蛛网膜囊肿

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为良性脑囊肿的一种。有蛛网膜样囊壁及脑脊液样的囊液。囊肿位于脑表面,与蛛网膜下腔关系密切,但不侵入脑内。多为单发,少数多发,常位于脑裂及脑池部。体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨改变。本症多见于儿童,男性较多,左侧较右侧多见。  

目录

病因病理

蛛网膜囊肿分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题,后者多因外伤炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。好发于小颅凹,也见于枕大池,四迭体周围脑池和鞍上池等。颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性、外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。  

先天性蛛网膜囊肿

先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:①Starkman等认为本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。蒋大介发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成,即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中。②许多人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板颞叶颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。

蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。  

感染后蛛网膜囊肿

脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池环池等处。脑脊液循环通路受阻。  

损伤后蛛网膜囊肿

又称软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。  

临床表现

临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫癫痫发作。还可有局部症状,如眼球突出头部不称等。

先天性蛛网膜囊肿常见于外侧裂、大脑纵裂大脑表面或底部、小脑等处,亦可见于鞍区、视神经四叠体区、斜坡、桥小脑角等处。幼儿患者常有颞部颅骨隆起,颞鳞骨质菲薄及慢性颅内压增高,但多不引起注意,大多直到成年方产生症状。症状与囊肿大小及生长部位有关。小囊肿可无任何症状,偶在尸检中发现。按本症常见部位分述如下:

1.外侧裂蛛网膜囊肿 最为常见。外侧裂扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于男性20岁以下青年,常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。

2.大脑突面蛛网膜囊肿 见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫发作。成人常有头痛、癫痫,进行性对侧轻偏瘫,视乳头水肿。

3.大脑纵裂蛛网膜囊肿 常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良

4.鞍区蛛网膜囊肿 位于鞍上或鞍内。鞍上者少见,可发生于任何年龄。囊肿与视交叉

池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状,大者可破坏蝶鞍,压迫垂体视神经交叉室间孔,产生视觉障碍垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状,亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展,类似空蝶鞍综合征

5.视神经蛛网膜囊肿 可有眶内段及颅内段两型。前者位于眼球后方,有同侧视力减退、视乳头水肿、视睫状神经静脉怒张等症状。颅内段型可压迫视神经交叉产生视力障碍、视野缺损等(Holt1966)。

6.四叠体区蛛网膜囊肿 囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压迫导水管产生阳塞性脑积水、颅内压增高征,约1/4有Parinaud综合征表现。

7.桥小脑角蛛网膜囊肿 早期有神经性耳聋角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫三叉神经痛(Bengochea等1955,Sumner等1975)。

8.小脑蛛网膜囊肿 可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状,部份病例有小脑征。

感染后蛛网膜囊肿临床可表现有脑积水及颅内压增高症状。视交叉池部囊肿可产生视觉障碍,其他部位者亦可产生局限性症状。儿童常有头颅增大。

损伤后蛛网膜囊肿常见者为顶骨线形骨折,伤时头皮可无破裂,头皮下局部隆起,经2~3年后骨折线处裂缝扩大。骨缘向外翘起如鱼唇状,囊肿压迫脑组织可产生癫痫,轻偏瘫等神经症状。  

影像学表现

为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区, CT值为 0~20 Hu,无强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿,内缘呈直线状为其特征,可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位,伴病变以上脑室扩大。  

鉴别诊断

先天性蛛网膜囊肿:除依据临床表现外,可进行以下检查:①头颅X线摄片:囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、变薄,大翼及颞鳞部向外隆起,中颅凹受压,蝶鞍破坏吸收等。脑突面型颅顶部两侧不对称扩大,局部骨质菲薄,骨缝分离。桥小脑角型示岩骨,内听道区有圆形,边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少。②脑血管造影:外侧裂型示颞前及外侧裂处有无血管性占位改变。大脑突面型有局部无血管区,与硬膜下血肿难以鉴别。纵裂型可见A2段包绕无血管区,并有邻近血管分开,移位。鞍上型示虹吸部张开,A1上抬等改变。自应用CT扫描检查后,已较少应用脑血管造影检查。③CT扫描:示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度),边界清楚。注造影剂后无囊壁增强。

本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失,脑脊液充填空腔,故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通,CT扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区,但其边缘较模糊,外侧壁与颅骨内板间常有一段距离,且形状不规则。其他尚应与慢性硬膜下血肿或水瘤鉴别。

感染后蛛网膜囊肿:诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术,但可切除产生临床症状的主要囊肿。有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。

损伤后蛛网膜囊肿:头颅X线摄片可见局部软组织隆起影,骨质缺损区边缘不规则,呈波纹状,内板较外板骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围,呈低密度影,有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。

位于后颅凹蛛网膜囊肿需与表皮样囊肿血管网状细胞瘤鉴别。  

治疗

本症虽有颞骨隆起,但如无临床症状者则不需手术。有症状者应手术清除囊液及切除囊壁表面部份,切开内壁使与蛛网膜下腔相通。往往可获得良好效果。伴有脑积水者,经以上手术未能解除颅内压增高症状,或术后囊肿复发者可行脑脊液分流术。手术时如发现囊内有异位脉络丛者应予电凝切除。本症治疗是切除囊肿,修补硬脑膜缺损及修补颅骨缺损

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