肾脏受累

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过敏性紫癜也称为出血毛细血管中毒症,是一种毛细血管变态反应出血性疾病,与血管的自体免疫损伤有关。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏受累称为过敏性紫癜肾炎。临床特点除紫癜外,常有皮疹血管神经性水肿关节炎腹痛肾炎症状。本病任何年龄都可发病,多见于儿童及青少年,以6~13岁发病率最高,14~20岁次之,首发年龄大于20岁者少见。好发于寒冷季节。

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肾脏受累的原因

确切病因尚未明确,与下列因素所致的过敏反应有关:

1、感染细菌病毒血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染扁桃体炎表现。

2、药物抗生素(如四环素、Vancomycine等),磺胺异烟肼水杨酸巴比妥奎宁、碘化物、链激酶接种疫苗(麻疹疫苗流行性脑脊髓膜炎疫苗等),结核菌素试验等。

3、食物食用乳、虾、蟹、蛤等。

4、其他花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病

肾脏受累的诊断

过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜肾炎的特征才能确诊。

由于本病有特殊的皮肤关节胃肠道肾脏受累表现,肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA肾病相似,但其肾小球毛细血管坏死及纤维素沉着程度较重,应注意与之鉴别。

实验室检查

1、血常规检查血小板出血时间凝血时间血块回缩时间和凝酶原时间正常。出血严重者可伴贫血

2、免疫学检查血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。

3、肾功能血尿素氮肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

4、尿检查可见血尿蛋白尿管型尿

肾脏受累的鉴别诊断

肾脏受累的鉴别诊断:

1、急性肾炎该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降,无皮疹关节炎肠绞痛表现,皮肤活检及肾活检有助鉴别。

2、狼疮性肾炎狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑盘状红斑,多为充血性红斑,狼疮关节、皮疹、腹及肾表现外,尚有多系统损害包括光过敏口腔溃疡浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常,免疫学检查示血清C3下降,抗dsDNA阳性,抗Smith抗体阳性,抗核抗体阳性,皮肤活检:狼疮带阳性,肾活检:狼疮肾有V型病理改变,肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变,免疫荧光示“满堂亮”,IgGIgMIgA、C3共同沉积,以IgG、IgM为主。

3、原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿)临床表现除有皮疹、肾损害外,上呼吸道、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管内皮细胞肿胀增生、中层纤维素坏死炎性细胞浸润水肿。有时伴大量淋巴细胞单核细胞多核巨细胞中性粒细胞浸润,甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着,免疫荧光阴性。肾活检:肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润,甚至肉芽肿形成,可伴新月体,免疫荧光多数阴性,有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA),微型多动脉炎以核周型PANCA为主,靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主,靶抗原为蛋白酶3(PR3)。

4、IgA肾病(IgAN)IgA肾病以反复肉眼血尿为主,少有皮疹、关节痛腹部表现,gAN发病以成年多见,病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积,经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高。过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别。大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似,故认为它们是同一疾病的两种不同表现,IgA肾病以肾脏单独受累为主,过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中,纯合子无效C4遗传表型频率均增高,都表现为产生IgA的免疫调节异常,如IgA及大分子(多聚)IgA增高,二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升。过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎,也是一种继发性IgA肾病,其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主,都伴有新月体形成和肾小球硬化,特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者,无论其在临床表现还是基因背景上,都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处。但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处,但二者仍存在明显差别。

5、血液病所致紫癜由于过敏性紫癜肾炎血小板计数出血凝血时间正常,故可与血液病所致的紫癜区别。

6、急腹症由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎,尤其在紫癜出现之前,应与急性阑尾炎出血性肠炎肠穿孔急性胰腺炎肾结石等鉴别,如有咯血肾衰要与古德帕斯丘综合征鉴别。

过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。

由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现,肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变,因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微,需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及IgM大多升高,IgG正常,不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA肾病相似,但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重,应注意与之鉴别。

实验室检查

1、血常规检查血小板出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝酶原时间正常。出血严重者可伴贫血

2、免疫学检查血清IgA升高,IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。

3、肾功能血尿素氮肌酐可升高,肌酐清除率可下降。

4、尿检查可见血尿、蛋白尿管型尿

肾脏受累的治疗和预防方法

首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”,避免鱼、虾、蟹、花粉牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防寒保暖,预防感冒,注意运动锻炼,增强体质,提高机体抗病能力。患病后要卧床休息,避免烦劳过度,忌食烟酒。饮食宜富于营养,易于消化,多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者,应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉羊肉、鹅等,以免助热化火加重病情。尿蛋白多者,应注意不过多食用高蛋白饮食,以防虚不受补。

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