神经内分泌肿瘤

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神经内分泌肿瘤罕见,在全部恶性肿瘤中的比例不足1%,多发生于胃、肠、胰腺。在这类肿瘤中最常见的是类癌,其发生率大约为2.5/100000,占全部胃肠胰神经内分泌肿瘤的50%,根据起源的部位不同,可将类癌分为前肠(肺、支气管及直到空肠的上部胃肠道)、中肠(回肠阑尾)和后肠(直肠和直肠)。此类肿瘤可发生于整个神经内分泌系统,但最常见的累及部位是胰腺。根据肿瘤分泌的物质是否引起典型的临床症状可以将神经内分泌肿瘤分为两大类——有功能性和无功能性。

目录

神经内分泌肿瘤的病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

神经内分泌肿瘤的症状

有功能性的神经内分泌肿瘤常表现为过量分泌肿瘤相关物质引起的相应症状

1、类癌综合征:突发性或持续性头面部、躯干部皮肤潮红,可因酒精、剧烈活动、精神压力或进食含3-对羟基苯胺的食物如巧克力、香蕉等诱发;轻度或中度的腹泻,腹泻并不一定和皮肤潮红同时存在,可能与肠蠕动增加有关,可伴有腹痛;类癌相关心脏疾病,如肺动脉狭窄三尖瓣关闭不全等;其它症状如皮肤毛细血管扩张症、糙皮病等,偶见皮炎痴呆和腹泻三联征。

2、胃泌素瘤常表现为Zollinger-Ellison综合征,腹痛腹泻常见,呈间歇性腹泻,常为脂肪痢,也可有反复发作的消化性溃疡

3、胰岛素瘤的临床症状与肿瘤细胞分泌过量的胰岛素相关,特征性表现是神经低血糖症,常见于清晨或运动后,其它还有视物模糊,精神异常等表现。

4、胰高血糖素瘤常伴有过量的胰高血糖素分泌,典型表现是坏死游走性红斑伴有贫血以及血小板减少,大约半数患者可有中度糖尿病表现,还可能有痛性红舌口唇干裂、静脉血栓肠梗阻便秘等表现。

5、VIP瘤典型症状是Verner-Morrison综合征,即胰性霍乱综合征,表现为水样腹泻、低钾血症胃酸缺乏症和代谢性酸中毒

无功能性的神经内分泌肿瘤常缺乏典型的临床表现,就诊时往往已经出现肝转移

神经内分泌肿瘤的诊断

神经内分泌肿瘤的检查化验

可通过测定嗜铬黏多肽A及胰多肽有助于诊断以及肿瘤治疗效果监测。

神经内分泌肿瘤的鉴别诊断

神经母细胞瘤皮肤转移瘤相鉴别。

神经内分泌肿瘤的西医治疗

(一)治疗

可进行手术切除。

(二)预后

经血道或淋巴管转移的多发性皮肤转移癌,提示病程已晚期,生存期3~12个月。

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