骨的恶性纤维组织细胞瘤

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骨的恶性纤维组织细胞瘤

疾病名称:骨的恶性纤维组织细胞瘤

英文名称:

药物疗法:手术彻底切除;长期化疗

【概述】

恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiotoma,MFH)多发生于深层软组织,首先由O’Briea和Stoat所报道,原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤纤维肉瘤骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。

【治疗措施】

肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57~67%。放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。

病理改变】

(一)大体所见 肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变。

(二)镜下所少 此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,现时可见有良恶性多核巨细胞炎症细胞。无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞,恶性者为瘤巨细胞

临床表现

恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病。发病年龄以中、老年为多,男性略多于女性,约为10∶8。发病部位以股骨下端胫骨上端之干骺端为多见。最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月。

X线表现 病灶呈灶样缺损的透亮区,多有完整边缘,好发于干骺端,经常可见有皮质破坏,并穿透到软组织中去。无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤,无特征性,全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。

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