儿科学/维生素D缺乏性手足搐搦症

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本病又称婴儿手足搐搦症,多见于1岁内小儿,尤以3-9个月发病率最高,冬春季多见。主要由于维生素D缺乏,甲状旁腺代偿功能不足或其它多种因素的影响,致血中游离钙降低,使神经兴奋性增高,引起局部或全身肌肉抽搐

一、病因及发病机理

发病原因与佝偻病相同,但骨骼变化不明显,多有甲状旁腺代偿功能不全。正常小儿血钙为2.2~2.7mmo1/L(9-11mg/d1),血钙中40%为结合钙,与血浆蛋白结合,不能透过毛细血管进入细胞内;60%为游离钙。二者处于动态平衡,受维生素D、甲状旁腺素降钙素等调节。在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙则不能维持正常水平。当血钙低于1.7~1.9mmo1/L,或离子钙低于1mmo1/L时,可发生惊厥手足搐搦

血钙降低可与下列因素有关:

(一)维生素D缺乏症初期,若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低,以至血磷正常而血钙降低,临床上出现低血钙症的表现而骨骼变化不显著。

(二)春夏季户外活动增多,使体内维生素D合成骤增,或用维生素D治疗之初,均使未钙化的骨骼加速钙化,血钙大量沉着于骨骼,骨骼钙化加速,旧骨脱钙减少,肠道钙吸收又相对不足,使血钙下降。

(三)感染发热饥饿时,由于组织分解,磷从细胞内释出,血磷升高,使血钙下降。

(四)六个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏则易发病。

(五)长期腹泻梗阻性黄疸,使维生素D与钙的吸收减少,致血钙降低。

(六)当血液pH升高时,如过度换气所致的呼吸性碱中毒,硷性溶液注射过量或酸中毒被纠正时,可加速钙离子在骨中沉积,致血钙降低。

二、临床表现

(一)典型症状

1.惊厥 为婴儿期最常见的症状。常突然发生,持续时间短者数秒种,长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等,间歇期意识清晰,活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。一般不发热,若伴感染或发作频繁和时间过久者,体温可升高。

2.手足搐搦 幼儿和较大儿童多见。发作时神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指内收足踝部跖屈,足前部内收(如图)。

3.喉痉挛 多见于婴儿期。由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜,重者可致窒息死亡,应予重视。

(二)隐性体征

在患儿低血钙接近临界水平,但临床尚未出现上述症状时,称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征:

1.面神经征(Chvostek氏征)以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经,同侧上唇眼睑肌肉迅速收缩。

2.手搐搦征(Trousseau氏征)以血压计袖带包扎上臂,加压使桡动脉搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。

3.腓神经征(Peronea1sign)叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经,可见足背屈外翻

手足搐搦症的手痉挛


图3-9 手足搐搦症的手痉挛

手足搐搦的痉挛


图3-10 手足搐搦的痉挛

三、诊断

冬未春初,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥,间隙期意识清晰,应首先想到本病可能若有维生素D缺乏史或佝偻病体征,诊断一般不难.查血钙常低于1.7~1.9mmo1/L,必要时查游离钙,钙剂试验性治疗也有助于诊断。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索。

在鉴别诊断上须注意与其它无热性惊厥如婴儿痉挛症,低镁惊厥,先天性喉哮鸣等鉴别。

四、治疗

应立即控制惊厥,迅速补钙,可同时给予维生素D治疗。

(一)急救处理

可用鲁米那水化氯醛安定镇静剂止惊,并防止窒息,有喉痉挛时须将舌尖拉出,进行人工呼吸,必要时行气管插管

(二)补钙剂

在使用镇静剂同时应及时补充钙剂,根据血钙水平可分别采用以下方法补充:

血钙2~1.75mmo1/L(8.0~7.0mg/d1)者可予葡萄糖酸钙乳酸钙1.0~1.5g/日,一日三次,口服。

血钙1.75~1.5mmo/L(7.0~6.0mg/d1)者则需静点葡萄糖酸钙1m1/kg/次,1次/日。

血钙<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可静点心0%葡萄糖酸钙2m1/kg/次,2次/日。

(三)日后若血钙升至1.75mmo1/L以上可改口服。静点速度不宜太快,否则大量钙由尿排出,影响疗效,也可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞甚或心脏骤停

(四)维生素D疗法

维生素D吸收入人体后,有时先使血磷骤增,使磷酸钙骤然储存于骨骼,有暂时减少血钙的趋势。故在开始钙疗法同时不应给大剂量维生素D,以免诱发搐搦症状。一般等一周后再应用足量维生素D,每日约5,000~10,000Iu,直到佝偻病恢复期,以后改用预防量。

参考

32 维生素D缺乏性佝偻病 | 婴儿营养不良 32
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