隐性脊柱裂

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隐性脊柱裂,是隐性椎管闭合不全中最为多见的一种多见于腰骶部,有一个或数个椎骨的椎板未全闭合,而椎管内容物并无膨出。绝大多数的隐性脊柱裂终身不产生症状也没有任何外部表现,偶然在X线摄片时被发现,偶尔腰骶部皮肤有色素沉着,皮肤可有脐形小凹、毛发过度生长或合并脂肪瘤少数情况下由一条纤维索通过椎板裂隙附着于硬脊膜神经根甚至发生脊髓栓系,并可伴发脊髓内胶质增生和(或)中央管扩张。少数隐性脊柱裂病例可有腰痛、轻度小便失禁遗尿。有神经损害症状者,常有局部皮肤改变伴椎管内皮囊肿

目录

定义

人体的脊椎发育是一种骨化过程,人出生后到青春期前,脊椎包括腰椎骶椎均是未完全骨化成功的,一般要在17-23岁可完成。在此年龄阶段,腰椎和骶椎一直在处于骨化发育中。由于腰骶部有两个骨化中心,如果人体在停止发育之前未完全骨化成功,就会在腰椎或者骶椎形成“裂隙”,这就是我们临床照片报告单中常说到的“隐性脊柱裂”。发生在腰椎的叫“腰椎隐裂”;发生在骶椎的叫“骶椎隐裂”。大约25%-50%的人群有腰椎发育异常,常见的有腰髓椎隐裂和移行椎(腰椎骶化骶椎腰化)。

隐性脊柱裂

  

流行病学

脊柱裂是一种神经管发育不全的出生缺陷,根据1986~1987年中国出生监测资料,总出生缺陷发生率为103.07/万,其中神经管畸形率最高,为0.274%。按全国每年2300万出生数推算,其中约32万~35万婴儿患出生缺陷,而神经管畸形儿则高达8万~10万例。脊柱裂患儿有一部分在胎内死亡,还有一部分虽能存

隐性脊柱裂

活下来,但在出生后不久因继发感染而死亡;部分严重的患儿虽花费了大量的财力进行外科手术治疗,但术后仍可遗留有严重的后遗症,如下肢瘫痪、大小便失禁等。生活不能自理,终身残疾。隐性脊柱裂在性别上以女性居多。  

病因

世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对脊柱裂和无脑畸形为主的神经管畸形的病因研究,20世纪70年代,通过一系列动物实验、临床观察和流行病学综合性研究,各国学者公认神经管畸形是遗传因素和环境因素共同作用的结果,其中环境因素包括妊娠早期遭受如放射线毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世纪80年代的研究结果认为,妇女怀孕早期体内维生素缺乏可能是神经管畸形发生的主要原因,他们观察发现处于贫困和营养不良状态的妇女怀孕后神经管畸形的发生率较富裕和营养状态良好的妇女要高的多20世纪90年代最新的研究结果表明,妇女怀孕早期体内叶酸缺乏是神经管畸形发生的主要原因。遗传因素也是神经管畸形发生的原因,有人统计有8%~20%的病儿父母罹患隐性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液体结果获得青蛙的脊柱裂动物模型。但对其发生机制了解得还不清楚。有神经管畸形家族史的家庭或夫妇,具有不明原因流产早产死产死胎的家庭或夫妇有致畸或放射性物质接触史的夫妇近亲结婚的夫妇、已确定或可能为遗传病致病基因携带者等,他们的后代发生神经管畸形的危险性较大。  

发病机制

神经管的闭锁,从胚胎17~19天开始大约需要10天左右的时间,由中胚叶分化成的椎板与肌板,共计42对体节中,从第4~7体节逐渐愈合,首先在24天(23~26天)左右前神经孔闭锁,随后26天(26~30天)左右,后神经孔闭锁。在这期间神经管与皮肤外胚叶间存在的中胚叶组织(体节)形成脊椎骨,全椎弓愈合完成是在胚胎8周左右。随后神经胚形成结束覆盖皮肤外胚叶的前神经管进一步向尾端延长在这期间以神经外胚叶和中胚叶为起源,位于前神经管尾端的未分化的细胞集团中产生空泡化。随后这些空泡逐渐融合,形成管状结构(后神经管的形成)。两神经管最终结合进一步形成一条脊髓原基,这个过程称为造

隐性脊柱裂

管。脊椎管内充满的脊髓原基在胚胎40~48天,脊髓尾端发生退行变性,形成脊髓终丝。脊髓的退行变性在生后依然进行其结果是位于终丝头侧部的脊髓圆锥的位置渐渐上移,使在胚胎56~60天左右位于骶2~3平面的脊髓圆锥,在胚胎20周时位于腰4在出生时位于腰2~3,在成人时达到腰1~2的水平。

人的中枢神经系统,即脑和脊髓,在胚胎的第1个月开始发育;在胚胎第2周背侧形成神经板。神经板两侧凸起,中间凹陷,两侧的凸起部分逐渐在顶部连接闭合,而在胚胎第3~4周时,形成神经管。如果神经管的闭合在此阶段被阻断,则造成覆盖中枢神经系统的骨质或皮肤的缺损。神经管的最前端大约在胚胎第24天闭合,然后经过反复分化和分裂最终形成脑。神经管尾端后神经孔的闭合发生于胚胎的第27天而分化发育成脊椎的腰骶部。神经管及其覆盖物在闭合过程中出现的异常成为神经管闭合不全。神经管闭合不全最多发生在神经管的两端,但也可能发生神经管两端之间的任何部位若发生在前端则头颅裂开,脑组织被破坏形成无脑畸形。若发生在尾端,则脊柱出现裂口脊髓可以完全暴露在外,也可能膨出在一个囊内,称之为脊柱裂和脊膜膨出。  

临床表现

隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起,即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多,皮肤向内凹陷,有的呈现不规则的毛细血管瘤色素沉着发病有早有晚,可能在婴幼儿时已发病,有的在成年后才出现症状,这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重发生缺血变化是一致的按其临床症状,则有轻、中、重症之分,但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。

1.轻症 起病时的症状有下肢力量弱轻度肌萎缩、麻木、遗尿,有时表现为腰痛或腿痛多为一侧下肢受累,但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现,即肢体肌张力低,弛缓性轻度肌肉无力,下肢及会阴部浅、深感觉减退。

脊髓横截面图

2.中症 上述运动与感觉障碍较为明显,常见有马蹄内翻足畸形,有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁

3.重症 下肢表现明显肌力减退,甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失,常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀,出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡,骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻外翻部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁,也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱,尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。  

并发症

复杂的隐性脊柱裂常同时存在脊髓或神经发育异常,如局部瘢痕、粘连、终丝肥厚与增粗,使脊髓固定在椎骨上而限制了脊髓在发育中的上移,或同时有软骨瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿皮样囊肿畸胎瘤蛛网膜囊肿、脊髓末端空洞症、神经根憩室形成、脊髓内胶质增生或中央管扩张等情况。有时合并半椎体脊柱侧弯椎间孔肋骨发育畸形。  

腰骶椎隐裂生理病理表现

第1骶椎及第5腰椎弓不愈合,是脊柱腰骶椎最常见的先天性异常。腰髓裂的发生率各家统计数字不一,SOUTHWORTH等在550例无症状的腰部X线片中有18.6%有隐裂GROW等为35.7%,郭世绂曾观察400例骶标本,发现S1及S2隐裂者28.7%,青岛医学院附属医院统计800例般腰背痛患者腰椎X线片,发现有123例骶裂,6例椎弓未愈合!6例L5S1裂,共135例,占16.8%。在无腰痛的100例大学生腰椎X线片中骶裂出现率却为24%,另统计200例椎间盘突出症病便于工作合并骶裂者为18.5%。

一般隐裂不会导致腰痛,但隐裂重者局部构造较弱,易因劳损而产生慢性腰痛,骶裂伴游离棘突者在弯腰时棘突可刺激硬膜造成腰痛。KITTRICH认为:隐裂处硬膜表面的纤维脂肪团可压迫硬膜及神经根产生腰痛并可使膝跟反射减低消失,当骶裂伴有L5棘突肥大时,伸腰时可剌激裂隙间的纤维膜或缺损椎板残端产生疼痛。当纤维膜与硬膜或神经产生粘连,则可引起向下肢的放射痛。GILLLESPE统计在500例椎板切除者中,有隐裂者占18.2%,而在无腰背的病人中仅为4.8%。史可任报道46例隐性脊椎裂中,15例出现坐骨神经经痛,手术证实胡8例合并椎间盘突出,突出水平在上一个间隙。

因此临床地有隐性脊椎裂而伴有明显坐骨神经痛者,应仔细分析隐裂的性质,分析其症状与体征特征,如有明显的神经根定位征,,移行椎在腰骶处表现为腰椎骶化或骶椎腰化,移行椎是间生腰背痛的原因之一。  

尿床与隐性脊椎裂

隐性脊柱裂属于先天性的疾病,遗尿是其临床最常见的表现,其发生主要和骶尾神经受压影响膀胱的舒缩功能从而导致遗尿有关。

隐裂是一种先天畸形,约占普查人数中的5-29%。其中尤好发于第一和第二骶椎与第五腰椎处。临床表现症状各自差异较大,轻者可无症状或拌有尿床、记忆力下降、不能久坐、活动后感到腰部不适、腰酸困或轻度腰疼。较严重者,则经常出现腰疼、腿疼、腿软无力;亦拌自汗盗汗、脾胃功能减退,或影响生殖系统,逻辑性一出现性功能障碍及不孕症。女性也可能出现月经不调闭经、小子宫、乳房小及不孕症。

随着年龄增长,脊髓上移,脊髓圆椎或马尾神经受牵拉或压迫,逐渐出现尿急、遗尿等括约肌功能障碍,患者往往多年就医,疗效不佳致使年龄拖延较大,甚至拖延至成年仍然尿床,人们常说所谓“尿床不可根治”,指的多属此类尿床,我院采用“穴位埋线、神阙穴敷药、药膏穴位按摩”能够彻底治愈此类尿床病。  

检查

脊椎X 线平片和CT 与MRI 扫描显示椎管畸形,棘突及椎板缺损,有助于疾病的诊断。  

治疗方法

一般说是无需治疗的。

由于隐形脊柱裂的先天性缺陷,不好人会出现腰椎间盘突出,所以,由此先天性问题的人,切忌久坐久站、长时间弯腰负重、剧烈运动、或者外伤腰部等等。

此为先天性发育异常,如果出现先天性脊柱裂的间隙过大,就有可能出现椎管膨隆等现象,出现脊神经损伤等情况,应该进行手术修补。但是绝多得数的隐形脊柱裂是不需要治疗的,生活中注意保护就可以了。

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