齿轮样强直

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帕金森病患者常伴有的症状齿轮样强直

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齿轮样强直的原因

强直是由于锥体外系性肌张力增高,促动肌及拮抗肌的肌张力都有增高。在关节被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,而感有均匀的阻力,如患者合并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。

齿轮样强直的诊断

帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉,即齿轮样强直

齿轮样强直的鉴别诊断

肌张力增高

(一)锥体束病变 锥体束病变于休克期后,或隐袭起病的锥体束损害,在瘫痪侧出现肌张力增高,例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重屈曲:如下肢的髋关节膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致,静止状态下肌张力也增高,触诊肌肉较硬,被动运动时有摺刀样的阻抗感。

(二)锥体外系疾患

1.Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增高,在关节作被动运动时,增高的肌张力始终保持一致,感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”,如患者合并有震颤,则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,即:“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”,吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流涎,眼肌肌强直表现眼球运动减慢,出现注视运动“粘稠”现象。颈肌躯干肌肌强直形成屈曲状态,即头与躯干前变,上肌轻度外旋,肘关节屈曲掌指关节屈曲、拇指内收下肢轻度内收,膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。

2.Huntington舞蹈病:肌张力多为正常,但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状,而舞蹈症状甚徽或完全缺少。此型最后呈姿势性肌张力障碍上肢屈曲,两下肢伸直。这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结果。

3.扭转痉挛(torsion spasm):又名变形性肌张力障碍(dystonia musculorum defoumans)是躯干的徐动症,为一少见的基底节病变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高,扭转停止时则正常。

4.药物性肌张力异常

(1)急性肌张力障碍(acute dystonia):发病急,用药后不久即出现,多见于青年人,以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头部肌肉受累,最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛,以致咀嚼肌紧张地收缩,嘴张不开,讲话、吞咽困难,面部作怪相,或伴发痉挛性斜颈,这种反应与个体的敏感性有关,应用抗震颤麻痹药抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。

(2)迟发性运动障碍(tardive dykinesia):发病慢,在服有神经安定剂数周、数月或数年后发生,甚至停药后出现。表现为刻板的、重复的咀唇、舌的不自主运动,有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动作,体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效,有时反而使症状加重。亦可有肌张力低下一麻痹性,可涉及颈肌、腰肌等,如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时迈步不开、提不起腿、足跟拖地而行。

(三)小脑疾患 两侧广泛小脑病变时,有时可见肌张力增高,被动运动肢体时有阻抗感,站立时躯干、四肢呈僵直状态。橄榄小脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直,提示与大脑基底核有关结构损害。

(四)脑干疾患 脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显,中脑病损时表现肌僵直,属于去大脑强直的一种,四肢的近端明显,苦苦在伸肌群。上肢伸直,腕屈曲并内收。下肢伸直,内旋内收,称之为去中脑强直。大脑皮质白质弥漫性病变,如脑炎、重度脑外伤脑出血时也可出现四肢僵直,与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位,其他表现完全与去中脑强直相同,称之为“去皮质强直”。

(五)周围神经疾患 周围神经疾病表现为下运动神经元损害的特点,表现为肌张力减低。但在面神经麻痹恢复不全的情况下,可以出现面肌肌张力增高,即表现为面肌痉挛。此外周围神经的附近炎症肿瘤等病变,对周围神经产生刺激现象时,出现肌张力增高,这种肌张力增高大多属于防御性肌张力增高。

(六)肌原性病变 肌肉疾患虽可有肌张力增高,但腱反射正常或减低,绝不出现腱反射亢进

1.先天性肌强直症(congenital paramyotonia):又称Eulenberg病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高,静止时肌张力正常。此病的肌张力增高,肌强直收缩见于运动之初,当反复运动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感,似胶皮样硬,于机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。

2.僵人综合征(stiffmansyndrome):为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背骨腹肌肌张力增高明显,外界刺激时疼痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重,常见四肢近端开始向身发展,肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。

(七)其他

1.破伤风(tetanus):早期局部肌张力增高,常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩,同时伴有颈肌强直,继之面肌痉挛;口角向外牵引,鼻翼上缩,眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”。随病情的发展引起全身性肌张力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈角弓反张屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张,患者的体位似胎儿的宫内位:头前屈、膝与腭紧贴,踵靠近臀部。躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲,谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜,该侧肩下垂,身体弯向月牙形。

2.手足搐搦症(tetany):血钙低是本病的主要原因。肌张力增高主要见于四肢远端,偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型:

(1)良性型:主要在四肢远端出现强直发作,拇指强烈内收及半屈贡状态,与其他诸指并拢,手指的中指指节屈曲明显,手的尺侧缘与挠侧缘相近贴,有时末指较其他手指屈曲更明显,末指常折入其余手指之下,或拇指折入手套之内,即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲,呈马蹄内翻足小腿伸直,随意运动不能,被动运动时有阻抗感。

(2)中度型:早期上肢先出现肌张力增高,肌强直,断之扩延到躯干、面肌与下肢,有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可表现强直发作。当面肌出现肌强直时,呈现特殊的面容:眼外斜或内斜,牙关紧闭,舌僵,构音不良,吞咽困难,如喉肌痉挛时可发生呼吸困难窒息

(3)重症型:短时间内反复的发作,表现全身肌强直,伴有喉肌痉挛。

肌张力增高:分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增高伴发于锥本束损害,脊髓反射受到易化。被动运动患者关节时,在肌张力增高情况下出现阻抗感,这种阻抗感与被运动的速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、感到痉挛状态,牵伸到一定幅度时,阻力又突然消失,即所谓摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关,后者单指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小,但和肌肉当时的长度即收缩形态并无关系,在伸肌和屈肌间也没有区别。无论动作的速度、幅度、方向如何,都遇到同等的阻力。这种肌张力增高称为铅管样强直,如因伴发震颤而产生交替性的松、紧变化,称为齿轮样强直。

帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性,变得很僵硬。如果拿起患者的胳膊或腿,帮助他活动关节,你会明显感到他的肢体僵硬,活动其关节很困难,象在来回折一根铅管一样。如果患肢同时有震颤,则有断续的停顿感,就象两个咬合的齿轮转动时的感觉,即齿轮样强直。

齿轮样强直的治疗和预防方法

对于原发性肌张力异常的患者,由于病因不明,且考虑与遗传因素有关,故本病无有效的预防措施,对症状性肌张力异常的患者,则需要积极地治疗原发性疾病,如代谢障碍变性炎症肿瘤等等。

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