髓单核细胞白血病

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髓单核细胞白血病(myelomonocytic leukemia,AMMOL)占所有非淋巴细胞白血病病例的25%。特异性皮肤损害很少见,仅有数例报告。

目录

髓单核细胞白血病的病因

(一)发病原因

病因尚目前不明确。

(二)发病机制

发病机制目前还不清楚。

髓单核细胞白血病的症状

大多数患者头部、躯干或四肢有多发性红色或紫红色无症状性丘疹结节或斑块。18%的患者齿龈受累。偶可见早期表现为大疱红皮病或临床上呈良性外观的非典型皮损。亦有报告类似水痘的水痘丘疹性皮损者。

根据临床表现,皮损特点,组织病理,组化和免疫组化的特征性即可诊断。

髓单核细胞白血病的诊断

髓单核细胞白血病的检查化验

组织病理:非典型性单核细胞真皮皮下组织中致密浸润。浸润上方为一明显的无浸润带将表皮与浸润分开。偶亦见表皮灶性受累。浸润由多形性单核细胞和髓源性细胞混合构成。可见具有不规则形状核的不成熟单核细胞,成熟的单核细胞,成髓细胞,偶见嗜酸性粒细胞。可见核分裂象。肿瘤细胞排列成带状或索状分散在胶原纤维束间,此外,浸润累及和破坏血管皮肤附件为AMMOL的特点。

组化和免疫组化:大多数浸润中的白血病细胞抗溶菌酶染色强阳性。肿瘤细胞通常氯乙酸酯酶染色阴性。免疫组化显示肿瘤细胞主要表达巨噬细胞伴发抗原[Leu22(CD43),Leu-M1(CDl5),KP1(CD68),HAM56和MAC387],此外,冰冻切片可证明单核细胞和颗粒细胞标识物Leu-M5(CD11c)和My7(CDl3)可呈阳性。

髓单核细胞白血病的西医治疗

(一)治疗

特异性皮损可用放射线治疗和局部化疗或化疗。

(二)预后

参看

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