肾血管平滑肌脂肪瘤

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血管平滑肌脂肪瘤肾错构瘤)是肾良性肿瘤中最常见者,可同时有结节性硬化症。此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。  

表现

1.肿瘤在肾内多无症状;

2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛腰部肿块增大及内出血症状。  

诊断

1.有出血症状,无痛性血尿肿痛自发性破裂引起的上腹部剧痛、肿块及内出血症状。

2.肿瘤较大时,上腹部可摸到肿块。

3.尿路造影,可显示肾占位性病变。

4.B型超声检查,可探得肾实质性占位病变,多为强回声肿块。

5.CT扫描不仅可显示肾内实质性占位病变,而且可测得CT值很低的脂肪成分,有助于本病的定性诊断。

 辅助检查

肾错构瘤诊断所需检查框限以“A”为主。  

治疗

    1.位于肾两极的较小肿瘤可行肾部分切除术

2.单侧较大肿瘤须行患肾切除术

3.两侧肿瘤则尽可能地保留肾组织而施行肿瘤切除术

治愈标准

1.治愈:手术切除肿瘤,临床症状消失,伤口愈合。

2.好转:(1)双肾肿瘤作手术摘除部份,肿瘤残存;(2)肾功能欠佳。

3.未愈:肾肿瘤未切除,症状和体征无改善。

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