食管类癌

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食管类癌(carcinoid of esophagus)起源于神经胚层,主要发生于消化道,占消化道恶性肿瘤的0.87%,为阿普多(Apudoma产肽激素瘤)系肿瘤,又称嗜银细胞瘤或嗜铬细胞瘤

目录

食管类癌的病因

(一)发病原因

(二)发病机制

正常的食管黏膜基底部有散在的嗜银细胞(Kulchitsky细胞),食管类癌即由食管黏膜底部散在嗜银细胞恶变发生,是一种低度恶性神经内分泌肿瘤,属于弥漫性神经内分泌系统(diffuse neuroendocrine system,DNS)。其大体病理表现为息肉状或结节溃疡型,大小为0.7~12cm,瘤体边缘清晰,质韧,灰白色。结节溃疡状常提示类癌已处于中晚期。显微镜肿瘤细胞形态较一致,细胞界限大多清晰,肿瘤细胞排列成条索状、实性片状、部分呈腺管或腺泡状,但无明显管腔。核圆形或椭圆形,染色质密集,核仁少见,核分裂少。胞浆少,略嗜酸性,胞浆较丰富者可见银染颗粒,免疫组织化学检查肿瘤细胞质内可显示神经特异性烯醇化酶(NSE)、嗜铬颗粒蛋白(chromogranin)及5-羟色胺阳性。瘤细胞聚集,周围有不等量结缔组织围绕,间质中有丰富的血窦。由于嗜银细胞多见于食管中段及下段黏膜,所以食管类癌好发于食管中下段。

食管类癌的症状

食管类癌多见男性,发病年龄26~77岁,平均54岁。主要症状吞咽胸骨后不适或噎痛感,严重吞咽梗阻少见。食管类癌区别于其他食管恶性肿瘤的临床特点是可合并类癌综合征,尤其合并肝转移时。因为类癌是一种产生小分子多肽或胺类激素肿瘤,分泌5-羟色胺组织胺激肽生物活性物质,病人在临床上可有颜面潮红腹泻气喘水肿等类癌综合征表现;发生肝转移时,它分泌的5-羟色胺(5-HT3)可直接进入肝静脉,而不经肝内之单胺氧化酶作用而灭活,使5-HT3浓度增高而引起症状。

临床上病人有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现伴吞咽时噎痛或感胸骨后不适等,应想到本病的可能。食管镜检查和组织病理学检查可明确诊断。

食管类癌的诊断

食管类癌的检查化验

食管类癌活检阳性率低,病理活检多报道为分化差的腺癌小细胞癌

1.食管钡餐造影 可表现为食管黏膜破坏,不规则充盈缺损,食管外可见软组织影,可有食管狭窄,管壁僵硬,亦可见平滑肌瘤样改变。

2.内镜检查 是诊断本病的首选方法,可确定肿瘤的部位、大小和侵犯深度,内镜下肿瘤边界清晰,边缘多隆起,可位于食管的上、中或下段。

3.生长抑素受体闪烁扫描 近年来有报道采用生长抑素受体闪烁扫描来诊断类癌,因为类癌组织中有生长抑素高亲和位点,用放射性同位素标记生长抑素类同物奥曲肽可对80%~90%类癌病灶作出定位诊断,还可显示肝脏及腹腔外转移灶。

食管类癌的西医治疗

(一)治疗

食管类癌的治疗应以手术切除为主,手术治疗的正确与否关系到病人的生存质量和生存期,切除原发瘤与转移肿瘤,病人可获长期生存。放疗化疗类癌皆无效。类癌综合征可选用5-HT3抑制剂(α-甲基多巴)和5-HT3阻断剂(二甲基麦角新碱)等药物进行有效控制。

(二)预后

食管类癌预后不如鳞癌,多发生肝脏转移。有远处转移的食管类癌,经积极治疗后其预后较腺癌好。

食管类癌的护理

每年定期做健康体检,发现饮食吞咽不适时及时到医院做相关检查。

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