神经精神疾病诊断学/舌咽、迷走、副及舌下神经损害

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神经精神疾病诊断学

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舌咽、迷走、副及舌下神经均起自延髓,离延髓后的行径又密切相邻,全称为后组颅神经,常常同时受累。其中舌咽和迷走神经有共同起始核和密切的周围径路,故临床上尤多合并损害,产生延髓麻痹。但原发性舌咽神经痛为单独受累。

【病因和机理】

引起舌咽、迷走、舌下与副神经损害的病因甚多,常见的有颅底凹陷症、环枕融合畸形、桥小脑角肿瘤、多发性神经炎颅神经炎脑膜炎外伤等。由于其病因不同发病机理亦不同,如炎症浸润脱髓鞘改变等。

临床表现

1.舌咽、迷走神经瘫痪:可引起延髓麻痹,表现为构音障碍和吞咽困难。构音障碍可为声音嘶哑,出现鼻音、言语不清,甚至完全失音。吞咽困难可为吞咽障碍,时有呛咳,重者完全不能吞咽。检查可发现一侧或双侧软腭不能上提,一侧者可见悬雍垂向健侧移动。咽部感觉和咽反射迟钝或丧失等。

2.副神经瘫痪:因胸锁乳突肌瘫痪,肌张力低、肌萎缩,转头困难。一侧副神经瘫痪表现为头不能转向健侧,斜方肌瘫痪,肌张力低,肌萎缩,并不能耸高。

3.舌下神经瘫痪:伸舌向患侧歪侧,舌肌萎缩,舌肌纤维震颤等。

4.舌咽神经痛:见第四章第二节。

【鉴别诊断】

(一)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammutory demyelinatingpolynearopathy) 首发症状,常为四肢对称性无力伴感觉呈手套袜套样障碍。可有多根颅神经同时受损,也可以单一颅神经受损为主。常受累的有舌咽、迷走、副及面神经等,表现为头后仰、声音嘶哑、呛咳、面瘫脑脊液蛋白质细胞分离现象。

(二)寰枕部畸形(congenital anomalies of atlanto- occpitalregion) 多有短颈或斜颈后发际低,面部不对称等。起病缓慢,神经系统检查症状主要为后组颅神经、小脑、上颈部脊髓颈神经受压症状。最常见为头痛头晕、枕颈部痛,常由于头部活动或体力劳动引起,共济失调、行走不稳、眼球震颤相对多见,个别病例有构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难憋气、舌肌萎缩,胸锁乳突肌无力,面神经麻痹耳聋等。颅骨平片进行颅底压迹测量可呈异常改变。

(三)小脑桥脑角肿瘤(cerebellopontine angle tumours) 患者起病缓慢,表现桥小脑角综合征颅内压增高的临床症状,当肿瘤向下发展,压迫第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经、可引起吞咽困难、进食呛咳、声音嘶哑、同侧咽反射减退或消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌与斜方肌乏力。舌下神经受累者少见。头颅CT、MRI可发现肿瘤生长部位。

(四)颅内转移瘤(intracranial metastatic tumors) 来自颅底的鼻咽癌肉瘤可侵犯后组颅神经而致瘫痪。病程短,可有血性鼻分泌物,颈淋巴结多有转移。耳鼻喉科检查及活检可获得证实。

(五)蛛网膜粘连(arachnoid membrane adhesim) 病前多有发热史,亦可有脑膜炎的慢性病史,病程长,可出现颅神经麻痹症状,如吞咽困难、声音嘶哑、构音不清、面神经麻痹等,脑脊液检查白细胞计数增多。

(六)中枢性(假性)延髓麻痹(central bulbar paralysis) 又称上运动神经元性或核性延髓麻痹,系双侧皮质延髓束受损引起。可见于脑动脉硬化多发性脑梗塞脑炎等。临床表现主要为讲话言语不清,吞咽困难较轻,是由于舌不能把食物运至咽部引起。咽反射仍存在,下颌反射、掌颏反射等脑干反射可亢进;可伴有锥体束征及强哭、强笑。

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