维生素D缺乏性手足搐搦症
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维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of vitamin D deficiency）又称佝偻病性低钙惊厥或婴儿手足搐搦症。因维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足，导致血清钙离子降低，神经肌肉兴奋性增高，出现惊厥，手足肌肉抽搐或喉痉挛等。多见于2岁以下小儿。
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维生素D缺乏性手足搐搦症病因
血清钙离子浓度降低是本病的直接原因。正常小儿血清总钙浓度稳定在2.25～2.75mmol/L（9～1lmg／dl ），主要靠维生素D、甲状旁腺素及降钙素的调节作用予以维持。
血清钙含有三种形式：
① 蛋白结合钙（40％）为1.13 mmol/L（4.5mg／dl ）；
② 弥散钙（60％）1.38 mmol/L（5.5mg／dl ），其中80％为离子钙1.13mmol/L（4.5mg／dl ）；
③ 枸椽酸钙约0.13 mmol／L（0.5mg／dl ）。三者中以钙离子生物活性最强，并受血pH值和血磷浓度的影响，血pH和血磷增高时钙离子浓度降低。当维生素D缺乏时，血钙、磷含量降低，若甲状旁腺功能代偿不全，骨钙不能游离，血钙继续降低，当血清总钙量低于1.75～1.88 mmol／L或游离钙低于l mmol／L时，神经肌肉兴奋性增强，而发生惊厥或手足搐搦。
维生素D缺乏性手足搐搦症临床表现
（一） 典型症状
1.惊 厥 一般为无热惊厥，突然发作，表现为肢体抽动，双眼上翻，面肌痉挛，意识暂时丧失，大小便失禁等。发作停止后多入睡，醒后活泼如常。每日发作次数不定，每次持续数秒至数分或更长。轻者仅有惊跳或短暂的眼球上窜，而意识清楚。多见于婴儿期。新生儿可只有屏气，面肌抽动或双眼凝视等。
2.手足搐搦 以幼儿及儿童多见。表现为双手腕屈曲，手指伸直，拇指内收贴近掌心，足踝关节伸直，足趾强直下曲，足底呈弓状。
3.喉痉挛 主要见于婴儿。声门及喉部肌肉突发痉挛引起吸气性呼吸困难和喉鸣，严重者可发生窒息死亡。6个月以内的小儿有时可表现为无热阵发性青紫，应高度警惕。
（二） 隐性体征
1.面神经征（ Chvostek 征 ） 用指尖或叩诊锤叩颧弓和口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性。正常新生儿可呈假阳性。
2.腓反射 用叩诊锤叩击膝部下外侧腓骨小头处的腓神经，阳性者足部向外侧收缩。
3.陶瑟征（ Troussean 征 ） 用血压计袖带如测血压样绕上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，阳性者于5分钟内被试侧的手出现痉挛症状。
维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断
婴儿出现无热惊厥，抽后神志清楚，无神经系统阳性体征者，或较大幼儿及儿童出现手足搐搦者应首先考虑本病。如有引起低钙的原因，维生素D缺乏史，或已有佝偻病症状及体征者均有助于诊断。血清钙低于1.75～1.88 mmol／L（7.0～7.5mg／d1 ）或离子钙低于1.0 mmol/L（4mg／d1 ）则可确诊。静脉注射钙剂有效可作为诊断性试验治疗。应注意本病也可在感染情况下诱发，及新生儿和小婴儿喉痉挛的非典型发作。
怎么治疗维生素D缺乏性手足搐搦症？
本病治疗原则首先控制惊厥，解除喉痉挛，迅速补充钙剂，使血钙快速升至正常，然后给予维生素D，使血钙、磷代谢恢复正常。
（一） 急救处理 控制惊厥可应用镇静止痉剂，首选安定，每次～0.3mg／kg，肌内或静脉注射，或苯巴比妥，每次～7mg／kg，肌内注射，或10％水合氯醛，每次～50mg／kg保留灌肠。喉痉挛时应先将舌头拉出口外，作人工呼吸或加压给氧，必要时行气管插管术。
（二） 钙剂治疗 对惊厥或喉痉挛发作者可用 10％葡萄糖酸钙 5～l0ml（或l ml／kg）加10％葡萄糖溶液10～20ml 静脉点滴，或缓慢静脉注射（10分钟以上 ），重症者每日可重复2～3次，直到惊厥停止后改为口服钙剂。轻症，或惊厥、喉痉挛控制后先口服10％氯化钙，每次～l0ml，稀释于3～5倍糖水内口服。一日3次。氯化钙有酸化血的作用，使钙离子浓度迅速升高，但不宜久服，以防高氯血症，故3～5天后改为活性钙，盖天力或葡萄糖酸钙等口服。
（三） 维生素D治疗 应用钙剂后同时给予维生素D，每日ug～125ug（2000～5000IU）口服。重症病例可采用维生素D，或维生素D3肌内注射，用法同佝偻病，1个月后改为预防量。
维生素D缺乏性手足搐搦症病因病理
发病原因与佝偻病相同，但临床表现和血液生化改变不同。本病虽多伴有轻度佝偻病，但骨骼变化不严重，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。
血清钙离子降低是本症的直接原因，在正常情况下，血清弥散钙约占总钙量的60％左右，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L（7～7.5mgdl），或钙离子降至1mmol/L（4mg/dl）以下时，即可出现抽搐症状。在血钙低落的情况下，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足。在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。
正常血清钙分为可弥散钙（diffusidblecalcium，约占总钙量的60％）和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分（约40％）大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合。当血清H+浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少。约有80％的可弥散钙呈离子化状态（即Ca++），其余的部分与磷酸根、碳酸氢根或构橼酸根结合。影响血清钙离子（Ca++）浓度的主要因素为氢离子浓度、磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度。根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕=k的公式，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反。磷酸盐越多则钙离子越少。血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应地减少。反之，血浆蛋白低时，钙离子相对地比较高。因此，肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时，结合的钙也减少，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，但因离子钙值并不低，可以不出现痉挛症状。在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。
促进血钙降低的因素有①季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高。因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病。②年龄：发病年龄多在6个月以下。北京儿童医院1950～1955年所见的1，297例中，年龄在3个月以下的占41.3％，4～6个月％，7～12个月％，1～3岁％，3～14岁％。6个月以内婴儿生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏即易发病。发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关，一般婴儿体内储存的维生素D，足够3个月内的应用。③未成熟儿与人工喂养儿容易发病。④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少，以致血钙降低。
维生素D缺乏性手足搐搦症的鉴别诊断
(一) 其他无热惊厥性疾病
1．低血糖症
多发生于清晨空腹时，常有进食少或感冒、腹泻史，可出现惊厥、昏迷。血糖常低于 2.2mmol／L( 40mg／d1 )。口服糖水或静脉注射葡萄糖液后立即好转。
2．婴儿痉挛症
于婴儿期发病，发作时突然头及躯干前屈，上肢前屈内收握拳，下肢屈曲至腹部，伴意识障碍，每次发作数秒至数十秒自停，往往反复连串发作，智力迅速减退，2～3岁后可转为其他类型癫痫。血清钙正常，钙剂治疗无效。脑电图呈高幅节律紊乱。
3．低镁惊厥
常见于新生儿及婴儿，多为人工喂养，并有摄食不足或患腹泻史，也可由于遗传性镁吸收缺陷所致。当血清镁低于0.58mmol／L( 1.4mg／dl )时即可出现低镁惊厥，表现为知觉过敏，触觉及听觉的刺激可引起肌肉震颤、痉挛，甚至惊厥及心律紊乱。用25％硫酸镁每次ml／kg肌内注射，每日～2次，1～2日内见效。临床上，对用钙剂治疗无效的无热惊厥，应常考虑低镁惊厥的可能。
4．甲状旁腺功能减退
多见于较大儿童，主要特点为：低血钙、高血磷、碱性磷酸酶正常或降低。临床表现为间歇性惊厥或手足搐搦，常数天或数周发作1次。
(二) 急性喉炎
喉痉挛应与急性喉炎鉴别，后者多因病毒感染引起炎症，表现为声音嘶哑伴犬吠样咳嗽，吸气性呼吸困难，常夜间发作，伴发热，无其他低钙症状和体征，血钙正常，钙剂治疗无效。
参考
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