生长激素分泌过多

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巨人症肢端肥大症是由于垂体前叶分泌过多生长激素所引起,如发病在青春期以后,骨骺已融合时,则表现为肢端肢大症;如起病在青春期前,骨骺尚未融合,则表现为巨人症;如起病在青春期,成人后仍继续发展,则表现为肢端肥大性巨人症。

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生长激素分泌过多的原因

在绝大多数垂体生长激素分泌过多的病例中,有分泌生长激素垂体腺瘤,少数为增生腺癌。垂体分泌生长激素肿瘤形成的原因,目前还不很清楚,可能和下丘脑功能紊乱有关,下丘脑分泌生长激素释放激素和生长激素抑制激素,当下丘脑功能紊乱时,如生长激素释放激素过多或生长激素抑制激素过少或缺乏时,均可使垂体生长激素细胞受到长期及过度的兴奋刺激,而形成腺瘤或增生。此外,部分病人可有家族史。

生长激素分泌过多的诊断

生化测定:垂体生长素可增加肾小管对磷的重吸收而使尿磷,粪磷排出减少,使血磷增高,垂体生长激素影响糖代谢使血糖升高并刺激胰岛素分泌,垂体生长激素分泌过多时可出现糖耐量减退或糖尿病,查空腹及饭后血糖均增高。

②垂体生长激素及靶腺激素测定:用放射免疫法测定血生长激素水平显示明显增高,空腹值>5mg/ml以下,如有相应的靶腺功能障碍,可分别测血中性腺甲状腺肾上腺皮质激素等以判断。

③垂体功能试验——生长激素抑制试验。由于高血糖可抑制生长激素的释放,因此可做葡萄糖生长激素抑制试验判断有无生长激素分泌亢进。正常人口服100g葡萄糖后血生长激素可抑制到3mg/ml以下,而巨人症肢端肥大症病人生长激素不被抑制或反而增高。

④形态学检查。可做头颅侧位片,蝶鞍断层等常规X线检查以及鞍区CT核磁共振显象,以确定有无垂体瘤及瘤的大小,部位及压迫情况。

视力视野及眼底检查。可发现垂体瘤有无向鞍上发展,有时亦可能是病变的早期症状

如患者有上述典型的体征临床表现,及测定激素、激素调节的血中生化物质水平,定位检查等,则不难诊断巨人症或肢端肥大症。

生长激素分泌过多的鉴别诊断

盐类皮质激素分泌过多盐皮质激素:主要作用于钠、钾、氯化物和水代谢,故有盐皮质激素之称。这类激素中有醛固酮脱氧皮质酮等,其中以醛固酮的作用为最强。盐皮质激素有保钠排钾的作用,促进肾小管对钠的重吸收和排钾的作用,从而维持血浆中钠、钾的适当浓度。当肾上腺皮质机能亢进(如柯兴氏综合症),11-脱氧皮质酮分泌过多时,可因体内保留钠和水超过限度而导致水肿血量增加、血压升高高血糖低血钾等。反之,若肾上腺皮质机能不足时,糖及矿物质的代谢紊乱,引起青铜色病,或称为“阿狄森氏病”,表现出肌肉无力血压下降皮肤色素沉着血糖过低,血中钠减少而钾增多,同时血液失水而浓缩等症状,严重时危及生命。

糖类皮质激素分泌过多: 正常人若糖皮质激素分泌过多或长期服用可地松类激素,可使人体出现向心性肥胖、脸如满月肌肉萎缩、高血糖、高血压,腹部大腿皮肤有紫色条纹,称为Cushing 综合征

雄激素过多:女性的体内雄性激素,有它固定的量,如果超过这个量就叫女性雄激素高。女性雄激素高易导致女性不排卵经量少甚至闭经,从而使女性不孕

抗利尿激素(ADH)分泌增多抗利尿激素(又称血管升压素)是由下丘脑视上核室旁核神经细胞分泌的9肽激素,经下丘脑—垂体束到达神经垂体后释放出来。其主要作用是提高远曲小管和集合管对水的通透性,促进水的吸收,是尿液浓缩和稀释的关键性调节激素。此外,该激素还能增强内髓部集合管对尿素的通透性。严重呕吐腹泻等情况使机体失水时,血浆晶体渗透压升高,可引起抗利尿激素分泌增多。

生化测定:垂体生长素可增加肾小管对磷的重吸收而使尿磷,粪磷排出减少,使血磷增高,垂体生长激素影响糖代谢使血糖升高并刺激胰岛素分泌,垂体生长激素分泌过多时可出现糖耐量减退或糖尿病,查空腹及饭后血糖均增高。

②垂体生长激素及靶腺激素测定:用放射免疫法测定血生长激素水平显示明显增高,空腹值>5mg/ml以下,如有相应的靶腺功能障碍,可分别测血中性腺甲状腺肾上腺皮质激素等以判断。

③垂体功能试验——生长激素抑制试验。由于高血糖可抑制生长激素的释放,因此可做葡萄糖生长激素抑制试验判断有无生长激素分泌亢进。正常人口服100g葡萄糖后血生长激素可抑制到3mg/ml以下,而巨人症肢端肥大症病人生长激素不被抑制或反而增高。

④形态学检查。可做头颅侧位片,蝶鞍断层等常规X线检查以及鞍区CT核磁共振显象,以确定有无垂体瘤及瘤的大小,部位及压迫情况。

视力视野及眼底检查。可发现垂体瘤有无向鞍上发展,有时亦可能是病变的早期症状。

如患者有上述典型的体征临床表现,及测定激素、激素调节的血中生化物质水平,定位检查等,则不难诊断巨人症或肢端肥大症。

生长激素分泌过多的治疗和预防方法

①精神及心理护理。由于患者有特殊异常体型及异常陋面容,而有不同程度的心理负担,因此应向病人做思想工作,增加其战胜疾病的信心。

②生活护理。患者体型异常高大,一般病床难以睡下,因此需准备加长病床或床垫,并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。如有视力视野缺损的病人,应加强其生活护理,以防意外。

③饮食护理。应选择高蛋白质,高热量饮食以保证供给机体足够热量,对有糖尿病的病人应禁甜食,按糖尿病饮食及护理,因病人体型高大,主食量可较一般糖尿病人酌情增加。

④病情观察。对晚期病人合并有垂体前叶功能减退时应密切观察其病情变化,注意血压、心率、呼吸等生命特征。避免应激感染、劳累等诱因,如有严重胃肠症状、神志障碍、高烧等需警惕垂体前叶功能减退症危象的发生,及时报告医生进行抢救治疗。对有垂体肿瘤的病人需注意有无剧烈头痛恶心呕吐及神志改变等表现的垂体卒中的发生。

⑤治疗护理。嘱病人按时服药,如有糖尿病需注射胰岛素时需帮助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮体,因患者所需胰岛素量较一般糖尿病人多,故应注意观察有无低血糖反应发生。对有垂体前叶功能减退的病人应检查并提醒他们不要随便停药,以免诱发危象。

⑥配合医生做好功能试验检查,准确留取各种标本并送检,为避免患者多次针刺的痛苦,可使肝素化保留针管取血,试验过程中需防止针头堵塞,定时推注肝素溶液并进行检查。

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