小儿大脑半球胶质瘤

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儿童大脑半球胶质瘤(glioma of cerebral hemisphere in childhood)较成人相对少见。广泛累及一侧或两侧大脑半球,晚期可累及脑干

目录

小儿大脑半球胶质瘤的病因

(一)发病原因

肿瘤占据单个脑叶者占半数,以额叶最常见,颞顶叶次之,枕叶少见,侵及2个脑叶者以额顶最多见。Hoffman等1982年报道半球胶质瘤组织学类型为星形细胞瘤(64%)、多形胶质母细胞瘤(10%)、室管膜瘤(10.9%)及少枝胶质细胞瘤(0.9%),但本组资料统计以胶质母细胞瘤占首位。

(二)发病机制

肿瘤弥漫性生长,与脑组织间无边界,皮质也广泛受累。肿瘤细胞类似纤维型星形细胞瘤,但分化程度不同,有胶质母细胞瘤成分。可合并结节性硬化多发性硬化神经纤维瘤病。肿瘤恶性度Ⅱ~Ⅳ级。

小儿大脑半球胶质瘤的症状

儿童大脑半球胶质瘤有2个特点:首先是病史较长,平均为1年,胶质母细胞瘤相对短(平均8个月)。其二是部分患者临床表现为急性起病或症状突然加重。颅内压增高和局灶性症状是小儿大脑半球胶质瘤的两大表现。后者多表现为癫痫发作(发生率为50%,多为首发症状);肢体运动障碍;失语和精神症状(呆滞、淡漠或行为异常),偏身感觉障碍比较少见。

根据临床表现特点和辅助检查结果诊断。

小儿大脑半球胶质瘤的诊断

小儿大脑半球胶质瘤的检查化验

一般无特异检查发现,有的患儿可有内分泌异常检查结果。

1.脑电图检查 多用于有癫痫发作者,可见病变区域有局灶性或弥漫性棘波、慢波和棘慢综合波。

2.颅骨X线平片检查 主要是颅高压征象,少枝细胞瘤可见病理性钙化

3.CT检查 多表现为半球深部的低密度或等密度病变,可有囊变和坏死出血,少枝细胞瘤可见钙化,占位效应和周围水肿带明显。低恶性度肿瘤可不强化,但少枝母细胞瘤胶质母细胞瘤多有明显不规则强化。

4.MRI检查 多数肿瘤呈长T1长T2信号,边界不清,不易与周围水肿鉴别,增强扫描有助于肿瘤的定性和周围结构的显示。

小儿大脑半球胶质瘤的鉴别诊断

与其他颅内肿瘤相鉴别。

小儿大脑半球胶质瘤的并发症

可发生脑疝癫痫偏瘫失语神经内分泌异常、视神经萎缩小脑症状等。

小儿大脑半球胶质瘤的预防和治疗方法

参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病肾癌脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

小儿大脑半球胶质瘤的西医治疗

(一)治疗

对于Ⅰ~Ⅱ级星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤特别是边界较清楚者应尽早行肉眼全切除或近全切除术,如在哑区可连同脑叶一并切除,残余的肿瘤术后行放疗立体定向放射外科治疗(SRS)。而对于间变型星形(AA)、间变型少枝胶质细胞瘤(AO)及胶质母细胞瘤(GBM)等恶性胶质瘤,则应采取手术、化疗和放疗的综合应用,且手术切除程度是影响术后存活率最重要的因素。本组280例大脑半球胶质瘤行肉眼下肿瘤全切除或近全切除者达80%,手术死亡率在1%以下,效果较好。恶性胶质瘤表现一定程度的放疗耐受性(radioresistance),残余肿瘤的局部放疗多采用高剂量分割照射(Hyperfraction radiotherapy,HFRT)、瘤腔间质内放疗和立体定向放射外科来实现,HFRT能将传统放疗剂量提高70.2~72Gy而不产生放射坏死,增强了抑制恶性肿瘤的能力,I123或I131的立体定向植入(间质内放疗)配合随后的HFRT能显著提高疗效,优于传统外照射和化疗的组合。小儿恶性胶质瘤术后3年内脑脊液播散率为26%±7%。局部复发率为69%。二者同时存在也可发生,对手术后患儿辅以预防性全脑脊髓照射(CSI)和局部追加照射亦是必要的。GMB、AA对不同化疗方案的敏感反应率是40%~80%,而且利用大剂量多种药物联合化疗后辅以自体骨髓移植来减少化疗副作用也被证明是可行的。

(二)预后

取决于肿瘤的病理性质、手术的切除程度及术后的辅助治疗情况。本组星形细胞瘤5年生存率为52.2%,而多形胶质母细胞瘤的5年生存率为7.9%。美国儿童肿瘤联合调查组(CCG)的大宗病例分析证实,在GBM患儿中,根治性切除组和部分切除组的5年期无肿瘤进展生存率(PFS)分别为29%±6%和4%±3%;在AA患儿中两组的5年期PFS分别为44%±11%和22%±6%。

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