内分泌学/慢性肾上腺皮质功能减退症

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当两侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,比较少见;继发性可见下丘脑垂体功能低下患者,由于CRF或ACTH的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩

【病因】

一、肾上腺结核 只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。

二、自身免疫紊乱 特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞抗原主要在微粒体线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征(Schmidt综合征),可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退甲状旁腺功能减退性腺衰竭糖尿病垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血甲状腺功能亢进结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。

三、其他 恶性肿瘤肾上腺转移,约占癌肿转移患者的10%有双侧肾上腺转移,以肺癌乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。

临床表现

一、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例,因感染外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象,才被临床发现。

二、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着,多呈弥漫性,以暴露部,经常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈口腔粘膜结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时,对黑色素细胞刺激素(MSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低,故均无色素沉着现象。

三、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅劳动耐量差,重者卧床不起。系电解质紊乱脱水蛋白质糖代谢紊乱所致。

四、胃肠道症状 如食欲不振恶心呕吐上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦消化道症状多见于病程久,病情严重者。

五、心血管症状 由于缺钠,脱水和皮质激素不足,病人多有低血压收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压心脏较小,心率减慢,心音低钝。

六、低血糖表现 由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱,病人血糖经常偏低,但因病情发展缓慢,多能耐受,症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊复视精神失常、甚至抽搐昏迷。本病对胰岛素特别敏感,即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反 应。

七、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠,烦燥,甚至谵妄和精神失常。

八。肾上腺危象  病人抵抗力低下,任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。

九、其他 对麻醉剂,镇静剂甚为敏感,小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退,如阳萎月经紊乱 等。

十、原发病表现 如结核病,各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。

【实验室及其他检查】

一、一般检查 ①血像检查 有轻度正细胞正色素性贫血淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。②血生化检查,部分病人血清钠偏低,血清钾偏高。血糖偏低,约1/3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖,③心电图低电压和T波低平或倒置,Q~T时间可延长。④X线检查,可见心影缩小,呈垂直位。

二、特殊检查

(一)尿17羟皮质类固醇(17OHCS)和17酮皮质类固醇(17KS)排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。

(二)血浆皮质醇测定,多明显降低,而且昼夜节律消失。

(三)ACTH兴奋试验 此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。简化法:于晨8时采血测定血浆皮质醇基础浓度,并立即肌肉注射静脉注射ACTH25mg(个别病人有对ACTH发生立即型过敏反应的可能,且有致死病例报告,必须注意),30分钟和60分钟后复查血浆皮质醇浓度,正常人注射ACTH后皮质醇浓度升高2.5倍以上,本病则无明显升高。静脉滴注法;第1~2天连续2次测定24小时尿17羟皮质类固醇含量作为基础值,第3~4天或3~7天每天以ACTH25mg加入5%葡萄糖液500ml内缓慢静脉滴注,持续8小时,在静脉滴注的最后两天复测24小时尿17羟皮质类固醇含量,正常人升高1~2倍,本病则无明显升高,继发性慢性肾上腺皮质功能减退症则呈正常反应或稍延迟。

三、血浆ACTH基础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,多超过55pmol/L(250pg/ml),常介于88~440pmol/L(400-200pg/ml)之间(正常值1.1~11pmol/L即5~50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。

四、病因检查 结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体,病人经常伴有其他自身免疫性疾病内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者,可能发现原发性癌灶。

【诊断及鉴别诊断】

临床表现有皮肤和粘膜广泛的色素沉着,乏力、消化系统和精神系统等症状时应考虑本病。确诊主要依靠对肾上腺皮质激素测定,兴奋试验和病因检查。本病需要与其他色素沉着性疾病相鉴别。如黑变病血色病糙皮病硬皮病皮肌炎、多发性结肠息肉多发性神经纤维瘤肝硬化,异位ACTH分泌症候群,药物(重金属类如砷、汞,和氯丙嗪、阿的平等)所致的色素沉着。对于急症患者有下列情况时应考虑肾上腺危象:所患疾病不太重而出现严重的循环虚脱,脱水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、难以解释的呕吐、体检时发现色素沉着、白癜、体毛稀少、原有体质衰弱,慢性消耗现象者应考虑肾上危象。可以给予含糖盐水和糖皮质激素,待病情好转后再作检查。

【预后】

决定于病因,伴发疾病和治疗。结核性者经有效的抗结核治疗预后可以较好缓解。自身免疫所致者经免疫抑制剂治疗可以收到较好效果。病因未明,单独给予替代疗法,尤其剂量不当时,有发生感染播散等的可能。在应激状态时应加大皮质激素剂量,以防危象。

【治疗】

一、基础治疗 平时进高钠饮食,替代疗法可以服氢化考的松每天20~30mg,或强地松5~7.5mg,应清晨服总剂量的2/3,下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症,则可以加用小剂量盐皮质激素,如9α-氟氢考地松每日mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。

二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右,不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象,多危及生命,必须及时抢救。①补充盐水,在前两天应迅速补充盐水,每天2~3L。②糖皮质激素,立即静脉注射磷酸氢化可的松琥珀酰氢化可的松100mg,使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg,第三天逐渐减量,呕吐停止后,可以改为口服氢化考的松50~60mg/d。可以加用9α-氟氢可的松

三、病因治疗 如免疫抑制剂,抗结核治疗等。

(童光焕)

参看

32 原发性醛固酮增多症 | 嗜铬细胞瘤 32
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