黏液性水肿

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粘液性水肿也称真性粘液性水肿,是由甲状腺功能不全导致甲状腺素缺少,面部出现蜡样水肿。多见于因甲亢甲状腺切除过多或放疗破坏太多者。常伴有其他内分泌疾病

目录

黏液性水肿的原因

成人对甲状腺激素缺乏的特征性临床反应。

原发性甲状腺功能减退症(甲减)是最常见类型,大概是自身免疫性疾病,通常发生是由于桥本甲状腺炎,常常伴有坚实的甲状腺肿大,过后,随着病程发展,出现缩小的纤维性甲状腺,无或很少有功能。第二个见类型是治疗后甲减,尤其因甲亢进行放射性碘外科治疗。丙硫氧嘧啶他巴唑和碘过度治疗甲减,终止治疗后往往恢复。轻度甲状腺功能减退常见于老年妇女。

大多数伴有非桥本甲状腺肿病人甲状腺功能正常或有甲亢,但甲状腺肿大甲减可发生于地方性甲状腺肿病人。缺碘会减少甲状腺激素合成;TSH释放,在TSH兴奋下甲状腺增大,吸碘明显增加,随至甲状腺肿大。如严重缺碘,病人会变成甲减,但自出现碘盐,这种病在美国实际已消灭。地方性克汀病是缺碘地区先天性甲减最通常原因和全世界精神障碍的主要病因。

罕见的遗传性酶缺乏可使甲状腺激素合成出现障碍和造成甲状腺肿大甲减

继发性甲减发生于当下丘脑TRH分泌缺乏下丘脑垂体轴衰竭垂体缺乏TSH分泌时。

黏液性水肿的诊断

原发性甲减症状体征甲亢形成显著对比,起病可以隐蔽和难以捉摸。面部表情迟钝声哑,讲话慢;由于玻璃样酸和硫酸软骨素粘多糖浸润使面部和眶周肿胀怕冷显著;由于缺乏肾上腺能冲动,眼睑下垂;毛发稀疏,粗糙和干燥;皮肤干燥,粗糙,鳞状剥落和增厚。体重中度增加,主要是由于食物代谢降低和水分潴留。病人健忘和显示智能损害伴渐进性人格改变。某些表现为忧郁,可能有明显的精神病(粘液性水肿狂躁)。

常有胡萝卜素血症手掌和足底特别明显,这是由于胡萝卜素沉积在富有脂肪的上皮层。蛋白基质沉积使舌变得肥大。甲状腺激素和肾上腺能兴奋降低导致心动过缓心脏可以扩大,部分是因为扩张,但主要是由于高蛋白含有浆液渗出在心包腔内积贮。可有胸腔和腹腔渗出。心包和胸腔渗出发展较慢,仅极少数会导致呼吸窘迫血液动力学障碍。病人一般有便秘,可以极其严重。手,脚麻木多见,此常由于腕-跗管综合征,系蛋白质基质沉积在腕,踝周围韧带产生神经压迫所致。反射甚有助于诊断,因为收缩活跃,松弛缓慢。甲减妇女常有月经过多,与甲亢月经过少正好相反。体温低多见。常有贫血,通常是正常细胞-正色素性,其原因不清,但由于月经过多可以是低色素,有时因为有恶性贫血叶酸吸收减少出现大细胞性贫血。一般来讲,贫血罕见严重(Hb>9g/dL)。当低代谢纠正,贫血好转,有时需6~9个月。

粘液性水肿昏迷是威胁生命的甲状腺功能减退症并发症。特点包括甲状腺功能减退症病程长,昏迷伴有极低体温(24~32。2℃),反射消失,癫痫发作,CO2 潴留和呼吸抑制。严重低温可被忽视,除非用特殊低读数温度计。必须根据临床,病史和体检作出快速诊断,因为有过早死亡的可能。促发因素包括寒冷,疾病感染外伤和中枢抑制药。

黏液性水肿的鉴别诊断

最重要的是鉴别继发性原发性甲状腺功能减退;继发性甲状腺功能减退少见,常常由于下丘脑-垂体轴心病变影响其他内分泌器官。已知甲状腺功能减退妇女,继发性甲状腺功能减退的线索是闭经(而非月经过多)和在体检时有些体征提示区别。继发性甲状腺功能减退皮肤毛发干燥,但不粗糙;皮肤常苍白;舌大不明显;心脏小心包无渗出浆液积贮;低血压;因为同时伴有肾上腺功能不足和GH缺乏,所以常常出现低血糖

实验室评估显示,继发性甲状腺功能减退低血TSH水平(虽然放射免疫测定TSH水平可以正常,但生物活性降低),而原发性甲状腺功能减退,对垂体无反馈抑制,血清TSH水平增高。血清TSH是诊断原发性甲状腺功能减退最简单和最敏感的试验。原发性甲状腺功能减退血清胆固醇常增高,而继发性甲状腺功能减退很少如此。其他垂体激素和其相应靶腺激素可以低。

TRH试验(见前甲状腺功能实验室检查)有助于区别继发于垂体功能衰竭和继发于下丘脑衰竭的甲状腺功能减退。后者对TRH反应是TSH释放。

甲状腺功能减退TT3 测定值得注意。除了原发性和继发性甲状腺功能减退外,另外一些疾病有血TT3 减低特征,包括TBG降低,某些药物影响(见上文)和由于急慢性疾病,饥饿,低碳水化合物的正常甲状腺功能病态综合征(见上文正常甲状腺功能病态综合征讨论)。

较严重甲状腺功能减退病人T3 和T4 均低。然而许多原发性甲状腺功能减退病人(高血清TSH,低血清T4 )可以有正常循环T3 ,这大概是因为持续兴奋衰竭的甲状腺,导致优先合成和分泌生物学有活性T3 。

原发性甲减症状和体征与甲亢形成显著对比,起病可以隐蔽和难以捉摸。面部表情迟钝声哑,讲话慢;由于玻璃样酸和硫酸软骨素粘多糖浸润使面部和眶周肿胀怕冷显著;由于缺乏肾上腺能冲动,眼睑下垂;毛发稀疏,粗糙和干燥;皮肤干燥,粗糙,鳞状剥落和增厚。体重中度增加,主要是由于食物代谢降低和水分潴留。病人健忘和显示智能损害伴渐进性人格改变。某些表现为忧郁,可能有明显的精神病(粘液性水肿狂躁)。

常有胡萝卜素血症手掌和足底特别明显,这是由于胡萝卜素沉积在富有脂肪的上皮层。蛋白基质沉积使舌变得肥大。甲状腺激素和肾上腺能兴奋降低导致心动过缓。心脏可以扩大,部分是因为扩张,但主要是由于高蛋白含有浆液渗出在心包腔内积贮。可有胸腔和腹腔渗出。心包和胸腔渗出发展较慢,仅极少数会导致呼吸窘迫血液动力学障碍。病人一般有便秘,可以极其严重。手,脚麻木多见,此常由于腕-跗管综合征,系蛋白质基质沉积在腕,踝周围韧带产生神经压迫所致。反射甚有助于诊断,因为收缩活跃,松弛缓慢。甲减妇女常有月经过多,与甲亢月经过少正好相反。体温低多见。常有贫血,通常是正常细胞-正色素性,其原因不清,但由于月经过多可以是低色素,有时因为有恶性贫血叶酸吸收减少出现大细胞性贫血。一般来讲,贫血罕见严重(Hb>9g/dL)。当低代谢纠正,贫血好转,有时需6~9个月。

粘液性水肿昏迷是威胁生命的甲状腺功能减退症并发症。特点包括甲状腺功能减退症病程长,昏迷伴有极低体温(24~32。2℃),反射消失,癫痫发作,CO2 潴留和呼吸抑制。严重低温可被忽视,除非用特殊低读数温度计。必须根据临床,病史和体检作出快速诊断,因为有过早死亡的可能。促发因素包括寒冷,疾病,感染外伤和中枢抑制药。

黏液性水肿的治疗和预防方法

在治疗上,用甲状腺素片左旋甲状腺素(L-T4 或L-T3 )均有明显疗效,但上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到耐受量。

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