婴儿手足搐搦症

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维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿手足搐搦症绝大多数见于婴儿时期主要是由于维生素D缺乏以致血清钙低落神经肌肉兴奋性增强出现惊厥和手足搐搦等症状,近年来发病已逐年减少。  

目录

病因和发病机制:

发病原因与佝偻病相同但临床表现血液生化改变不同本病虽多伴有轻度佝偻病但骨骼变化不严重血钙低而血磷大都正常碱性磷酸酶增高

血清钙离子降低是本症的直接原因在正常情况下血清弥散钙约占总钙量的%左右若血清总钙量降至.~.mmol/L(~.mgdl)或钙离子降至mmol/L(mg/dl)以下时即可出现抽搐症状在血钙低落的情况下甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进分泌较多的甲状旁腺素使尿内磷的排泄增加并使骨骼脱钙而补充血钙的不足在甲状旁腺代偿功能不全时血钙即不能维持正常水平

正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium约占总钙量的%)和非弥散钙后者是与蛋白质结合的部分(约%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合其余部分与球蛋白结合当血清H+浓度增高时与蛋白质结合的钙减少约有%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++)其余的部分与磷酸根碳酸氢根或构橼酸根结合影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度根据〔Ca++〕〔HCO-〕〔HPO=〕/〔H+〕 =k的公式血内氢离子浓度越高则钙离子越多碱中毒时则相反磷酸盐越多则钙离子越少血浆蛋白越高则可弥散钙越少钙离子亦相应地减少反之血浆蛋白低时钙离子相对地比较高因此肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时结合的钙也减少即使血清总钙量低到般手足搐搦症的水平以下但因离子钙值并不低可以不出现痉挛症状在临床工作中直接测定血清钙离子浓度是比较困难的但可利用图表(图-)所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量

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促进血钙降低的因素有①季节:春季发病率最高在北京所见的病例中以~月份发病数最高因为入冬后婴儿很少直接接触日光维生素D缺乏至此时已达顶点春季开始接触日光体内维生素D骤增血磷上升钙磷乘积达到大量钙沉着于骨血钙暂时下降而促使发病②年龄:发病年龄多在个月以下北京儿童医院~年所见的例中年龄在个月以下的占.%~个月.%~个月.%~岁.%~岁.%个月以内婴儿生长发育最快需要钙质较多若饮食中供应不足加以维生素D缺乏即易发病发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关般婴儿体内储存的维生素D足够个月内的应用③未成熟儿与人工喂养儿容易发病④长期腹泻梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少以致血钙降低

()长期腹泻或梗阻性黄疸  

症状:

诊断手足搐搦症除注意病历方面有关年龄季节早产等发病因素之外应依据下述方面①活动性症状:婴儿时期以惊厥为最重要有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的首先考虑本症较大的儿童患者以手足搐搦为最常见手足搐搦为本症的特殊症状即无其他症状亦可确定诊断②体征:如上节所述③尿钙定性检查大多阴性此法简单易行值得利用④必要时可检验血清钙大都低落至.mmol/L(.mg/dl)以下甚或下降至~.mmol/L(~mg/dl)同时血清碱性磷酸酶增高至于血清无机磷或低或正常甚或高出于.mmol/L(mg/dl)之上(多见于早产婴)这点与佝偻病不同佝偻病患者则血磷普遍降低目前血清游离钙已能用新式仪器快速而准确地测定应在临床上推广应用  

显性症状

()惊厥:是婴儿时期最常见的显性症状其特点是患儿没有发热也无其他原因而突然发生惊厥大多数患者有多次惊厥屡发屡停每日发作的次数~次不等每次时间为数秒至半小时左右不发作的时候病儿神情几乎正常惊厥的时候大都知觉全失手足发生节律性抽动面部肌肉亦起痉挛眼球上翻大小便失禁所有病态与其他疾病的惊厥无异幼小婴儿有时只见面肌抽动即是本病的最初症状至于痉挛的部位多见于左右两侧偶或偏重于一侧

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()手足搐搦:手足搐搦(图-图-)为此病特殊的症状表现为腕部弯曲手指伸直大拇指贴近掌心足趾强直而跖部略弯呈弓状往往见于较大婴幼儿和儿童个月以内的婴儿很少发生此症状

() 喉痉挛:主要见于岁前婴幼儿喉痉挛使呼吸困难吸气拖长发生哮吼可由于窒息而致猝死应当提到为严重的手足搐搦症患儿进行肌肉注射时偶可诱发喉痉挛

() 其他症状:往往有睡眠不安易惊哭出汗等神经兴奋现象发热非本病自身的症状由于其他先发或并发的疾病所致  

隐性症状

常见的体征如下述只有体征而无上述症状时可称为隐性手足搐搦症

()击面神经试验(佛斯特氏征Chvostek′ssign):用指尖或小锤骤击耳前第脑神经穿出处可使面肌收缩主要是上唇眼皮的收缩岁前患儿都能得到阳性结果唯新生儿例外因为正常新生儿在最初数日甚至个月内就是不缺钙的时候也常见此征岁以后的儿童则偶见于其他神经系疾病适当治疗后各种症状及体征渐见消失唯面肌反应保留较久

()腓反射:用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在腓骨头之上)阳性时足部向外侧收缩

()人工手痉挛征(陶瑟氏征Trouss-eau′ssign):用血压计的袖带包裹上臂打气使桡侧的脉搏暂停若属阳性在分钟内即见手搐搦  

病程

若能早诊早治大多数病例可在~天内停止惊厥但重性喉痉挛可因吸气困难而致猝死重性惊厥也有定危险如果同时并发严重感染婴幼儿腹泻可使本症加重或迁延不愈  

检查:婴儿手足搐搦症应该做哪些检查?

血钙常低于.~.mmo/L必要时查游离钙钙剂试验性治疗也有助于诊断妊娠期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索  

并发症:

可因喉头肌肉痉挛出现喉鸣呼吸困难与紫绀  

鉴别诊断:

婴儿手足搐搦症容易与哪些疾病混淆 鉴别诊断大都属于两种情况

第一类为惊厥的鉴别诊断详情可参阅惊厥章在新生儿时期鉴别时须特别注意生产性损伤先天性脑部发育不全及败血症等若为较大的婴儿须特别注意各种急性病(如肺炎上呼吸道感染)起病时的脑症状脑炎热度不高的脑膜炎(如结核性脑膜炎偶遇脑膜炎球菌脑膜炎亦可暂时缺乏高热)婴儿痉挛症、低血糖症以及铅中毒等在儿童时期尚须与癫痫及甲状旁腺功能低下相鉴别。

第二类为喉部梗阻的鉴别诊断(详见呼吸系统疾病篇喉梗阻节)手足搐搦症的喉痉挛以吸气性哮吼为主要症状若同时并无惊厥则可利用佛斯特氏征等以助诊断。

从病因来说婴儿性手足搐搦症主要是由于维生素D的不足而致血钙低落还有其他不同病因的手足搐搦症如低镁性和碱中毒性手足搐搦症等在临床表现上和婴儿性手足搐搦症相同因此有必要对此等不同病因的手足搐搦症做出鉴别对每一个手足搐搦病例应仔细研究临床上有关的问题其中最重要的一点就是:佝偻病的存在为维生素D缺乏性手足搐搦症的特征现将维生素D缺乏性手足搐搦症以外的各种手足搐搦症略述如下以作鉴别应当注意有时在一个病例中可能有几个病因同时存在

1甲状旁腺功能不全所致的手足搐搦症如在进行甲状腺手术时误切了甲状旁腺可使甲状旁腺素缺乏而致血钙低落新生儿可能有暂时性甲状旁腺功能不足现象因为在胎儿时期母亲的甲状旁腺功能加强不需要胎儿的甲状旁腺发生作用这种被动性的低功能现象在产后可保持数日亦有人认为新生儿的甲状旁腺功能虽正常但人体对甲状旁腺的调节作用反应较差以致血钙不能维持正常水平新生儿如用牛奶喂养由于牛奶中磷的含量较高以致钙不易吸收血钙降低终于发生手足搐搦此外还有原发性或原因不明的甲状旁腺功能不全症以上三种病例都有一个共同的血生化特征即血磷增高血钙减低碱性磷酸酶正常应以双氢速固醇(Dihydrotachysterol)或甲状旁腺激素治疗

2碱中毒性手足搐搦症 由于长期呕吐或反复洗胃而发生低氯性碱中毒由于水杨酸中毒等所致的呼吸深长发生呼吸性碱中毒或由于输液不当静脉点滴大量碳酸氢钠等都可使钙离子(Ca++)浓度下降而发生症状

3低镁性手足搐搦症 以肌肉抽动或惊厥为其症状比较少见易见于早产儿及小样儿母亲往往有妊娠中毒症糖尿病甲状腺亢进症偶见于用枸椽酸盐抗凝的血液换血的新生儿溶血症患儿此时血液内镁和钙均降低而出现手足搐搦症(血清镁正常值为0.74~1.25mmol/L(1.48~2.5mEq/L))也可由于腹泻迁延过久或因酶的缺乏而致肠吸收不良等影响镁的吸收亦有由于醛固酮增多症或原发性低血镁而发生惊厥者患者血清镁降至0.74mmol/L(1.48mEq/L)以下出现面肌抽动手足徐动血压心动过速等经补钙无效但注射或口服镁剂后即可控制症状

4慢性肾脏病过程中继发的手足搐搦症由于肾功能不全肾小管排磷的功能减低血磷增高以致血钙降低此类疾病多有白蛋白减低或慢性酸中毒故很少发生手足搐搦症但当血清钙极度减低或因输入碱性溶液使血清pH值上升时即可出现惊厥或手足搐搦的症状

5低钠血症高钠血症 治疗脱水时如补钠不足或因水分摄入过多而出现低钠血症则发生嗜睡呕吐惊厥等神经症状如婴幼儿腹泻患儿在脱水及酸中毒纠正过程中虽未发生碱中毒血钙也无明显降低但当血钠上升血钾下降时出现高钠血症可发生手足搐搦的症状新生儿窒息呼吸窘迫综合征时如输入大量碳酸氢钠液也可发生高钠血症而出现惊厥

6.维生素B6缺乏症和依赖症 幼婴时期如缺乏维生素B6或发生维生素B6依赖症亦可出现抽搐  

治疗方案

婴儿手足搐搦症应该如何治疗 

首先是急救使惊厥或喉痉挛等危险症状停止其次是补充钙质使血钙迅速上升惊厥等症状不再出现然后给予大量维生素D使钙磷代谢恢复正常本病得以根治

1急救措施 惊厥能使患儿呼吸停止喉痉挛更属危险必须迅速遏止常用方法为立即肌注足量苯巴比妥钠约8mg/kg;或副醛1ml/岁一次最大量不超过5ml;或用10%水合氯醛溶液4~10ml保留灌肠同时进行针刺疗法常用穴位为人中合谷少商印堂等治疗喉痉挛则先将舌尖扯出行人工呼吸必要时可进行气管插管及人工通气呼吸

2钙疗法 迅速补充钙质是紧急处理惊厥病例的一件紧要事情千万不可因为等待血钙测定而延迟钙疗法以致危及生命须将葡萄糖酸钙(10%溶液稀释一倍)由静脉注入一般在新生儿时期应用5%溶液每次ml;较大婴儿可用10%溶液每次ml每日~3次必要时连续2~3日若痉挛停止即改成口服钙剂静脉注射时必须应用小针头以等量的生理盐水或10~25%葡萄糖溶液冲淡葡萄糖酸钙液然后徐徐注入(全剂需要10分钟或更久)如静脉注射速度太快大量钙质将由尿排出从而减低其疗效而且可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞甚至发生意外危险对婴儿作肌注时应将10ml的10%溶液分两臀注入肌肉深处以免局部用量太大而发生硬肿及腐烂等反应

在注射葡萄糖酸钙的同时须口授氯化钙初次给较大量约为1.5~2g必须用30ml的糖水或果子水溶解后口服否则刺激胃粘膜首次大量口服氯化钙之后可给10%溶液一日~4次每次~10ml剂量的多少可依症状的轻重年龄的大小而决定氯化钙治疗须继续至少1周必要时以后改服葡萄糖酸钙或乳酸钙在新生儿时期亦须如此如遇严重病症多次惊厥者可给静注葡萄糖酸钙5~10ml每日~3次惊厥停止后口服维生素D每日~2000IU约3~4周后改为每日口服400IU

氯化钙含钙27%入人体后发生两种作用:①血内钙量提高;②因氯化钙有强烈的酸化作用可促进钙离子化于是血内的钙离子速增痉挛不易复发

若幼小的婴儿同时发生腹泻或各种热病如上呼吸道传染病)或较大患儿同时有肾脏疾患则在应用氯化钙时易致酸中毒必须谨慎在门诊每次仅给2~3日的氯化钙药量服完后斟酌情形再开新方如此可以避免

因长期给药而并发酸中毒此外一般需给乳母口服适量钙剂及维生素D

乳酸钙含钙13%葡萄糖酸钙含钙9%磷酸氢钙含钙23%服钙剂时应计钙元素量

如上述治疗不见功效可以口服或肌注VD10万IU最大量不超过20万IU避免因剂量太大而致维生素D中毒

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