肾错构瘤

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肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

肾错构瘤


目录

临床特点

血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化,此系常染色体显性基因,是遗传的家族性疾病,80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤,其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作,多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化,80%为女性,出现病状在20-50岁,40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤,其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月~2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料,以探讨肾错构瘤的诊治方法。  

临床表现

1.肿瘤在肾内多无症状;

2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛腰部肿块增大及内出血症状。  

诊断依据

  1. 上述症状和体征
  2. 尿路造影示占位性病变;
  3. 超声检查示肾实质占位性病变,多为强回声的肿块。
  4. CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。
  5. 肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉娄。  
解剖图

专家提示

定期健康检查可早期发现肿瘤,急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性,应想到本病的可能性。  

治疗

肾错构瘤的治疗方法包括观察等待和外科手术。观察等待者要向患者说明肿瘤有无增大及自发性破裂出血的可能,避免医疗纠纷。手术的目的在于切除肿瘤、解除肿瘤引起的症状、预防自发性破裂、保留肾单位、排除影像学怀疑恶性肿瘤的可能。手术时机可根据文献报告和我们经验进行把握:

①肿瘤直径小于4cm的无症状患者,因肿瘤生长缓慢,高龄对手术具有恐惧感,可长期随访观察;有症状或有并发症者,如出血、疼痛、血尿、感染、积水等应手术治疗。

②直径大于4cm,尤其是外向性生长的肿瘤而易发生自发性破裂者,应予手术治疗。

③影像学怀疑有恶性肿瘤的可能而术前诊断困难者,应积极手术探查,可根据冷冻切片检查结果行手术治疗而不主张随访。手术方式的选择有肾切除术、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性肾动脉栓塞术。肾错构瘤属于良性肿瘤,又具有多中心发生的特点,两侧发生或先后发生均有可能,因而手术时不宜轻易地切除肾脏。有学者认为肾错构瘤作为一种良性肿瘤,保留肾单位手术是最理想的外科治疗手段,具有重要地位,尤其是肿瘤位于肾上极,不论肿瘤大小或是否侵及引流系统,均可行保留肾单位的手术。作者认为随着影像学技术和手术技术的进步,保留肾单位手术具有重要地位。本组作肾切除术2例均发生在工作早期,近几年,我们对有保留肾单位手术指征的患者均行保留肾单位的手术。

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