变形性肌张力障碍

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扭转痉挛(torsion-spasm)又称变形性肌张力障碍病理改变主要为基底节、丘脑大脑皮质神经细胞变性和尾状核、壳核小神经细胞变性。本病多见于学龄儿童和青少年。临床以肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转为特点。原发性扭转痉挛的病因不明,部分病例有家族遗传史。继发性扭转痉挛常由于某些神经系统疾病脑炎一氧化碳中毒及某些药物的副作用所引起。  

临床表现

1.下肢运动有轻度障碍:足呈内翻蹠曲,行走时足跟不能着地,继而躯干和四肢不自主痉挛和扭转,躯干呈螺旋形运动。发作时伴肌张力增高,平时肌张力正常,在精神紧张时加重,入睡时消失。肌力、感觉均正常。

2.发作时患儿表现紧张、恐惧和全身出汗。

3.颈肌面肌、咽喉肌受累时可发生斜颈面肌痉挛吞咽及构音障碍。 

4.病初发作时间较短,间隙期正常。发展到后期,可造成脊柱骨盆畸形,因肌肉关节挛缩而发生严重残疾

诊断  

诊断依据

1.缓慢起病,多自下肢开始,扩及躯干四肢。肌张力发作性增高,以和肌肉纵轴平行的不自主扭转为特征,近端较重,致使足部蹠曲内翻,头颈和躯干呈螺旋形扭转,并可伴有挤眉弄眼、歪嘴伸舌等动作。症状也可限于躯体某一部分,发生于颈肌者称痉挛性斜颈。症状多在精神紧张或行走时诱发或加重,睡眠时消失。 2.除继发性者外,间歇期神经系统正常,少数有智能减退。 3.除原发性者(8~15岁见)外,可因颅脑外伤感染、一氧化碳中毒、药物(如氟哌啶醇)、肝豆状核变性等引起,偶亦见于血管病脑瘤。有相应的病史、症状、体征及辅助检查所见。  

[古方疗效]

中药治疗扭转痉挛352例,治愈率81%,有效率99.5%

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