病理学/慢性白血病

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慢性白血病起病缓慢,病程长,早期多无明显症状。有些病人在体格检查或因其他疾病就诊时发现。主要症状为乏力消瘦发热脾肿大等。

慢性白血病按细胞来源分为慢性粒细胞白血病(CML)和慢性淋巴细胞白血病(CLL)。

CML来源于多能髓样干细胞。瘤细胞的成分以幼粒细胞为主。骨髓和脾内幼稚粒细胞明显增多。与急性白血病不同,CML时髓样干细胞仍具有分化成熟的能力,周围血内可见大量成熟的粒细胞。原始粒细胞的异常增生与分化,可能与干细胞对调节造血细胞生长分化的反馈信号反应不足有关。

CML病人中约90%伴有一种染色体异常,称为Ph1染色体,已确定为CML的标记染色体。Ph1染色体指22号染色体的长臂易位至9号染色体长臂。Ph1染色体的存在与CML的发生发展有关。典型的CML时Ph1阳性,多见于青壮年,化疗效果好。Ph1阴性的CML多见于老人和小儿,预后不佳。

CLL为小淋巴细胞恶变而来。绝大多数CLL来源于B细胞,T细胞性CLL很少见。恶变的B细胞无免疫功能,不能转化为浆细胞,病人常有低丙种球蛋白血病。有时CLL与小淋巴细胞淋巴瘤不易区别。

病理变化】

1.周围血像周围血白细胞显著增多,数量正常或减少者少见。CML时白细胞增多尤为明显,多在10万~至80万/μ1之间,少数甚至可超过100万,其中大多数为较成熟的中、晚幼和杆状核粒细胞,早幼粒和原粒细胞很少(图11-7)。嗜碱性嗜酸性粒细胞也增多。CML时中性粒细胞内碱性磷酸酶常缺如或降低。这点有助于与类白血病反应相区别。CLL血白细胞总数多在3万~10万/μ1之间。血像单一,绝大多数为成熟的小淋巴细胞,只有少数幼淋巴细胞。慢性白血病早期贫血较轻,血小板无明显减少。CML时血小板常增多。晚期有明显贫血和血小板减少

慢性粒细胞性白血病


图11-7 慢性粒细胞性白血病

周围血内白血病细胞主要为中幼粒细胞

2.骨髓 CML时骨髓增生活跃,各期粒细胞均可见到,以中、晚幼粒和杆状粒细胞占优势,幼红细胞巨核细胞早期可增生,血小板增多,晚期则被抑制。CLL骨髓内淋巴细胞增多,可呈结节状或弥漫性浸润,主要为成熟的小淋巴细胞,原及幼淋巴细胞很少。粒、红、巨核细胞系及血小板均减少。

3.淋巴结 CLL时淋巴结明显肿大。早期淋巴结可活动,晚期瘤细胞浸润包膜,肿大的淋巴结常相互融合,并与周围组织粘连。切面灰白色鱼肉状。镜下可见淋巴结内有大量瘤细胞浸润,严重者淋巴结构破坏消失。CML时淋巴结轻至中度肿大,不如CLL明显。

4.脾 脾多明显肿大,CML最显著,可达4000~5000g。肿大的脾占据腹腔大部,甚至可达盆腔红髓脾窦内有大量白血病细胞浸润,可压迫血管引起梗死。CLL时,脾肿大不如CML时严重,一般不超过2500g。肿大的脾包膜增厚,常有纤维性粘连,质较硬,切面暗红色,脾小体不明显,呈均质状。镜下见大量白血病细胞浸润,CLL时主要累及白髓,严重者白血病细胞弥漫浸润,脾小体和脾髓结构消失。

5.肝肝中度肿大,表面光滑。镜下,各型白血病的浸润方式不同。CLL时,瘤细胞多浸润于汇管区及其周围;CML时,瘤细胞多沿肝窦呈弥漫性浸润。

此外,慢性白血病时,白血病细胞并常浸润胃肠、心、肾、皮肤等全身器官和组织。白血病细胞浸润处可破坏相应的组织和器官而引起出血感染继发性变化。

慢性白血病病变发展缓慢,病程较长。开始约2~3年病情稳定,对化疗有效,有时稳定期可达10年以上。以后治疗无效,病情加重。CML最后常发生急性变,突然出现原因不明的高热,脾迅速肿大,贫血、血小板减少,出血症状加剧,骨及关节疼痛,骨髓和血中原粒和早幼粒细胞突然增加。急性变发生后病情常急转直下,预后很差。CLL发生急性变者极少。CLL患者平均寿命比CML长,最后多因低丙种球蛋白血症免疫功能低下并发感染而致死。

【类白血病反应】

类白血病反应(leukemoid reaction)通常是由于严重感染、某些恶性肿瘤药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织而产生的异常反应,表现为周围血中白细胞显著增多(可达50,000/μ1以上),并有幼稚细胞出现。类白血病反应的治疗和预后均与白血病不同。一般根据病史、临床表现和细胞形态可以与白血病鉴别,但有时比较困难。类白血病反应有以下特点可协助鉴别:①引起类白血病反应的原因去除后,血像可恢复正常;②类白血病反应时,一般无明显贫血和血小板减少;③类白血病反应时,粒细胞有严重毒性改变,胞浆内有毒性颗粒和空泡等;④类白血病反应时,中性粒细胞的碱性磷酸酶活性和糖皆明显增高,而粒细胞白血病时,两者均显著降低;⑤慢性粒细胞白血病细胞内可见Ph1染色体,类白血病反应时则无。

参考

32 急性白血病 | 毛细胞白血病 32
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