维生素D缺乏性手足搐搦症

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维生素D缺乏性手足搐搦症(Tetany of vitamin D deficiency)又称佝偻病性低钙惊厥婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足,导致血清钙离子降低,神经肌肉兴奋性增高,出现惊厥,手足肌肉抽搐喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。  

目录

维生素D缺乏性手足搐搦症病因

血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25~2.75mmol/L(9~1lmg/dl ),主要靠维生素D、甲状旁腺素降钙素的调节作用予以维持。

血清钙含有三种形式:

蛋白结合钙(40%)为1.13 mmol/L(4.5mg/dl );

② 弥散钙(60%)1.38 mmol/L(5.5mg/dl ),其中80%为离子钙1.13mmol/L(4.5mg/dl );

③ 枸椽酸钙约0.13 mmol/L(0.5mg/dl )。三者中以钙离子生物活性最强,并受血pH值和血磷浓度的影响,血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素D缺乏时,血钙、磷含量降低,若甲状旁腺功能代偿不全,骨钙不能游离,血钙继续降低,当血清总钙量低于1.75~1.88 mmol/L或游离钙低于l mmol/L时,神经肌肉兴奋性增强,而发生惊厥或手足搐搦。  

维生素D缺乏性手足搐搦症临床表现

(一) 典型症状

1.惊 厥 一般为无热惊厥,突然发作,表现为肢体抽动,双眼上翻,面肌痉挛,意识暂时丧失,大小便失禁等。发作停止后多入睡,醒后活泼如常。每日发作次数不定,每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜,而意识清楚。多见于婴儿期新生儿可只有屏气,面肌抽动或双眼凝视等。

2.手足搐搦 以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,足踝关节伸直,足趾强直下曲,足底呈弓状。

3.喉痉挛 主要见于婴儿声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣,严重者可发生窒息死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫,应高度警惕。

(二) 隐性体征

1.面神经征( Chvostek 征 ) 用指尖或叩诊锤叩颧弓和口角间的面颊部,出现眼睑及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈假阳性

2.腓反射 用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经,阳性者足部向外侧收缩。

3.陶瑟征( Troussean 征 ) 用血压计袖带如测血压样绕上臂,打气使血压维持在收缩压舒张压之间,阳性者于5分钟内被试侧的手出现痉挛症状。  

维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断

婴儿出现无热惊厥,抽后神志清楚,无神经系统阳性体征者,或较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病。如有引起低钙的原因,维生素D缺乏史,或已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断。血清钙低于1.75~1.88 mmol/L(7.0~7.5mg/d1 )或离子钙低于1.0 mmol/L(4mg/d1 )则可确诊。静脉注射钙剂有效可作为诊断性试验治疗。应注意本病也可在感染情况下诱发,及新生儿和小婴儿喉痉挛的非典型发作。  

怎么治疗维生素D缺乏性手足搐搦症?

本病治疗原则首先控制惊厥,解除喉痉挛,迅速补充钙剂,使血钙快速升至正常,然后给予维生素D,使血钙、磷代谢恢复正常。

(一) 急救处理 控制惊厥可应用镇静止痉剂,首选安定,每次~0.3mg/kg,肌内或静脉注射,或苯巴比妥,每次~7mg/kg,肌内注射,或10%水合氯醛,每次~50mg/kg保留灌肠。喉痉挛时应先将舌头拉出口外,作人工呼吸或加压给氧,必要时行气管插管术

(二) 钙剂治疗 对惊厥或喉痉挛发作者可用 10%葡萄糖酸钙 5~l0ml(或l ml/kg)加10%葡萄糖溶液10~20ml 静脉点滴,或缓慢静脉注射(10分钟以上 ),重症者每日可重复2~3次,直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症,或惊厥、喉痉挛控制后先口服10%氯化钙,每次~l0ml,稀释于3~5倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用,使钙离子浓度迅速升高,但不宜久服,以防高氯血症,故3~5天后改为活性钙盖天力或葡萄糖酸钙等口服。

(三) 维生素D治疗 应用钙剂后同时给予维生素D,每日ug~125ug(2000~5000IU)口服。重症病例可采用维生素D,或维生素D3肌内注射,用法同佝偻病,1个月后改为预防量。  

维生素D缺乏性手足搐搦症病因病理

发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高。

血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75~1.88mmol/L(7~7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平。

正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium,约占总钙量的60%)和非弥散钙,后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合,其余部分与球蛋白结合。当血清H+浓度增高时,与蛋白质结合的钙减少。约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++),其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式,血内氢离子浓度越高则钙离子越多,碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。血浆蛋白越高则可弥散钙越少,钙离子亦相应地减少。反之,血浆蛋白低时,钙离子相对地比较高。因此,肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时,结合的钙也减少,即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下,但因离子钙值并不低,可以不出现痉挛症状。在临床工作中,直接测定血清钙离子浓度是比较困难的,但可利用图表从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。

促进血钙降低的因素有①季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3~5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病。②年龄:发病年龄多在6个月以下。北京儿童医院1950~1955年所见的1,297例中,年龄在3个月以下的占41.3%,4~6个月%,7~12个月%,1~3岁%,3~14岁%。6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,一般婴儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用。③未成熟儿与人工喂养儿容易发病。④长期腹泻梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低。  

维生素D缺乏性手足搐搦症的鉴别诊断

(一) 其他无热惊厥性疾病

1.低血糖症

多发生于清晨空腹时,常有进食少或感冒、腹泻史,可出现惊厥、昏迷血糖常低于 2.2mmol/L( 40mg/d1 )。口服糖水或静脉注射葡萄糖液后立即好转。

2.婴儿痉挛症

于婴儿期发病,发作时突然头及躯干前屈,上肢前屈内收握拳,下肢屈曲至腹部,伴意识障碍,每次发作数秒至数十秒自停,往往反复连串发作,智力迅速减退,2~3岁后可转为其他类型癫痫。血清钙正常,钙剂治疗无效。脑电图呈高幅节律紊乱。

3.低镁惊厥

常见于新生儿及婴儿,多为人工喂养,并有摄食不足或患腹泻史,也可由于遗传性镁吸收缺陷所致。当血清镁低于0.58mmol/L( 1.4mg/dl )时即可出现低镁惊厥,表现为知觉过敏触觉听觉的刺激可引起肌肉震颤、痉挛,甚至惊厥及心律紊乱。用25%硫酸镁每次ml/kg肌内注射,每日~2次,1~2日内见效。临床上,对用钙剂治疗无效的无热惊厥,应常考虑低镁惊厥的可能。

4.甲状旁腺功能减退

多见于较大儿童,主要特点为:低血钙、高血磷、碱性磷酸酶正常或降低。临床表现为间歇性惊厥或手足搐搦,常数天或数周发作1次。

(二) 急性喉炎

喉痉挛应与急性喉炎鉴别,后者多因病毒感染引起炎症,表现为声音嘶哑伴犬吠样咳嗽,吸气性呼吸困难,常夜间发作,伴发热,无其他低钙症状和体征,血钙正常,钙剂治疗无效。

参考

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