多发性神经病

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疾病概述

多发性神经病(polyneuropathy)又称多发性神经炎,是指表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪自主神经功能障碍综合症

症状体征

1、本病发生于任何年龄,表现可因病因而异,呈急性、亚急性和慢性经过,多数经数周至数月进展病程,进展由肢体远端向近端,缓解由近端向远端。可见复发病例。

2、本病的共同特点是:肢体远端对称性感觉、运动和自主神经障碍。

(1)各种感觉缺直呈手套袜子形分布,可见感觉异常、感觉过渡和疼痛等刺激症状。疼痛是某些小纤维受损神经病(如糖尿病酒精中毒卟啉病等神经病),以及艾滋病、遗传性感觉神经病、副肿瘤性感觉神经病、嵌压性神经病、特发性臂丛神经病的显著特点。淀粉样神经病、遗传性感觉神经病可出现分离性感觉缺失。

(2)肢体远端下运动神经元瘫,严重病例伴肌萎缩肌束震颤,四肢腱反射减弱或消失,踝反射明显,不能执行精细任务。远端重于近端,下肢胫前肌、腓骨肌,上肢骨间肌、蚓状肌鱼际肌萎缩明显,手、足下垂和跨阈步态晚期肌肉挛缩出现畸形

(3)自主神经障碍在某些周围神经病特别明显,如Guillain-Barré糖尿病、肾功能衰竭、口卜啉病、淀粉样变性等神经病。症状包括体位性低血压、肢冷、多汗无汗、指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,传入神经病变导致无张力性膀胱阳痿腹泻等。

3、脑脊液正常或蛋白含量轻度增高。神经传导速度测定和鉴别轴索与脱髓刀病变,前者表现波幅降低,后者神经传导速度减慢。神经活检可确定病变性质和程度。

疾病病因

病因:药物、农药、重金属中毒营养缺乏代谢性疾病慢性炎症性病变均能引起本病。如糖尿病,应用异烟肼、呋喃类、痢特灵及抗癌药,重金属或化学药品中毒,恶性肿瘤慢性酒精中毒、慢性胃肠道疾患及胃肠大部切除术后,麻风尿毒症白喉血卟啉病等。部分病因不清。

根据神经原发受损部位可分类为:神经轴索变性、节段性脱髓鞘神经元病变均可导致多发性神经病,轴索变性最常见和典型。

(1)远端轴索病

轴索病变通常自远端开始,逐渐向近端发展,多数发生性神经病属于此型。病因为全身性,如药物、化学品、有机磷、重金属和白喉素中毒,慢性酒精中毒,代谢障碍性疾病引起营养缺乏等。

(2)髓鞘

包Guillain-Barré综合征、慢性炎症性脱髓鞘性神经病、百喉、某些副肿瘤及副蛋白血症,各种遗传病如异感染性脑白质营养不良、Krabbe病和Chorcot-Marie-Tooth遗传性运动感觉神经病1型和3型(CMT1和CMT3)。

(3)神经元病

主要损害脊髓前角细胞或后根神经节细胞,如遗传性运动感觉神经病2型(CMT2)、维生素B6诱发神经病及某些副肿瘤综合征等。

病理生理

主要改变是轴索变性和节段性脱髓鞘,周围神经远端明显。轴索变性由远端向近端发展,发现为逆死性神经病。

诊断检查

1、本病诊断主要依据末梢型感觉障碍、下运动神经元性瘫和自主神经障碍等临床特点。神经传导速度测定可早期诊断亚临床病例,鉴别轴索与脱髓鞘病变。纯感觉或纯运动性轴索性多发性神经病提示为神经元病。

2、病因诊断颇为重要,是病因治疗的依据。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进行综合分析判定。

(1)药物性

呋喃类(如呋喃妥因)和异烟肼最常见。呋喃类可引起感觉、运动及自主神经合并受损,疼痛明显。长期服用异烟肼可干扰维生素B6代谢而致病,常见双下肢远端感觉异常或减退,合用维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)可以预防。

(2)中毒性

如群体发病应考虑重金属货化学品中毒,检测尿、头发指甲等砷含量可以确诊砷中毒

(3)糖尿病性

表现感觉、运动,自主神经或混合性,混合性最多见,通常感觉障碍较重,主要损害小感觉神经纤维以疼痛为主,夜溆壬酰凰鸺按蟾芯跸宋起感觉性共济失调,可发生无痛性溃疡和神经源性骨关节病。某些病例以自主神经损害为主。

(4)尿毒症性

约占透析病人的半数,典型症状与远端性轴索病相同,初期多表现感觉障碍,下肢较上肢出现早且严重,透析后可好转。

(5)营养缺乏性

见于慢性酒精中毒、慢性胃肠到疾病、妊娠和手术后等。

(6)恶性肿瘤

对周围神经损害多为局部压迫或侵润;多发性神经病也见于副肿瘤综合征和POEMS综合征(多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害)。

(7)感染

白喉性多发性神经病是白喉外毒素作用于血-神经屏障较差的后根神经节脊神经根,见于病后8-12周,为感觉运动性,数日或数周可恢复。麻风性多于性神经病潜伏期长,起病缓慢,周围神经增粗并可触及,可发生大疱、溃烂和指骨坏死等营养障碍。

(8)遗传性多发性神经病

起病隐袭、慢性进展,有家族史。

治疗方案

1、病因治疗

(1)药物引起者应立即停药,异烟肼需继续用药可合月较大剂量维生素B6;重金属和化学品中毒应立即脱离中毒环境,急性锥度可大量补液,利尿、排汗和通便等排出毒物;砷可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射,4-6小时的次,2-3日后改为每日2次;连用10日;铅中毒二巯丁二酸钠1g/d,加入5%葡萄糖液500ml静脉滴注,5-7日为一疗程,可重复2-3疗程;或用依地酸钙钠1g/d,稀释黑静脉滴注,3-4日为一疗程,停用2-4日重复应用,通常用3-4个疗程。

(2)营养缺乏及代谢障碍性多发性神经病应治疗原发病,糖尿病控制血糖,鸟度症采用血液透析肾移植粘液性水肿性可用甲状腺素

(3)麻风性用砜类药,肿瘤行手术切除;胶原性疾病SLE、硬皮病类风湿性关节炎血清注射疫苗接种后神经并可用皮质类固醇治疗。

2、对症治疗

急性期应卧床休息,特别是维生素B1缺乏和白喉性多发性神经病累及心肌者。应用大剂量B族维生素神经生长因子等;疼痛可用止痛剂卡马西平苯妥英等。恢复期可用针灸理疗康复治疗等。重症患者护理、四肢瘫痪者定时翻身、保持肢体功能位,手足下垂者应用夹板和支架以防瘫痪肢体挛缩和畸形。

用药原则

1、急性期轻症患者以口服强的松,配合神经营养剂为主。

2、早期重症病人应静滴激素血浆交换疗法或大剂量丙种球蛋白治疗为主,辅以神经营养药物,注意支持,对症治疗。

3、对激素无效,又无条件应用血浆交换疗法及大剂量丙种球蛋白治疗者,可酌情选用环磷酰胺硫唑嘌呤等治疗,但要注意毒副反应

4、有感染者应选用有效、足量的抗生素治疗。

【多发性神经病的辨病论治

1.黄芪桂枝五物汤

组成:黄芪45g,白芍15g,桂枝当归各10g,桑寄生鸡血藤各30g,生姜6g,大枣4枚。

加减:伴疼痛加制没药,肿胀薏苡仁,皮色紫黯加桃仁,上肢偏重加片姜黄,下肢偏重加怀牛膝,肌萎缩加服人参养荣丸十全大补丸,糖尿病患者配合降糖药物。治愈36例,好转11例,无效4例,总有效率92.2%。

(李广振.黄芪桂枝五物汤治疗末梢神经炎51例.辽宁中医杂志,199l(11):36)

2.加味蛭萸汤

组成:水蛭6~9g,山茱萸15g,黄芪30g,黄连5~10g,地骨皮30~50g,全蝎3~6g,蜈蚣3~6g。

加减:若肢冷恶风疼痛剧烈者,加制附子9~15g、细辛6~9g;肢体灼热,小便短赤者,加黄柏9~12g、木通6~9g;肌肉拘紧者,加白芍15~30g、木瓜15~30g;麻木不仁者,加鸡血藤15~30g、川芎6~9g;筋骨痿软无力者,加桑寄生12~15g、骨碎补12~15g。

功效:补肾活血,通络利脉

主治:糖尿病性周围神经炎。总有效率79.27%。

(汪文娟.加味蛭萸汤治疗糖尿病性周围神经炎的临床研究.中成药,1998<5>:2l~22)

参考

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