病理学/真性红细胞增多症

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真性红细胞增多症(polycythemia vera)是多能髓样干细胞恶性增生引起的疾病骨髓内常同时有红细胞粒细胞巨核细胞系各种成分增生,但以红细胞系增生最突出,导致红细胞明显增多,可达6~10×106/μ1。由于血红细胞增多引起血容量增多,血粘度增高,全身组织和器官淤血,血流缓慢。常有血栓形成梗死,多见于心、脾、肾。血管严重充血血小板功能异常,常引起出血。肝、脾轻至中度肿大,可出现髓外造血灶。血栓形成和出血是造成部分病人死亡的原因。晚期有些病人可转变为骨髓纤维化急性粒细胞白血病

参考

32 骨髓增生性疾病 | 原发性血小板增多症 32
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