良性淋巴上皮病

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眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又称Mikulicz病,为泪腺涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润,同时有泪腺导管肌上皮增生,病变组织为淋巴上皮细胞来源的一种良性病变。

目录

良性淋巴上皮病的病因

(一)发病原因

原因不明。本病病因有待进一步研究,属于一种特发性炎症,可能是局限在泪腺涎腺自身免疫性病变。

(二)发病机制

可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症。具体发病机制不清。

良性淋巴上皮病的症状

本病可发生于任何年龄,以双侧多见(。病史为逐渐发生的泪腺肿大,无痛,上睑皮肤肿胀眼球外上方可扪及肿块,眼球突出。中年女性泪腺肿大,同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大,软而有弹性、无压痛,上睑皮肤肿胀,以外侧明显,不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位,患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。一般副泪腺未受累,患者可无干眼眼痛、异物感等不适症状。由于双侧涎腺同时受累,患者可同时有双侧涎腺肿大,伴有口干咽喉干燥不适等症状。

单侧泪腺肿大,伴双侧涎腺肿大,而无眼部干燥和全身其他病变,要怀疑良性淋巴上皮病的可能。必要时可取活检,见泪腺中有淋巴细胞浸润,亦见肌上皮岛形成,就可以确诊为此病。CT扫描可见眼眶颞上方软组织肿块,密度均匀,边界清楚。眶骨质无破坏。

良性淋巴上皮病的诊断

良性淋巴上皮病的检查化验

1.循环免疫复合物(CIC)。

2.IgMIgGIgA

3.抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、血沉(ESR)。

4.PCR 用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆。L26阳性为B淋巴细胞,UCHL阳性为T淋巴细胞,说明淋巴病变由B、T淋巴细胞组成。

5.病理学检查 良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限,炎症主要发生在泪腺内,泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中。泪腺实质很少发生纤维化,实质内淋巴滤泡不明显,这与泪腺炎性假瘤形成区别。在炎性假瘤中,多种炎性细胞浸润淋巴滤泡明显,实质纤维化明显。免疫组织化学染色,淋巴细胞κ、λ染色阳性,表明双轻链表达。肌上皮岛Keratin染色阳性,说明该岛细胞为上皮来源,Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性。肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的病理特征,30%~50%的Sjögren综合征的病例中,因残存的导管肌上皮增生也形成肌上皮岛。在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例,再结合临床表现,约25%的患者可能是Sjögren结合征,剩下的患者为良性淋巴上皮病变。

6.B超MRI 均能发现眶外上方肿块,多为双侧性;双侧大小多相似,也可大小不一;肿块形态各异,多呈长扁形,边规整,可包围眼球,肿块明显强化;病变邻近外直肌可增粗,增粗肌束可延至其止点,应结合临床眼干、眼燥症状诊断。

7.眼眶CT扫描 可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影,密度均匀一致,边界清楚,无眶骨破坏征。

良性淋巴上皮病的鉴别诊断

1.炎性假瘤 炎性假瘤引起泪腺肿大,但涎腺不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛,以多种炎性细胞浸润纤维组织增生为其特点。这些病理改变与良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使泪腺肿大,但肿瘤不只局限在包膜内生长,肿瘤可侵犯眶内脂肪,瘤组织内有大量淋巴细胞,但无肌上皮岛。

2. Castleman病 Castleman病可引起泪腺无痛性肿大,涎腺肿大,肝脾肿大。其病理特点为淋巴细胞浸润淋巴滤泡形成,在生发中心内可能有透明血管,但无肌上皮岛。

良性淋巴上皮病的并发症

泪腺肿大导致的眼球位置以运动状态的异常,如眼球突出、眼球某些方向的运动异常。

良性淋巴上皮病的西医治疗

(一)治疗

此病是一种特发性炎症,与自身免疫有关,所以应使用皮质激素类药物治疗。病变内主要为淋巴细胞浸润,可局部放射治疗。肿块较为局限也可考虑手术摘除。

(二)预后

预后良好。

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