颅内脊索瘤

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颅内脊索瘤是起源于胚胎脊索结构的残余组织的先天性良性肿瘤,是一种破坏性肿瘤,发病率低,有报告占脑瘤的0.15-0.2%,发病年龄高峰为 30-40岁,平均年龄为35-40岁,男性比女性多见。主要好发于50~60岁的中老年,亦发生于其他年龄。两性均可累及,发病率无差异。其生长缓慢, 在出现症状前,往往已患病5年以上。50%在尾部,35%位于蝶枕部,其他依次为颈、胸、腰椎部。骶尾部肿瘤,常见于40~70岁年龄组,而蝶枕部肿瘤 则常见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏,罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱,通常可出现脊髓压迫征,直接浸润,累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成 肠腔狭窄,或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块,蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等,影响各个颅神经

目录

诊断

疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,
随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁便秘坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经脑垂体脑干等,在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫大小便失禁等。X线表现头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近,蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚,可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔,一般较大,边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位,偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎,尤在颈椎和枕骨交界处,多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯,软组织肿块,常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部,常位于骶尾骨交界处,患骨明显膨胀,骨内正常结构消失,呈毛玻璃样阴影,肿瘤呈溶骨性缺损,有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展,形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影,中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点,局部密度增高,造影检查,可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及单个或2~3个邻近的椎体时,骨质呈溶骨性破坏,有时可见散在钙化点。单个椎体损害时,可见圆形或斑点状骨质稀疏区。

症状

一。疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。 
二。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。
三。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。
四。X线表现头颅脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近,蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚,可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。
五。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔,一般较大,边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位,偶可引起颅内高压。颈椎的脊索瘤常位于上颈椎,尤在颈椎和枕骨交界处,多累及椎体、椎弓根偶尔也可受到侵犯,软组织肿块,常为突出的早期表现。胸椎脊索瘤较少见。

治疗

一。最有效的方法,是将肿瘤作整个切除,有时因肿瘤所处部位完整切除困难,则可作局部切除。
二。Friedman认为对于某些脊索瘤放疗也是有效的。剂量可高达50~60Gy(5000~6000rads)。
三。脊索瘤发生转移的机率不高,位于骶尾部的脊索瘤发生转移者较多,而颅底与骶椎以上脊柱的肿瘤转移的却很少。
四。一般均在肿瘤发生10年以后才出现转移,局部淋巴结常被累及,随后血运转至肺、肝脏以及腹膜等。枕部含有丰富软骨成份的脊索样脊索瘤,较常见脊索瘤的预后为好。
五。一般采用外科手术放射治疗,但现在的治疗结果是令人失望的,颅底肿瘤的主要肿块,靠近脑干的肿瘤均不易暴露,放疗也不敏感,预后不良。

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