周期性内斜视

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周期性斜视(cyclic heterotropia),又称周期性内斜视(cyclic esoropia)、时钟机制性内斜视(clock-mechanism esotropia),是指眼位内斜与正位(或轻微内斜)交替出现且有明显规律的一种斜视。

目录

周期性内斜视的病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

关于本病的病因和发病机制至今不明,综合国内外20余篇论述,目前有如下4种学说。

1.生物钟机制学说 不少学者认为本病与机体正常“生物钟”现象障碍有关。生物钟现象是生物界在亿万年发展进化过程中,感知外界环境周期性变化,调节自身生理功能,以适应环境所形成的一种节律性现象,犹如自然界昼夜交替,四季变更。但近年来有人对数例周期性内斜视患者进行观察,发现在同一天内各例眼位不尽相同,故认为生物钟机制不能解释所有周期性内斜视的特征。

2.大脑优势学说 Roper-Hall等推测周期性内斜视可能与大脑优势的变更有关。表现于不特别选用某只手的患者。这些现象可能表明大脑半球一侧的活动并非始终对另一侧保持优势。此种学说目前仍未被多数学者证明。

3.眼球运动中枢控制失调学说 Reehter曾提出周期性内斜视患者的上丘脑或其他中脑核可能有缺陷的假设。经数例临床观察有如下几点支持此学说:

(1)病人伴有感觉异常和(或)嗜睡尿频脑电图异常等。

(2)多数病例发病前都有发热、惊吓、生气、外伤等诱因。

(3)病程中因生气等可使周期规律发生变化或紊乱。

(4)全麻后患者眼位变为正位。

根据这些现象认为本病的病变部位当在控制眼球运动的中枢神经系统

4.融合机制失调学说 有人根据周期性内斜视最终发生恒定性内斜视的规律提出了本病与融合机制失调有关。认为本病大多数患儿都有不同程度的远视,由于远视经常需要调节,从而相应地增加了辐辏作用,使眼球易向内偏斜,所以在出现显性斜视之前可能就有较大的内隐斜,由于外融合力加以控制,使眼位不发生偏斜,后因某种原因,如精神或心理因素、外界环境及内在疾病等因素破坏了眼位的平衡,使外融合力对内隐斜的控制失调而出现隔日性、间歇性或者恒定性内斜视,这3种斜视的发病机制应该说是相同的,只是表现的方式和程度不同而已,前二者最终亦可发展为恒定性内斜视。本病的病程目前尚无明确报道,Burian曾指出周期性内斜视可在4个月到数年之后变为恒定性内斜视。国内曾报道2例,分别在5年和16年后变为恒定性内斜视。

周期性内斜视的症状

1.眼位周期性变化 一般周期为48h,即患眼一天呈现内斜视,一天呈正位,少数表现为72h或96h 1个周期。有人报道周期性变化在1个月~1年即消失,转为恒定性。

2.斜视度 在出现斜视时,多呈大角度内斜视,一般在30°~40°(或40°~50°),且远近斜视度相等或相近,部分病例可伴有轻度V征。

3.视功能 视力一般正常。斜视时无双眼单视和立体视,部分病例斜视时可有复视,正位时表现二类不同情况,一类呈现完全正位,此时患者双眼单视与立体视完全正常,且有生理复视现象;另一类,患眼并不完全正位,而呈小角度内斜视,但仍为正常视网膜对应。

4.非调节性 周期性内斜视患者的屈光度一般在 2.00 D左右,戴镜与否与眼位变化无关,但可获得融合,AC/A比率可高于正常。

5.眼球运动 眼球运动不受限,但可表现为内直肌亢进。

6.突然发病 常有明显诱因,如发热、惊吓、外伤等,开始为周期规律性内斜视,随后逐渐变为恒定性内斜视。

7. EMG检查 有的病例有外直肌EMG异常。

8.其他 周期性内斜视的眼位变化基本规律,但仍有3种变异情况。

(1)眼位的周期规律变异:可因情绪等原因而暂时发生紊乱,出现连续2天内斜或连续2天正位的现象,有的病例眼位周期可缩短为24h,甚至12h。

(2)正位相与斜位相时间的变异:正位相与斜位相的时间可以相等,也可以不相等。患者眼位变换交替的具体时间,只在某个阶段相对地固定,而过一段时间,同一病人的眼位变换又固定在另一具体时间。

(3)斜视度的变异:周期性内斜视患者的斜视角不很稳定,常有变化。在每个斜视日的斜视度可出现不同,但差别一般均小于20△。非斜视日有时为正位,有时为小角度内斜视。

典型的周期性内斜视具有特异的临床表现,诊断并不困难,但对已转变为恒定性内斜者应详细询问病史才能有所了解,对变异型者应观察数日方可诊断。

周期性内斜视的诊断

周期性内斜视的检查化验

部分病例眼外肌(外直肌)肌电图异常

周期性内斜视的鉴别诊断

对于发病时间较长的周期性内斜视应与下列疾病进行鉴别。

1.间歇性斜视(internaittent strabismus) 周期性内斜视虽然也具有间歇性的性质,但与一般的间歇性内斜视不同,后者无时间上的周期规律。同时在疲劳、调节及融合遭受破坏的情况下,不会像间歇性内斜视那样,可以由隐斜变为显斜。

2.周期性动眼神经麻痹(cyclic oculomotor paralysis) 主要临床特征为动眼神经麻痹痉挛周期性交替出现,其周期极短,一般为数秒至数分钟。眼位向外下方偏斜,伴有上睑下垂瞳孔散大,痉挛时上睑上举或退缩,瞳孔痉挛性缩小,眼位恢复正位。

3.急性共同性内斜视(acute comitant esotropia) 常突然发病,首先出现复视,而后发生内斜视,可表现为内隐斜、间歇性内斜或恒定性内斜视,眼球水平运动正常,各方向复像间距相等,无周期规律性现象。

周期性内斜视的西医治疗

(一)治疗

本病为非调节性,戴镜不能矫正眼位,以手术治疗为主。

1.在发病后至少观察6个月,再行斜视矫正术

2.手术量应根据斜视日的斜视度计算,无论在斜视日或非斜视日手术,术后不会引起过矫,周期性改变可消失。

3.手术时机原则上变为恒定性斜视后再手术,但有的病例数年以上一直维持周期性,此时应当及早做内直肌减弱术,手术方法大都主张行双眼内直肌后退术或患眼内直肌后退和外直肌缩短术,常可获得满意效果。

(二)预后

预后良好。

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