巴特氏综合征

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巴特氏综合征(Bartte’s syndrome),以低钾血症碱中毒多尿为主要表现的一组病症。病因和发病机理不明,多认为因肾小管髓襻上升支厚段主动吸收氯化钠的功能发生障碍,进入远端肾小管的氯化钠增多,加剧该段小管内钠的回吸收和钠离子与氢离子及钾离子的交换,钾及氢离子从尿中丧失,剩下的未被回吸收的钠盐也自尿中排泄,产生低血钾低氯性碱中毒失盐。失钾和失盐刺激前列腺素肾素的分泌,肾素刺激肾上腺皮质分泌醛固酮以增加钠的回吸收和钾的排泄,而前列腺素有利尿作用。

综合征多见于儿童,可散发或有家族史。患儿生长发育迟缓,有多尿及夜尿,易感口渴,喜咸食,食欲不振恶心,肌力软弱,有时行动困难,有软瘫表现,少数可出现搐搦。化验检查患者血钾、血氯降低,有碱中毒,血肾素浓度明显升高,尿前列腺素(PGE)及醛固酮浓度也增高,肾脏浓缩功能下降,但稀释能力良好,其他肾功能多正常。虽有高肾素和高醛固酮血症,但患者却无高血压,此为本病之特点。肾脏病理检查可见肾小球旁器(分泌肾素部位)增生髓质间质细胞数(分泌前列腺素主要部位)增加,肾小管细胞因长期缺钾发生退行性改变及萎缩

应用消炎痛类药物抑制前列腺素的合成,同时补给钾盐可以减轻症状;也可试用拮抗醛固酮的药物──安体舒通,使各项代谢紊乱有所好转,但尿氯的排泄仍然增加。本病要同各种引起低血钾低氯性碱中毒疾病如原发性醛固酮增多症、长期应用利尿药引起的低血钾症相区分。

巴特综合征是一种难治性疾病。是因肾小球球旁细胞增生,分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群。临床表现主要为肌无力周期性麻痹心律失常肠麻痹等低钾症状及烦渴,夜尿增多,骨质疏松等。  

目录

诊断

本征常因血钾低而误诊为其它疾病,作者提出诊断依据如下:①有低钾表现;②血钾,钠, 氯,镁降低;③碱中毒;④尿钾,氯增高;⑤尿比重低,碱性尿;⑥血浆肾素,血管紧张素醛固酮增高;⑦血压正常;⑧肾活检有肾小球旁器增生,肥大;⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下;⑩前列腺素水平增高,

液体,电解质和激素同时异常,其特点是肾钾,钠及氯的消耗,低钾血症,醛固酮过多症,高肾素血症和血压正常。  

治疗

钾补充再加用安体舒通氨苯蝶啶阿米洛利,一种ACEI类药物或消炎痛可纠正大多数症状,但没一个药物能完全消除钾的丢失。服消炎痛每日~2mg/kg常使血浆钾浓度保持在接近正常低限。  

病因学

综合征常见于儿童期,散发或家族性多为常染色体隐性遗传疾病。其病因是Henle袢的上升支粗段及远端肾小管NaCl的转运紊乱。钾,钠,氯的消耗刺激肾素释放并伴球旁细胞的增生。醛固酮水平增高,纠正醛固酮过多症并不能改善钾的丢失。钠的损耗引起长期血浆容量低,表现为虽有肾素和血管紧张素的增多,但血压正常,对注入血管紧张素的加压反应受损。常发生代谢性碱中毒血小板聚集受到抑制。可有高尿酸血症低镁血症激肽-前列腺素轴受到刺激,尿中前列腺素及血管舒缓素排出增多。  

症状体征

主要为肌无力、周期性麻痹、心律失常、肠麻痹等低钾症状及烦渴、夜尿增多、骨质疏松等。儿童发病率较高,生长发育延迟,智力下降。本病的治疗主要还是服富含氯化钾的饮食,口服消炎痛等。目前还没有其它特殊治疗方法。Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除:神经性贪食症呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下,尿氯常是低的(<20mmol/L)。

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