急诊医学/梅尼埃病

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梅尼埃病是一种独立的内耳疾病。为常见的耳科急诊之一。病人均因剧烈眩晕恶心呕吐和平衡失调就诊于急诊室。男性患者居多,且多中年发病。多一耳罹患,双耳患者约占9.2%~46%。

一、病理

本病主要病理改变是内耳膜迷路积水。由于积水致膜迷路膨大、扩张,尤以耳蜗中阶和球状囊为着。前庭膜可突入前庭阶中,使前庭阶内空隙闭合。前庭膜的最上段可通过蜗孔疝入蜗阶。球囊膨大。其壁周围偶有纤维化椭圆囊也可膨大,并可呈疝状突向一个或数个半规管外淋巴腔内。内淋巴管内淋巴囊无明显变化。蜗小管无改变。膨胀的膜迷路可破裂,甚至有瘘管形成。内耳感觉上皮可有程度不同的变性改变。

上述病理改变如何引起临床症状,尚在争论。有人认为膜迷路积水的机械性压力作用于感觉上皮而产生症状。膜迷路一旦破裂、压力缓解而症状消失。也有人认为膜迷路破裂产生症状。此时,内、外淋巴中生化和生物电方面及感觉上皮结构均有改变。例如,通常内淋巴中K+较高,外淋巴中Ha+较高;膜迷路因积水膨胀而破裂时,内、外淋巴混合致K+逸入外淋巴,产生毒性作用,引起突发性症状。直到裂口愈合,内淋巴成分恢复后,症状也趋缓解。

二、病因

仍不清楚,觉的学说有。

(一)末梢血循环障碍说 供应内耳的内听动脉为一终支,且较敏感。旦发生痉挛,极易使感觉上皮受到损害。由于中间代谢产物淤积,蜗管渗透压增高,最终形成内淋巴积水。

(二)植物神经功能紊乱过度疲劳、情绪波动等均能影响植物神经系统稳定性,交感神经应激性增高,内耳小动脉痉挛,断而产生膜迷路积水。

(三)内分泌功能障碍肾上腺皮质功能减退等内分泌腺功能失调,可导致内听动脉痉挛,引起膜迷路积水。

(四)病灶及病毒扁桃体炎胆囊炎腮腺炎病毒等可诱发本病。

三、症状

突发性眩晕、耳聋耳鸣为本病三个主要症状。

(一)眩晕多突然发作。病人感剧烈的旋转性头晕,或觉自身旋转,或觉周围物体绕自身旋转,并常有一定方向。也可感觉身体上下、前后或左右晃动,如坐船行于海上。睁眼或某一体位可使眩晕加重,改喜闭目平卧,并采取一特定体位。眩晕发作可持续数分钟、数小时或数日,但多于1周内缓解。可反覆发作,但间歇期完全恢复正常,且无意识障碍是本病的重要特征。

(二)听觉障碍 常有不同程度的听力下降。轻度听力下降可为本病“先兆”。发作期听力减退明显,间歇期听力可恢复正常。反覆发作的晚期患者,可有不可逆的听力障碍,甚至全聋。

(三)耳鸣 可为本病发作先兆。常为高音调持续性耳鸣。间歇期可完全消失。晚期可为持续性耳鸣。

(四)耳内胀满感或压迫感 发病前可感觉患侧头闷,患耳胀满感,犹如游泳后,耳内灌水的感觉。

(五)植物神经系统功能紊乱表现为面色苍白、出冷汗、脉搏加快、恶心、呕吐等。

四、检查

(一)眼震 发作期可见水平或水平旋转性眼震。此为重要体征,但无定位意义。

(二)眼震电图(ENG)检查 本病患者可表现出各种前庭功能障碍,如自发性眼震、位置性眼震,半规管麻痹,优势偏向,前庭重振等。

(三)听力检查 纯音测听为感音性聋曲线。早期低频下降,并呈波动式变化,即发作期后听力可恢复正常。晚期患者高频听力亦下降,甚至全聋,发作期语言识别率下降。尚可有听觉重振和复听(diplacusis)现象。

(四)耳蜗电图(ECOChG) 表现为SP-AP复合波增宽,AP振幅与刺激声强度的函数曲线有重振特点。-SP振幅异常增大,即-SP/AP比值≥0.4,其阳性率为60%~81%。CM畸变。甘油试验时-SP下降等。

(五)内淋巴脱水试验 如甘油试验、尿素试验。试验时,因膜迷路脱水,听力不同程度地提高。

(六)X线检查前庭导水管和内淋巴囊区域的X经检查结果分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表现为前庭导水管周围气化差。导水管短而直,容纳颞骨外部内淋巴囊的小凹较窄。

(七)免疫学检查 多种食物、偶尔吸入物或化学性物质作为过敏原对产生内淋巴积水有重要作用。行过敏试验寻找过敏原以期减少发作。

五、诊断

典型的病史是正确诊断的主要依据。同时选择应用上述检查,寻找客观证据,最后确定诊断。听力学检查、前庭功能检查、蜗电图和脱水试验做为常规检查。

六、鉴别诊断

本病发作时眩晕剧烈、痛苦很大,但绝无生命危险。关键是要排除其他病变,特别是中枢神经系统病变引起的中枢性眩晕。以免贻误病情,造成严重后果。

(一)末梢前庭病

1.突发性耳聋伴前庭功能障碍时可有剧烈的眩晕、恶心、呕吐和耳鸣,和梅尼埃病相似,但突发性耳聋患者均有较严重听力障碍,眩晕一次发作后,逐渐减轻,但持续时间较长。

2.良性阵发性位置性眩晕 为耳石器障碍引起。由头位或体位改变诱发的剧烈眩晕,眩晕为一过性,无耳聋和耳鸣。反覆检查,眩晕和眼震可逐渐衰减消失。

3.耳毒药物中毒性眩晕 庆大霉素硫酸盐链霉素卡那霉素奎宁利尿酸钠等多种药物可损害前庭系统,引起眩晕。此病有明确的药物史。发病较缓慢,眩晕较轻,多主诉为身体晃动,自身不稳定感。一般无听力障碍和耳鸣。持续时间较长,可达数月甚至数年。前庭功能检查亦双侧或单侧前庭功能障碍。步行看外界物体时有摇动感(Jumblimg现象)和识别障碍性眩晕(Dandy综合征)。

(二)前庭神经障碍

1.前庭神经炎 又称前庭神经元炎。一般认为由病毒感染引起。多有上呼吸道感染史,表现为突发性眩晕,伴恶心、呕吐。但无耳蜗症状。症状持续较长,可达数月或1年以上。可见自发性眼震,患侧前庭功能障碍或完全丧失。

2.神经血管压迫综合征 前庭神经或蜗神经走行异常血管压迫,可出现眩晕、耳聋和耳鸣。与梅尼埃病极为相似。但发作仅数10s。

3.Hunt综合征 又名膝状神经节炎。表现为耳部疱疹面瘫和眩晕、听力障碍等。

4.听神经瘤 早期可有头晕感。也可表现为突发性耳聋者。眩晕不重,多表现为平衡障碍共济失调肿瘤生长,可有头痛三叉神经面神经压迫症状。脑干诱发电位示波Ⅴ潜伏期和Ⅰ~Ⅴ间期延长。小脑桥脑角充气CT扫描可确立诊断。

(三)中枢性疾病

1.小脑前下动脉小脑出血缺血梗死常有剧烈眩晕。常有误诊为梅尼埃病者。此病发迅速、很快昏迷、死亡。因此,对急性眩晕患者,先行神经内科检查是完全必要的。

2.椎基底动脉供血不足 约8%出现眩晕。

3.颈内动脉供血不足 约8%出现眩晕。

4.脑肿瘤小脑肿瘤、第四脑室肿瘤等,由于脑干或小脑障碍或受压而产生头位性眩晕。

(四)眼源性眩晕视觉异常,如屈光不正弱视眼肌麻痹时可出现眩晕。

(五)颈部疾病 颈椎病可引起眩晕。

(六)全身疾病 血液病(白血病贫血等)、内分泌疾病(甲亢糖尿病等)、泌尿系疾病(肾炎肾性高血压)、代谢疾病(肝疾病、脂质代谢异常)、心血管疾病心功能不全高血压低血压动脉硬化植物神经功能失调直立性低血压、动摇症等)。

(七)其他疾病 如肠寄生虫病性眩晕、下颌关节综合征,变态反应

七、治疗

本病不经任何治疗,症状也可自行缓解,有时从此不再发作,有时在间歇多年后又可突然发作,故给估计疗效带来很大困难。本病尚无特效疗法及预防方法。

保守疗法

1.一般疗法 说明本病并非严重疾患,解除其疑虑,树立信心,鼓励病人加强锻炼。吃低盐少水食品。

2.药物疗法 可酌情选用。①镇静剂乘晕宁氯丙嗪东莨菪碱安定等。②血管扩张剂烟酸地巴唑脑益嗪倍他啶阿托品、654-2、复方丹参片活血化瘀片等;③脱水剂:如醋氮酰受(Diamox)、双氢克尿塞、50%甘油盐水等;④维生素类药物;⑤其他:如4%碳酸氢钠注射液ATP、ADP、肾上腺皮质激素等。

(二)手术疗法 经系统保守治疗半年以上无效者;眩晕反覆发作影响生活和工作者;眩晕发作伴倾倒者;听力逐渐下降者,可采取手术疗法。

1.解除血管痉挛手术 ①星状神经节阻滞术:用1%普鲁卡因10ml,经颈部到星状神经节封闭术,效果不肯定;②颈交感神经切除术:效果不肯定。

2.膜迷路减压术 为保存听力和生理性手术。①内淋巴减压术:手术暴露内淋巴术后,或单纯切开内淋巴术,或用引流管将内淋巴液引流到蛛网膜下腔,也可引流至乳突腔。经5年以上随访,后两者远期效果,眩晕控制约占42%~76%;②球囊切开术:经镫骨底板插入一特制小钉穿破膨大之球囊;③耳蜗球囊穿刺术。

3.前庭神经切除术可经颅中凹行前庭神经切除术,能解除眩晕,但保存听力,防止面神经麻痹。也可经迷路后或经迷路行前庭神经切除术。

4.迷路破坏手术 适用于听力严重下降者。①经耳道迷路破坏术;②超声波冷冻法迷路破坏手术,可选择性破坏前庭器官而尽量保存听力和面神经完整。

参看

32 急性喉阻塞 | 突发性耳聋 32
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