损害严重。

9.心率加快、低血压,与内毒素血症有关或有内出血

二.后期症状

表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。

1.脑水肿当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、齿龈鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

(1)血小板质与量异常FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少

(2)凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部继发性溶血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

3.感染呼吸道感染最常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌霉菌感染

4.肾功能衰竭FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。

5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁低血钾呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒代谢性酸中毒等。

6.其他低血糖低氧血症肺水肿心律失常门脉高压急性胰腺炎等。

进行性肝缩小的鉴别诊断

强调密切观察病情早期诊断

①起病8周内出现肝性脑病神经精神症状;

②无慢性肝病体征;

③同时有严重肝功能损害临床表现;

④常规生化及血液学检查有肝细胞功能减退,早期ALT升高,凝血酶原时间延长;

⑤有肝炎接触史或药物、毒物致肝损害史;

肝病理检查有大块肝细胞坏死

对于儿童和青年应与慢性肝炎、暴发性肝炎或肝硬化鉴别。

爆发性肝功能衰竭凡在肝病基础上出现黄疸迅速加深、肝脏短时间内缩小、神经精神症状、转氨酶升高或胆酶分

离(转氨酶正常或轻度增高而胆红素增高明显)等表现都应考虑到本病的可能。

一 般而言,肝实质细胞发生功能障碍时,首先受损的是分泌功能(高胆红素血症),其次是合成功能障碍(凝血因子减少低白蛋白血症等),最后是解毒功能障碍 (灭活激素功能低下,芳香族氨基酸水平升高等)。枯否细胞除具有强大的吞噬功能外,尚有调节肝内微循环,参加某些生化反应(如合成尿素胰岛素降解等),并可分泌多种细胞因子炎症介质,对机体的防御、免疫功能有着极其重要的作用。枯否细胞受损或功能障碍将会导致肠源性内毒素血症的发生,后者又可加重肝脏损害,并引起多种肝外并发症,如DIC、功能性肾衰竭、顽固性腹水等。

凡 各种致肝损伤因素使肝细胞(包括肝实质细胞和枯否细胞)发生严重损害,使其代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍,此种情况称之为肝功能不全 (hepaticin-sufficiency),患者往往出现黄疽、出血继发性感染肾功能障碍、肝性脑病等一系列临床综合征。肝功能衰竭(hepaticfailure)一般是指肝功能不全的晚期阶段,临床的主要表现为肝性脑病与肝肾综合征(功能性肾功能衰竭)。

在病程中因有多脏器受累,故临床症状复杂多样。起病急,病情演变进展迅速。

一.早期症状

1.黄疸有3个特点:

(1)黄疸出现后在短期内迅速加深,如总胆红素>171μmol/L,同时具有肝功能严重损害的其他表现,如出血倾向、凝血酶原时间延长、ALT升高等。若只有较深黄疸,无其他严重肝功能异常,示为肝内淤胆;

(2)黄疸持续时间长,一般黄疸消长规律为加深、持续、消退3个阶段,若经2~3周黄疸仍不退,提示病情严重;

(3)黄疸出现后病情无好转,一般规律急性黄疸型肝炎,当黄疸出现后,食欲逐渐好转,恶心呕吐减轻。如黄疸出现后1周症状无好转,需警惕为重型肝炎。

2.持续低热病初可有低热,黄疸出现后体温下降至正常。若与黄疸同时伴有持续性低热,提示有肝细胞坏死或内毒素血症。

3.一般情况极差如乏力、倦怠、无食欲,甚至生活不能自理。

4.明显消化道症状频繁恶心呕吐呃逆、明显腹胀肠鸣音消失肠麻痹

5.出血倾向皮肤淤斑、紫癜鼻衄牙龈出血,少数上消化道出血等,提示凝血功能障碍,肝功能衰竭。

6.腹水迅速出现因白蛋白半衰期较长(2周左右),一般在病后2~3周才出现低白蛋白血症,病程超过2~8周者多有腹水。

7.性格改变如原性格开朗,突变忧郁,或相反。睡眠节律颠倒,语言重复,不能构思,定向障碍,行为怪癖,行为怪癖,随地便溺等,均为肝性脑病征兆。继而出现意识障碍,进入肝昏迷

8.进行性肝缩小肝臭扑翼样震颤,肌张力增高,锥体束征阳性,踝阵挛等,提示肝损害严重。

9.心率加快、低血压,与内毒素血症有关或有内出血

二.后期症状

表现为肝性脑病,继而出现下列症状,其间移行阶段不易截然分开。

1.脑水肿当有踝阵挛、锥体束征阳性时已有脑水肿,或有球结膜水肿瞳孔散大固定,呼吸变慢、节律不规则,视乳头水肿均示脑水肿表现。

2.凝血功能障碍和出血出血部位以皮肤、齿龈鼻粘膜、球结膜及胃粘膜等常见。

(1)血小板质与量异常FHF时血小板较正常小,电镜可见空泡、伪足浆膜模糊。无肝性脑病时血小板正常。因骨髓抑制脾功能亢进、被血管内凝血所消耗,可致血小板减少

(2)凝血因子合成障碍血浆内所有凝血因子均降低,尤以Ⅶ因子在肝外合成,反而增高。凝血酶原时间明显延长。

(3)DIC伴局部继发性溶血浆内血浆素和其激活物质均降低,而纤维蛋白/纤维蛋白原降解产物增加。

3.感染呼吸道感染最常见,其他发泌尿感染,多为G-杆菌、G+球菌,也可有厌氧菌霉菌感染

4.肾功能衰竭FHF时肾功能异常达70%,急性肾小管坏死占半数。有高尿钠、等渗尿肾小管坏死。与肝细胞坏死、内毒素血症、利尿剂应用不当、胃肠出血致低血容量及低血压等因素有关。有报告肾功能衰竭在FHF死因中占首位,值得注意。

5.电解质酸碱平衡紊乱低血钠、低血钙、低血镁低血钾呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒代谢性酸中毒等。

6.其他低血糖低氧血症肺水肿心律失常门脉高压急性胰腺炎等。

进行性肝缩小的治疗和预防方法

急性肝衰竭病死率较高,应尽量防避其发生。临床上能做到的是用药时注意对肝的不良作用。例如:结核病利福平硫异烟胺吡嗪酰胺等治疗时,应检查血转 氨酶、胆红素等,如发现肝功能有改变,应及时更改药物。外科施行创伤性较大的手术,术前应重视病人的肝功能情况,尤其对原有肝硬化肝炎、黄疽、低蛋白血 症等病变者,要有充分的准备。麻醉应避免用肝毒性药物。手术和术后过程中要尽可能防止缺氧低血压休克感染等,以免损害肝细胞;术后要根据病情继续监 测肝功能,保持呼吸循环良好、抗感染和维持营养代谢,对肝起良好作用。

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