肌张力异常

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肌张力异常(dystonia)是一组由身体骨骼肌协同肌拮抗肌的不协调、间歇持续收缩造成的重复的不自主运动和异常扭转姿势的症状群。故又称肌张力异常综合征(dystonic syndrome)。本病的张力变化不为人注意,但异常体位姿势和不自主变换动作引人注目。它具有扭转性质,包括颈部和/或躯干的胸腰和/或上肢扭转、足部过伸或过曲。这种异常体位姿势常不自主地缓慢地变换。可在某一姿势固定一段时间,接着变为另一异常姿势,间歇重复出现。睡眠后全部消失。扭转痉挛痉挛性斜颈只是肌张力障碍的两种临床类型

目录

肌张力异常的病因

本病可以分为原发性症状性两类。

(1)原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中,酪胺羟化酶生物蝶呤功能障碍

(2)症状性肌张力异常:代谢障碍变性炎症肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。本病仅有少数的神经病理研究,未有肯定的结论。

肌张力异常的症状

典型的肌张力异常扭转痉挛痉挛性斜颈等诊断不难。但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。

肌张力异常以起病年龄分为儿童型(12岁以前)、少年型(13~20岁)和成人型(20岁以后)。成人型肌张力障碍常为局限性,病情不进行性加重,如痉挛性斜颈。儿童和少年型病情进行性加重,下肢首先累及,然后波及全身,如扭转痉挛。

(一)痉挛性斜颈(spasmodic torticollis) 发生于任何年龄,但以成年人起病者最多见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈部的深浅肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌斜方肌斜角肌颈夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时,大多有头部震颤

(二)扭转痉挛(torsion spasm) 多数在5~15岁缓慢起病。首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲。行走时足跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸骨盆倾斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时,出现斜颈累及面肌咽喉部肌肉时,引起面肌痉挛构音困难。扭转痉挛在作自主运动精神紧张时加重,入睡后完全消失。肌张力在扭转动作时增高,扭转运动停止后则转为正常或减低,隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展,预后不良,多于起病后若干年死亡,但一部分患者可长期不进展,甚至可自行缓解。

肌张力异常的诊断

肌张力异常的检查化验

本病诊断不难,只有在排除病因和其它疾病时需要用到辅助检查。

(1)体格检查颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。

(2)辅助检查中,肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。

肌张力异常的鉴别诊断

本病需与肌张力单纯性增高或减弱的疾病进行疾别:

一、肌张力减低

(一)肌原性疾病

1.进行性肌营养不良症(progressive muscular dystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病,表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无力萎缩。其肌张力减低与肌萎缩平行,往往在肌萎缩部位伴有肌张力减低。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低,临床表现站立和步行时特殊姿态,站立时腹部前凸与腰椎前弯,行走时呈“鸭步”,这是由于脊柱旁肌肉张力减低与萎缩,臀肌受损骨盆固定不良引起。前锯的萎缩、力弱与张力减低,站立与坐位时肩胛骨向上外方移位,同时胸廓和脊柱分离,呈翼状肩,检查者能将手指深入至肩胛骨与胸骨之间,系斜方肌菱形肌肌张力减低所致。

2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌张力减低,与肌萎缩呈平关系,实验室检查有助于诊断,如多发性肌炎急性期可见血清CPK免疫球蛋白增高,尿中肌蛋白出现,肌酸增加,肌电图可出现纤颤和插入活动增加。

(二)神经原性疾病

1.周围神经病变:多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端,与肌张力减低有平等关系。由于肌张力减低腕关节、指与踝关节动幅增大,呈过伸过屈的异常姿势。根据多发性神经炎的病因,受损肌亦有选择,如酒精中毒性多发性神经炎,胫骨前肌麻痹最明显,肌张力减低也最突出,故往往表现为足下垂。

单神经病(mononeruopathy)主要由外伤缺血浸润物理性损伤等引起,如上肢尺神经正中神经损害明显时,上肢屈肌群张力减低明显,上肢伸肌群(拮抗肌)张力占优势,因而掌握背屈。挠神经高位损伤时,因肱三头肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸直及垂腕征,并因肱挠肌力弱和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节。

2.后根后索病变:脊髓后根、后索病变时肌张力减低是突出症状之一,以脊髓旁(tabes dorsalis)为代表有静止性肌张力减低,同时也伴有姿势性与运动性肌张力异常。患者仰卧位时胫骨甚至可贴床面,站立时膝关节部张力低,不能保持膝关节固定而出现“反张膝”,下肢肌张力低下较上肢明显。

3.脊髓疾患 ①肌萎缩性侧索硬化(amgotrophic lateral sclerosis)多见于40岁以后,脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累,因此有上、下运动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎缩、无力、肌束颤动和腱反射亢进颈膨大前角细胞严重损害时,锥体束症状被掩盖,此时上肢出现肌萎缩,肌张力减退,腱反射减低或消失,被动运动肢体时动幅增大。②Charcot-Marie-Tooth氏病:早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩,晚期肌萎缩可扩展到上肢的前臂下1/3以下,两侧对称。在肌萎缩部伴有肌张力减低。③急性脊髓前角炎:于肌萎缩部位肌张力减低,由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小,故萎缩的拮抗肌保存,而且它的肌张力占优势,因而经常伴有异常体位,如马蹄内翻足、足下垂等。受累肢体被动运动幅度增大,呈过度屈伸姿势。

4.小脑性疾患:肌张力减低是小脑病变的常见症状,由于肌张力减低,使肢体产生姿势异常,如处于过伸过屈位,除了静止时肌张力表现低下之外,被动运动时也可见到明显的肌张减低,主运动开始与终止时缓慢,自觉无力,容易疲劳,由于肌张减低,腱反射也减低或消失,可见到钟摆动样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现“反击征”。

5.锥体疾患:锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克,在锥体束休克期内肌张减低,瘫痪的肌肉松弛,被动运动时无阻抗感。

二、肌张力增高

(一)锥体束病变 锥体束病变于休克期后,或隐袭起病的锥体束损害,在瘫痪侧出现肌张力增高,例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重屈曲:如下肢的髋关节、膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致,静止状态下肌张力也增高,触诊肌肉较硬,被动运动时有摺刀样的阻抗感。

(二)锥体外系疾患

1.Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高,在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”,如患者合并有震颤,则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,即:“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎,眼肌肌强直表现眼球运动减慢,出现注视运动“粘稠”现象。颈肌躯干肌肌强直形成屈曲状态,即头与躯干前变,上肌轻度外旋,肘关节屈曲掌指关节屈曲、拇指内收下肢轻度内收,膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。

2.Huntington舞蹈病:肌张力多为正常,但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状,而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍,上肢屈曲,两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。

3.扭转痉挛(torsion spasm):又名变形性肌张力障碍(dystonia musculorum defoumans)是躯干的徐动症,为一少见的基底节病变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高,扭转停止时则正常。

4.药物性肌张力异常:

(1)急性肌张力障碍(acute dystonia):发病急,用药后不久即出现,多见于青年人,以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头部肌肉受累,最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛,以致咀嚼肌紧张地收缩,嘴张不开,讲话、吞咽困难,面部作怪相,或伴发痉挛性斜颈,这种反应与个体的敏感性有关,应用抗震颤麻痹药抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。

(2)迟发性运动障碍(tardive dykinesia):发病慢,在服有神经安定剂数周、数月或数年后发生,甚至停药后出现。表现为刻板的、重复的咀唇、舌的不自主运动,有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作,体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效,有时反而使症状加重。亦可有肌张力低下一麻痹性,可涉及颈肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时迈步不开、提不起腿、足跟拖地而行。

(三)小脑疾患 两侧广泛小脑病变时,有时可见肌张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。橄榄小脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直,提示与大脑基底核有关结构损害。

(四)脑干疾患 脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现肌僵直,属于去大脑强直的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并内收。下肢伸直,内旋内收,称之为去中脑强直。大脑皮质白质弥漫性病变,如脑炎、重度脑外伤脑出血时也可出现四肢僵直,与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位,其他表现完全与去中脑强直相同,称之为“去皮质强直”。

(五)周围神经疾患 周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点,表现为肌张力减低。但在面神经麻痹恢复不全的情况下,可以出现面肌肌张力增高,即表现为面肌痉挛。此外周围神经的附近炎症肿瘤等病变,对周围神经产生刺激现象时,出现肌张力增高,这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。

(六)肌原性病变 肌肉疾患虽可有肌张力增高,但腱反射正常或减低,绝不出现腱反射亢进。

1.先天性肌强直症(congenital paramyotonia):又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高,静止时肌张力正常。此病的肌张力增高,肌强直收缩见于运动之初,当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感,似胶皮样硬,于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。

2.僵人综合征(stiffmansyndrome):为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨腹肌肌张力增高明显,外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重,常见四肢近端开始向身发展,肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。

(七)其他

1.破伤风(tetanus):早期局部肌张力增高,常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩,同时伴有颈肌强直,继之面肌痉挛;口角向外牵引,鼻翼上缩,眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”。随病情的发展引起全身性肌张力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张,屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张,患者的体位似胎儿的宫内位:头前屈、膝与腭紧贴,踵靠近臀部。躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲,谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜,该侧肩下垂,身体弯向月牙形。

2.手足搐搦症(tetany):血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端,偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型:

(1)良性型:主要在四肢远端出现强直发作,拇指强烈内收及半屈贡状态,与其他诸指并拢,手指的中指指节屈曲明显,手的尺侧缘与挠侧缘相近贴,有时末指较其他手指屈曲更明显,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之内,即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲,呈马蹄内翻足,小腿伸直,随意运动不能,被动运动时有阻抗感。

(2)中度型:早期上肢先出现肌张力增高,肌强直,断之扩延到躯干、面肌与下肢,有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时,呈现特殊的面容:眼外斜或内斜,牙关紧闭,舌僵,构音不良,吞咽困难,如喉肌痉挛时可发生呼吸困难窒息

(3)重症型:短时间内反复的发作,表现全身肌强直,伴有喉肌痉挛。

肌张力异常的并发症

肌张力异常会引起痉挛性斜颈扭转痉挛,如不及时进行治疗,其继发的并发症还包括以下几种:

(1)神经根病;

(2)肌肥大;

(3)下咽困难.

肌张力异常的预防和治疗方法

本病的治疗分对因和对症治疗两部分:

1、对因治疗

对于肌张力异常症状控制目前无特效方法。初期用抗胆碱药、地西泮氟哌啶醇卡马西平等药治疗,可能对个别病人有帮助。巴氯芬(Baclofen)5~10mg,每日3次。脊髓内有关神经外科切断可以使斜颈不同程度地缓解。立体导向丘脑破坏术,可使部分病人获得疗效。痉挛肌肉内注射内毒杆菌外毒素在一部分患者取得效果。

2、对症治疗

主要是对由于肌张力异常所引起的痉挛性斜颈扭转痉挛进行治疗。

肌张力异常的护理

对于原发性肌张力异常的患者,由于病因不明,且考虑与遗传因素有关,故本病无有效的预防措施,对症状性肌张力异常的患者,则需要积极地治疗原发性疾病,如代谢障碍变性炎症肿瘤等等。

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