全身黏液性水肿

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全身黏液性水肿(generalized myxedema)也称真性黏液性水肿(true myxedema),系由甲状腺功能不全导致甲状腺素分泌减少或缺乏而产生。 临床表现为,呆小病(克汀病),幼年黏液水肿,成人黏液性水肿。

目录

全身黏液性水肿的病因

(一)发病原因

甲状腺功能不全可由甲状腺本身、垂体,偶或下丘脑的异常所致。与甲状腺有关者为某些药物(放射性碘抗甲状腺剂,锂、对氨基水杨酸);颈部放射治疗甲状腺切除术桥本甲状腺炎

(二)发病机制

原发性垂体病或损伤,引起甲状腺刺激素(TSH)分泌减少,亦可导致继发性甲状腺功能不全,常见者如垂体肿瘤,垂体部分切除,产后垂体坏死(Sheehan综合征)。同样下丘脑功能障碍,致使甲状腺释放激素分泌减少,因而垂体TSH分泌减少,亦可引起继发性甲状腺功能不全。

全身黏液性水肿的症状

1.呆小病(克汀病) 出生后数周内出现症状。表现为基础代谢率低,少活动,怕冷食欲不振反应迟钝体温低于正常。体格发育迟缓,呈不均匀性矮小,智力发育落后,睑宽,两眼距增宽,鼻梁塌陷扁平,唇厚舌大眼睑肿胀,头发粗而脆,皮肤蜡黄,干燥脱屑,呈非凹陷性水肿颈短,腹膨胀,四肢粗短,肌张力降低,哭声嘶哑。

2.幼年黏液水肿 临床表现随发病年龄而异。幼小儿童发病者大致与呆小病相似而较轻。较大儿童或青春期发病者,大多与成人黏液水肿相似,但伴有不同程度的生长阻滞

3.成人黏液性水肿 出汗减少,怕冷,疲困,胃口欠佳,体重增加,智力减退,体温低。面部表情淡漠,面颊及眼睑水肿面色苍白贫血,皮肤呈象牙色,干燥,粗糙,脱屑而增厚,尤以手、臂、大腿明显,有非凹陷黏液水肿眉毛外侧脱落稀疏而细腋毛和阴毛脱落指甲生长缓慢易脆并见纵横条纹,牙齿稀疏易碎,可出现肌肉松弛无力心动过缓心脏扩大心包积液,严重者可致昏迷

亚临床型的甲状腺功能减退症可测清晨基础体温予以证实。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。胶体铁,阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白,主要位于血管毛囊附近。

全身黏液性水肿的诊断

全身黏液性水肿的检查化验

基础代谢率蛋白结合碘以及131I吸收率均降低。

组织病理:皮肤常规染色无异常发现,严重病例可见胶原纤维肿胀,胶原纤维撕裂成单个纤维和散在分布的蓝色条状和颗粒状蛋白胶体铁,阿新蓝或甲苯胺蓝染色可检出少量黏蛋白,主要位于血管毛囊附近。

全身黏液性水肿的并发症

可出现肌肉松弛无力心动过缓心脏扩大心包积液

全身黏液性水肿的预防和治疗方法

1.纠正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘为主。

2.合理营养 营养不良可引起甲状腺缩小,甲状腺功能减退,从而影响儿童体力、智利水平。

3.早期诊断,早期治疗。

全身黏液性水肿的西医治疗

(一)治疗

应用于甲状腺粉(片)或左甲状腺素钠(L-甲状腺素)或碘塞罗宁(L-三碘甲状腺氨酸)均有显著疗效。宜先从小剂量开始,逐渐加至耐受量。

(二)预后

可出现肌肉松弛无力心动过缓心脏扩大心包积液,严重者可致昏迷

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