病理学/毛细胞白血病

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毛细胞白血病(hairy cell leukemia)是一种少见的慢性白血病,其主要特点为白血病细胞胞浆形成细长的突起,形似绒毛,在扫描电镜(图11-8)、透射电镜或相差显微镜下清晰可见,在一般光学显微镜下也可见到,故称毛细胞。关于毛细胞的来源意见不一。过去曾认为毛细胞来源于单核巨噬细胞。细胞标记研究证明绝大多数毛细胞具有B淋巴细胞标记,少数具有T细胞标记。毛细胞胞浆内含有抗酒石酸酸性磷酸酶。这点与单核细胞和T细胞不同可供鉴别。应用Ig基因重组技术证实毛细胞来源于B细胞系。近来有学者提出毛细胞具有B细胞的特点,也有一些特点与单核吞噬细胞系统树突状细胞(dendritic cells)相似,因而提出毛细胞可能由多能造血干细胞恶性增生而来,故具有B细胞和树突状细胞两者的特点。

毛细胞性白血病细胞


图11-8 毛细胞性白血病细胞

细胞表面有多数细长的微绒毛(扫描电镜)

毛细胞白血病主要累及骨髓、脾和周围血液。骨髓内瘤细胞弥漫性增生,细胞间网状纤维弥漫增生。骨髓内髓细胞系减少可引起周围血粒细胞和单核细胞减少。脾内常有大量瘤细胞弥漫浸润脾肿大是最常见的症状,并常引起全血细胞减少。瘤细胞常侵入周围血。大多数病人周围血及骨髓中可检见毛细胞。病人周围血白细胞数量可增高或减少。少数病例瘤细胞可浸润至肝和淋巴结。此外,偶尔瘤细胞可侵犯皮肤、肺及体腔。

毛细胞白血病平均发病年龄约为50岁,多见于男性。起病缓慢,主要表现为贫血,粒细胞、单核细胞及血小板减少和脾肿大。常呈慢性经过。治疗效果不理想。近来应用α-干扰素治疗效果良好。由于贫血、白细胞减少免疫功能低下晚期易并发感染

参看

32 慢性白血病 | 骨髓增生性疾病 32
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