醛固酮增多症

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醛固酮增多症


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病症简介

醛固酮增多症(简称原醛症)是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而引起的高血压低血钾综合征。Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因,因此又称此病为Conn综合征。本病占住院的高血压病例的1~2%,是一种可以治愈的继发性高血压。但若病程过长,长期高血压和严重低血钾也可造成严重的危害。醛固酮分泌增多有原发和继发之分。原醛症是由肾上腺病变分泌过多醛固酮所致,而继发性醛固酮增多症是由肾上腺以外的疾病引起肾上腺分泌过多的醛固酮所致,如肝硬化充血性心力衰竭肾病综合征肾性高血压等。  

病症分类

内分泌科。  

饮食注意

①摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3~5周)。

②于适应钾、钠固定饮食2~3日后,第3~4日留24h尿测定钾、钠,同时测定血钾,血钠及二氧化碳结合力。

③首先根据病人的具体情况,制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉),按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、Na+量,再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+,剩余的K+、Na+mg量即从副食及食盐(NaCl)予以补充。

④安排副食时,应以“食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品(一般最好选用含K+、Na+均较低者为宜)。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl(1gNaCl=393mgNa+)作为调味品以补足Na+的总需要量。  

治疗方法

原醛症适合手术治疗。因绝大多数病例由肾上腺皮质腺瘤所致,切除肿瘤可望完全康复。如由双侧肾上腺增生引起,则需作肾上腺次全切除(一侧全切除,一侧大部分切除)。也可先切除一侧肾上腺,如术后仍不恢复,再作对侧大部或半切除。其效果不如腺瘤摘除病例。腺癌及病程较久已有肾功能严重损害者,预后较差。先天性醛固酮增多症则不能用手术治疗,可试用氟美松等药物。

关于手术应注意以下几点:

①切口的选择。如腺瘤定位明确,可选用同侧11肋间切口。如不能明确病理及定位诊断,因原醛症患者大多较瘦小故可选用腹部切口探查。当然也可经背部切口探查。

②由于左侧肾上腺皮质腺瘤的发病率比右侧为高(2∶1),故常首先探查左侧肾上腺。这与皮质醇症时正好相反。

③低血钾易诱发心跳骤停,故术前应予纠正。可口服安替舒通200~400mg/d至少2周以上,并口服补钾,达到控制高血压和低血钾后再行手术。

④双侧肾上腺皮质增生症作肾上腺大部切除时,术前、术中,术后均应补充皮质激素。

⑤手术无效或不能手术的病例,可服用安替舒通治疗。但长期服用时男性可出现双乳发育、阳痿。女性出现月经不调副作用。也可试用三氨喋呤治疗,但药物治疗不能代替手术切除腺瘤。  

应做检查

(一)血生化检查

1、血钾:确定有无低血钾对本病诊断有重要意义。为测定结果较为可靠,检查前应停用利尿剂3~4周。有人主张在检查期间,每日口服氯化钠6g(分3次口服)共5~7天,并须连续多次测定才更可靠。血钾可降至2.0~3.0mmol/L。但是,本病早期低血钾的临床症状常不存在,甚至血钾也在正常范围内,此时仅可从醛固酮分泌率增快、血浆肾素活性偏低及高血压才疑及此病。数年后才发展成间歇性低血钾症期,伴应激后发生阵发性肌无力麻痹表现。至较晚期才发展为持续性低血钾伴阵发性麻痹症状。尤其是肾小管病变更是长期低血钾的后果。因此,低血钾症是随病情加重而逐渐明朗化的。

2、血氯化物:常低于正常值。

3、血钠:有轻度增高。

4、二氧化碳结合率:常上升,提示代谢性碱中毒

5、血浆pH常偏高,可达7.6。

6、钙、磷 大多正常。有搐搦者游离钙常偏低。

7、镁 正常血镁0.85±0.15mmol/L。患者可轻度降低。

8、糖耐量试验:由于失钾,抑制了胰岛素的分泌,口服葡萄糖耐量试验可呈耐量减低。

9、静脉血浆中醛固酮测定:正常人卧位为5.2±2μg/dl。本病患者明显升高,肾上腺皮质肿瘤者尤为明显。

(二)尿

1、尿量增多:尿常规比重降低,且趋向固定。呈碱性或中性,有时有尿路感染表现。

2、尿钾:在普通饮食时虽有低血钾,但尿钾仍较多,超过30mmol/24h,是本病之特征。

3、尿醛固酮:常高于正常(10μg/24h)。但尿醛固酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d, 钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值。

(三)唾液中的钠/钾比

正常<2。<1.0时即应疑有原发性醛固酮增多症

(四)某些特殊试验

1、钾负荷试验:在普通饮食条件下(每日钠160mmol,钾60mmol),观察1周,可发现钾代谢呈负平衡。继之补钾1周,每日增加钾100mmol,但仍不能纠正低血钾症。而其它原因所致的低血钾者,血钾却有明显的升高。

2、食物中钠含量改变对钾代谢的影响 低钠试验:正常人当食物中氯化钠摄入少于20~40mmol/d,1周后,尿醛固酮增高,尿钠降低,但尿钾不降低。但在原醛症者,由于继续贮钠排钾,则尿钠降低,原已增高的醛固酮不进一步升高,而尿钾也同时降低。尿钾降低的原因是由于尿钠降低,限制了与钾的交换。高钠试验:对病情轻、血钾降低不明显的疑似原醛症病人,可作高钠试验。每日钠240mmol,共1周。如为轻型原醛症则由于大量钠进入远曲小管并进行离子交换,使尿钾排出增加,血钾将更降低。对严重低血钾的典型病例不应作高钠试验,以免加重病情。钠摄入量对肾素和醛固酮的影响见表1。

3、螺旋内酯(安替舒通、Spironolactonum)治疗试验:此药可拮抗醛固酮在肾小管中对电解质的作用而改善症状,但尿醛固酮排量仍显著增高。方法是每日分~4次口服安替舒通300~400mg, 连续1~2周以上。患者服药后血钾升高恢复正常,血压下降至正常。继发性醛固酮增多症的患者结果与原醛症相同。

4、血浆肾素活性测定:正常人血浆肾素活性(当每日钠摄入量为200mmol,站立3小时)为3.2±0.5mμg/ml,每日钠摄入量为10mmol,站立3小时则为17.6±0.9ng/ml。原醛症时无论在高钠还是低钠条件下,均有明显降低。而继发性醛固酮增多症者则均明显增高。故可依此来进行鉴别原醛症和继发性醛固酮增多症。正常血浆血管紧张素Ⅱ的意义相同。其正常值平均26±10pg/ml, 立位加速尿激发后平均增加45±38。原醛症时下降,继发性醛固酮增多症时上升。  

临床症状

主要临床症状有三类,均与醛固酮长期分泌过多有关。

(一)高血压

患者都有高血压,且出现较早,常于低血钾引起的症群出现之前4年左右即出现。一般为中度升高,舒张压升高较明显。呈慢性过程,与原发性高血压相似,但降压药物治疗效果较差。其发病原理与醛固酮分泌增多引起钠潴留血管壁对去甲肾上腺素反应性增高有关。在晚期病例则更有肾小动脉硬化慢性肾盂肾炎等因素加入,致使肿瘤摘除后血压仍不易完全恢复正常。高血压历史久者常引起心脏扩大甚至心力衰竭

以下二组症群可能主要由低血钾引起,但尚有其它电解质如钙、镁代谢紊乱的因素参与。

(二)神经肌肉功能障碍

(1)神经肌肉软弱和麻痹

一般地说,血钾越低,肌病越重。劳累、受冷、紧张、腹泻、大汗、服用失钾性利尿剂(如双氢克尿塞速尿)均可诱发。往往于清晨起床时发现下肢不能自主移动。发作轻重不一,重者可波及上肢,有时累及呼吸肌。颅神经支配肌肉一般不受影响。发作时呈双侧对称性弛缓性瘫痪。开始时常有感觉异常、麻木或隐痛。持续时间久暂不一,可以数小时至数日,甚至数周,多数为4~7日。轻者神志清醒,可自行恢复。严重者可致昏迷,应尽早抢救。发作频率自每年几次到每周、每日多次不等。当累及心肌时有过早搏动心动过速心律紊乱,甚至伴血压下降,偶见室颤心电图示明显低血钾图形。

(2)阵发性手足搐搦及肌肉痉挛

见于约1/3的患者,伴有束臂加压征(Trousseau征)及面神经叩击征(Chvostek征)阳性。可持续数日至数周。可与阵发性麻痹交替出现。发作时各种反射亢进。低血钾时神经肌肉应激和能降低而肌肉麻痹。当补钾后应激机能恢复而抽搦痉挛。这种症状与失钾、失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低(碱中毒)后钙离子浓度降低,镁负平衡有关。

(三)失钾性肾病肾盂肾炎

长期失钾,肾小管近段发生病变,水分再吸收的功能降低,尿液不能浓缩,比重多在1.015以下,因而出现烦渴、多尿夜尿。钠潴留亦可刺激下视丘司渴中枢而引起烦渴。由于细胞失钾变性,局部抵抗力减弱,常易诱发上升性尿路感染,并发肾盂肾炎。有慢性肾盂肾炎时尿中可见白细胞和脓球。

根据临床表现,血、尿生化测定和有关试验进行原醛症的诊断一般并不困难。主要应与继发性醛固酮增多症、原发性高血压服用失钾性利尿剂或持续慢性腹泻所致失钾的情况相鉴别。

虽然大部分病例均由肾上腺皮质腺瘤引起,但术前仍应尽可能明确病理和定位诊断,以利手术。

引起原醛症的肾上腺皮质腺瘤大多比较小,B超、CT、同位素标记胆固醇作肾上腺扫描等辅助检查有遗漏小腺瘤的可能。选择性肾上腺静脉造影不但能显示肾上腺的影像,还可通过静脉导管采血测定醛固酮,以明确定位。但有肾上腺出血、肾上腺周围粘连、下肢血栓性静脉炎等饼发症可能。

参考

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