复听

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美尼尔综合征耳聋病人一般对高声过敏有重振现象,有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色,即复听(Diplacusis)现象。

目录

复听的原因

病因是多方面的,一般认为有以下因素:

1.内耳血液循环障碍 很多证据说明是由于植物神经系统紊乱,引起内耳血管痉挛,造成血管血流量下降,内淋巴液分泌减少,中间代谢产物聚集,蜗管渗透压增高,外淋巴间隙与血管内的液体向内淋巴渗透而形成积液。因梅尼埃病人对内因性或外因去甲肾上腺素血压反应力减退,可能是含有α肾上腺素效应器发生障碍所致,颈椎病影响椎基动脉系统循环亦可诱发本病,情绪激动和劳累过度等往往可作为诱发因素。

2.先天发育异常 先天性解剖异常如耳发育不良,乙状窦前移,耳蜗导水管闭塞,内淋巴导管狭小或闭塞,内淋巴囊发育很小或缺如,椭圆囊瓣或膜迷路中任一通道发育狭窄或闭锁,均可发生此症。 3.内分泌紊乱和代谢异常 Iwata(1958年)首次提出本症是脑垂体肾上腺间内分泌失调引起的综合征。醇及类脂质代谢紊乱,血浆渗透压增高,电解质及蛋血成分发生改变,主要表现在血及淋巴液内钾含量失调。因此血液稠度增加,高血脂及低纤维蛋白等,均可诱发本症。此外肾上腺皮层机能减退甲状腺功能减退,可引起植物神经系统功能紊乱,由此引起内耳血循环障碍,可产生迷路积水

4.颅脑外伤 外伤引起颞骨骨折、内耳出血,造成耳蜗导管或前庭导管堵塞,内淋巴循环障碍,而产生积水现象。

5.内耳免疫反应 Quinke(1893年)曾提出本病与血管神经性水肿有关。Duke(1923年)提出本症与Ⅰ型变态反应直接有关,以食物性过敏原如小麦牛肉、牛奶、鸡蛋等多见,而吸入性过敏原如花粉、灰尘等则较少。摄入过敏食物或皮内注射过敏食物提取物便可发病,去除某种过敏食物症状即可得到缓解。据Pulec报告162例梅尼埃病中,Ⅰ型变态反应占14%。据动物实验,朴沢二郎用鸡血清和结核菌素注射茎乳孔致敏后发现,体液免疫介导的第Ⅲ型变态反应(抗体抗原反应)可引起前庭膜通透性增高,血管纹分泌增强,而产生内淋巴积水。内耳局部产生抗体的事实,已为临床界所接受。据研究,自身抗原可能是内耳膜组织血管、耳内基质结构、内淋巴囊和内耳无血管区的Ⅱ型胶原。据Hughes(1983年)报告,自身免疫诱发的梅尼埃病约占10%,而Shea(1982年)报告估计为50%。

6.其他 慢性扁桃体炎、鼻副窦炎阑尾炎胆囊炎等病灶的细菌毒素病毒感染梅毒等,均有可能通过中毒、损伤和免疫反应等而导致管壁通透性增加,引起迷路积水。

综上所述,迷路神经血管功能紊乱是本症发病的基础,原因是多方面的,有关发病机理尚未彻底查清,有待今后继续研究。

复听的诊断

发作期可有自发性水平鼻塞、亦有水平旋转型,快相向患侧,闭眼时尤为明显。发作后期眼震方向转向健侧,呈麻痹型眼震,尔后逐渐消失。在发作中很难进行逐项检查,常在间歇期中进行下述检查:

一.听觉功能 显示为典型的耳蜗性病变。

1.纯音测听 早期呈低频感音性耳聋,中期多呈平坦型,发作期加重,发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线,晚期呈稳定下降型曲线,发病后5~10年听力损失多在50~70dB间。

2.语言测听 语言听阈和纯音听阈有很好的相关性,由于声音畸变,语言辨别率可下降到40%~70%。据Stahle(1976年)对356例病人随访年,一般语言接受阈为62dB,分辨率为52%,纯音丧失平均在55dB。

3.阈上功能检查 双耳交替响度平衡试验(ABLB)阳性。音强辨差阈(DLI)低于0.6dB,短增量敏感指数(SISI)升高达80%以上,提示有听觉重振现象。

4.阻抗测听检查 鼓室力A型,无音衰及声反射衰减,镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下,称Metz阳性,亦提示有重振现象。

5.Bekesy自描测听 呈Ⅱ型曲线。

6.耳蜗电图 SP/AP振幅比值>37%,Gibson报告SP-AP波宽比值增加较振幅比值增加更有意义。

二.前庭功能检查 早期前庭功能可以正常,随着频繁发作其功能逐渐减退,到晚期则可完全丧失。

1.Hallpike冷热变温试验 此法最常用,约有1/3的病人反应正常,1/3反应较弱,另1/3完全丧失。Cawthorne等对900例进行冷热变温检查,管轻瘫者640例,优势偏向者75例,二者合并出现者108例,记录不详者26例。可见管麻痹和优势偏向者最多。在患病的头5年里前庭功能损害最严重,而且和耳蜗功能损害是一致的。有时在门诊上为简化检查,采用冰水2ml冲洗鼓膜后上象限处,亦能得到定性结果。

2.眼震电图检查 眼震多为水平型,重者为水平旋转型,急性期向对侧,尔后转向同侧,称为恢复性眼震。Myerhoff(1981年)对211例进行ENG检查,发现反应正常者21%,管轻瘫者65%,优势偏向者14%。反应正常者不能排除本症存在。扫视、视跟踪试验和视动检查正常,旋转试验和直流电刺激检查,功能减弱或正常。最近有人用正弦谐波加速度(SHA)前庭功能检查,刺激能够重复和控制,可获得相位增益、相位退延及优势偏向三种参数,以相位迟延最敏感,与相位迟延最敏感,与相位增益联合应用最为理想。

3.其他 神经系统检查无异常。耳鼓膜正常。颞骨断层X线摄片,据Cole(1972年)报告250例中,25例(10%)呈现两侧迷路耳硬化病变。同时亦可排除听神经瘤的内听道扩大。

复听的鉴别诊断

复聪现象:听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失;强声耐量降低,患者在未达到正常人的强声耐量(105~110dB)时就感到耳部疼痛

发作期可有自发性水平鼻塞、亦有水平旋转型,快相向患侧,闭眼时尤为明显。发作后期眼震方向转向健侧,呈麻痹型眼震,尔后逐渐消失。在发作中很难进行逐项检查,常在间歇期中进行下述检查:

一.听觉功能 显示为典型的耳蜗性病变。

1.纯音测听 早期呈低频感音性耳聋,中期多呈平坦型,发作期加重,发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线,晚期呈稳定下降型曲线,发病后5~10年听力损失多在50~70dB间。

2.语言测听 语言听阈和纯音听阈有很好的相关性,由于声音畸变,语言辨别率可下降到40%~70%。据Stahle(1976年)对356例病人随访年,一般语言接受阈为62dB,分辨率为52%,纯音丧失平均在55dB。

3.阈上功能检查 双耳交替响度平衡试验(ABLB)阳性。音强辨差阈(DLI)低于0.6dB,短增量敏感指数(SISI)升高达80%以上,提示有听觉重振现象。

4.阻抗测听检查 鼓室力A型,无音衰及声反射衰减,镫骨肌反射阈和听阈间差在60dB以下,称Metz阳性,亦提示有重振现象。

5.Bekesy自描测听 呈Ⅱ型曲线。

6.耳蜗电图 SP/AP振幅比值>37%,Gibson报告SP-AP波宽比值增加较振幅比值增加更有意义。

二.前庭功能检查 早期前庭功能可以正常,随着频繁发作其功能逐渐减退,到晚期则可完全丧失。

1.Hallpike冷热变温试验 此法最常用,约有1/3的病人反应正常,1/3反应较弱,另1/3完全丧失。Cawthorne等对900例进行冷热变温检查,管轻瘫者640例,优势偏向者75例,二者合并出现者108例,记录不详者26例。可见管麻痹和优势偏向者最多。在患病的头5年里前庭功能损害最严重,而且和耳蜗功能损害是一致的。有时在门诊上为简化检查,采用冰水2ml冲洗鼓膜后上象限处,亦能得到定性结果。

2.眼震电图检查 眼震多为水平型,重者为水平旋转型,急性期向对侧,尔后转向同侧,称为恢复性眼震。Myerhoff(1981年)对211例进行ENG检查,发现反应正常者21%,管轻瘫者65%,优势偏向者14%。反应正常者不能排除本症存在。扫视、视跟踪试验和视动检查正常,旋转试验和直流电刺激检查,功能减弱或正常。最近有人用正弦谐波加速度(SHA)前庭功能检查,刺激能够重复和控制,可获得相位增益、相位退延及优势偏向三种参数,以相位迟延最敏感,与相位迟延最敏感,与相位增益联合应用最为理想。

3.其他 神经系统检查无异常。耳鼓膜正常。颞骨断层X线摄片,据Cole(1972年)报告250例中,25例(10%)呈现两侧迷路耳硬化病变。同时亦可排除听神经瘤的内听道扩大。

复听的治疗和预防方法

由于对其病因论点不一,所以在临床上治疗方法也多。美尼尔氏综合症可用药物或手术治疗,有时此病不治疗也可消失,但也可能严重影响到患者的生活以至不得不作手术以破坏内耳结构

1、一般治疗

发作时要静卧,戒急噪,进清淡低盐饮食,限制入水量,忌用烟、酒、茶。在间歇期要鼓励病人锻炼身体,增强体质,注意劳逸调度适当。

美尼尔氏综合症为什么是世界公认的疑难杂症?回顾历史,从古到今有许多医生研究治疗美尼尔氏综合症。古代医生曾猜测美尼尔氏综合症眩晕病理类似青光眼高眼压。探讨用治疗青光眼的机理治疗美尼综合症,结果失败了。开展手术治疗,使用范围很小,效果不理想。输液治疗,只能暂时缓解症状。长期采用西药治疗,不能从根本上治好。在世界眩晕学术总结会议上,大会权威人士说:至今没有找到有效的药。手术以开窗减压缓解为主。所以美尼尔氏综合症仍然是世界公认的疑难症。

2、药物治疗

没有理想的治疗药物。目前美尼尔氏综合,医院采用输液的办法,能治好吗?

答:输液是一种治疗的办法,临床验证部分病人能够缓解,多数病人效果不好。如果在液体中加上具有利尿作用的药,效果能好些,输液能够缓解眩晕的症状。能够暂时降低平衡器官中的迷路淋巴循环的压力,所以输液是一种缓解性的治疗。

1:保持安静,静卧

2:对症治疗,使用镇静药:如安定,谷维素;配合非那根

3:酌情选用血管扩张药:西比林,氢溴酸山莨菪碱(654-2)AnisodamineHydrobromide

4:应用利尿药:双氢克尿噻,氨本蹀定。

5:局部药物封闭:10%普鲁卡因10ML作星状神经封闭。

3、外科治疗

不是所有的美尼尔氏综合症的患者都可以手术,手术只适用于,药物治疗无效,病人又丧失工作能力的。局限于单侧有病的患者。具统计美尼尔氏综合症只有5%的患者在手术治疗范围。又要减去病人有心脑肝肺脾肾脏器有病的,可以手术的很小。手术概括为:破坏性、半破坏性、保守性3种类型。

手术治疗,适应用于严重者:内淋巴囊减压术球囊造瘘术、迷路破坏术,前庭神经切断术。一般的病人多不接受破坏性、半破坏性手术。现简单介绍保守手术。保守手术有多种,有内淋巴囊切开术、球囊减压术、交感神经切断术鼓索神经切断术内淋巴蛛网膜下腔分流、镫骨底板开窗术和内淋巴囊乳突腔分流等。综合分析,多是开窗减压术。国际眩晕学术会总结性的说,手术治疗不理想,短时间开窗减压术有一定的作用。

4、中药治疗

白姜散白果仁60克,干姜12克。用法:上药烘干共研末,分成8份,每份9克天早晚饭后以红枣12克,黄芪20克煎水各服1份。体虚不甚者用温开水送服也可

正确的补法,要根据药性选用,从辨证的角度分析,凡是眩晕症的病人,治疗的方法多数是以辨证论治。眩晕的发生与人的脏腑有关,肾阴不足水不涵木;脾阳不振运化失司;肝阳上亢诸风掉眩;清浊升降失调,聚湿痰积必眩晕。这完全是对的。眩晕症的病人都是虚症,虚症就要补,补是对的。但是怎样补?在具体用药方面要具体分折,临床观察有的补药服了很好,有的补药,服后眩晕症状反而加重,足以说明药物的选择是很重要的。正确的补法是准确的选药,要根据药性选药。

选好引经药(药引子):美尼尔氏综合症的主要病所,重要部位体积小到毫米,而且在颞骨内、靠内耳,目前世界范围内,所用的药穿透不到病变部位,要选择理想的引经药,通过引经药使有效治疗眩晕药到病所发挥中药的特效。

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