老年病防治/真性红细胞增多症

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真性红细胞增多症是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病,由于红细胞系的异常增生,而其成熟、释放及寿命仍然正常,导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、脾肿大以及血管性与神经症状为主要特点。发病大多在中年或老年,且男性多于女性。

[发病原因]

红细胞增多骨髓功能亢进所致,其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为白血病的事实,提示本病可能是一种红细胞系列肿瘤疾病;其次由于本病可以骨髓纤维化而告终,所以有些学者又把它归纳为骨髓增殖性症候群之一。上述这些原因,多半还处于推测阶段,缺乏可靠的依据。

中医认为肝主疏泄、喜条达,长期的情绪压抑,气机不畅,一方面可表现为气滞血瘀而出现各种瘀血症状;另一方面气郁又可化火,火热偏盛,则炼液为痰,痰阻心络,而见各种神经系统症状。所以肝经实火,痰热血瘀是本病发病的主要原因。

临床表现

本病起病缓慢,自发病到确诊,快的数月即可,慢的可延续10~20年不等。有些患者始终无症状,常在血液检查时才被发现。常见的早期症状与神经系统有关,例如头痛、头胀、眩晕耳鸣疲乏失眠视觉紊乱及手足刺麻等。随着病情的发展,可出现下列各种表现:

1.皮肤粘膜红紫。以面部的颊、唇、耳、鼻尖颈部为甚,四肢远端皮肤红紫明显,有时呈青紫色,口腔和舌粘膜颜色深红,眼结膜显著充血

2.肝脾肿大。约70%病人发生脾中度肿大,极少数形成巨脾。约半数病人有轻度或中度肝肿大。

3.血管性症状。临床可表现为脑栓塞形成,冠状动脉血栓形成血栓闭塞性脉管炎肠系膜血管或门静脉血栓形成等,大约半数病人伴有高血压

4.神经性症状。除早期具有类似神经官能症表现外,患者可出现瘫痪肌肉阵发性痉挛舞蹈病癫痫样发作和类似脑肿瘤或神经系统梅毒的症状,精神紊乱等。

5.出血倾向。症状常见皮肤瘀斑鼻衄齿龈出血,其他尚有颅内出血胃肠道粘膜血管破裂以及阴道膀胱子宫等处出血,但一般血量并不多。此外,还有部分病人因胃肠道血管充血而致腹胀嗳气便秘等症状,劳累后可气促,以及全身搔痒、骨骼疼痛。

[预防措施]

1.预防并发症。本病本身的病程进展十分缓慢,如无并发症,少则10年,多者可达20年以上,因此防止并发症是本病预防的关键。常见的并发症有血管栓塞、高血压、肝硬化呼吸道感染

2.加强身体锻炼。上述并发症多系慢性疾患,平时加强身体锻炼,如太极拳气功等,以增强本身的抗病能力,是预防这些并发症发生的有力举措。

3.注意饮食。平时应以清淡食物为主,一旦患有此病应少吃或不吃高脂肪类食物,以减低胆固醇在体内的蓄积,从而避免血栓形成栓塞血管。

4.定期检查血象。由于部分病例在晚期可能发展为急性白血病,定期检查血象也是必不可少的。

[治疗方法]

1.静脉放血。这是减少血容量奏效较快的一种治疗方法。每次~500毫升,每周1~2次,直至红细胞压积达到或接近正常。老年伴有心血管疾病的每次放血量要小一些,以不超过300毫升为宜,间隔时间可稍长。轻症病人可单独使用,重症者则需与其他方法配合使用。

2.放射性磷(P32)。口服或静脉注射静注量3~5毫居里(口服量比静注量增加25%,1次或分次口服,间隔7天)。服药前10天多食新鲜蔬菜,忌食含磷较高的食物,如乳类、豆类、海产品、蛋黄、虾米皮、鱼、肉、肝、花生仁等。服药前禁食6小时,服药后再禁食3小时,并继续低磷饮食半个月,以助药物摄取。如半年仍不见效或者复发者,可酌情再用,量较首次略少,二疗程间隔应大于4个月。

3.常用化疗方法。(1)苯丁酸氮芥(瘤可宁):4~10毫克/日,用4周,间隔4周,缓解后维持量为原剂量一半;(2)环磷酰胺:75~100毫克/日,隔月使用,适用于血小板数较低者;(3)马利兰:4~6毫克/日,口服,约用6~8周左右,尽可能不用维持量。

4.中医药治疗。按中医辨证,本病多为肝经实火,痰热血瘀证,可见头晕目眩、掣痛、耳鸣失眠、皮肤粘膜红紫、甚则鼻衄、牙龈出血、眼结膜出血等症,治宜清热泻火化痰祛瘀,方用温胆汤半夏10克、茯苓10克、陈皮6克、甘草3克、枳实6克、竹茹10克),加服中成药当归芦荟丸;也可用龙胆泻肝汤配以活血化瘀药(龙胆草栀子泽泻生地各10克,黄芩木通车前子、当归、柴胡各6克、甘草3克、丹参15克、丹皮6克、赤芍10克、红花6克)。

5.单方验方。(1)牛黄解毒片:每次片,每日3次;(2)丹参片:每次片,每日3次。可以减低血液粘稠性,加速血液流动,防止血栓形成,但一定要使用单方的丹参片,勿用复方丹参片;(3)石上柏,每日鲜品30克,水煎,分2次服。

参看

32 淋巴瘤 | 血小板减少性紫癜 32
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