门脉性肝硬变

跳转到: 导航, 搜索

门脉性肝硬变(portal cirrhosis),旧称雷奈克(Laennec)肝硬变,相当于小结节型肝硬变。为各型肝硬变中最常见者。本病在欧美因长期酗酒者引起多见(酒精性肝硬变),在我国及日本,病毒性肝炎则可能是其主要原因(肝炎后肝硬变)。  

目录

病因和发病机制

1.病毒性肝炎慢性病毒性肝炎,尤以乙型慢性活动性肝炎是肝硬变的主要原因,其中大部分发展为门脉性肝硬变。在肝硬变患者肝内常显HBsAg阳性。其阳性率高达76.7%。另外,近年明确的丙型肝炎,大部可转为慢性,由慢性活动性肝炎转为肝硬变者达35%。

2.慢性酒精中毒在欧美国家因长期酗酒引起的肝硬变可占总数的40%~50%。

3.营养缺乏此项因素作为肝硬变的原因尚有争议。动物实验表明,饲喂缺乏胆碱蛋氨酸食物的动物,可经过脂肪肝发展为肝硬变。

4.毒物中毒某些化学毒物对肝有破坏作用,长期作用可引起肝硬变。临床上偶有因含砷的杀虫剂辛可芬四氯化碳、黄磷等慢性中毒引起肝硬变的报告。

上述各种因素首先引起肝细胞脂肪变、坏死炎症等,以后在坏死区发生胶原纤维增生。后者主要来自增生的纤维母细胞、局部的贮脂细胞及因肝细胞坏死,局部的网状纤维支架塌陷,网状纤维融合形成胶原纤维(无细胞硬化)。初期增生的纤维组织虽形成小的条索但尚未互相连接形成间隔而改建肝小叶结构时,称为肝纤维化。为可复性病变,如果病因消除,纤维化尚可被逐渐吸收。如果继续进展,小叶中央区和汇管区等处的纤维间隔互相连接,终于使肝小叶结构和血液循环被改建而形成肝硬变。  

病变

肉眼观,早、中期肝体积正常或略增大,质地正常或稍硬。后期肝体积缩小,重量减轻,由正常的1500g减至1000g以下。肝硬度增加,表面呈颗粒状或小结节状,大小相仿,最大结节直径不超过1.0cm。切面见小结节周围为纤维组织条索包绕。结节呈黄褐色(脂肪变)或黄绿色(淤胆)弥漫分布于全肝。

镜下,正常肝小叶结构被破坏,由广泛增生的纤维组织将肝小叶分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形肝细胞团,即假小叶。假小叶内肝细胞索排列紊乱,小叶中央静脉缺如、偏位或有两个以上,有时还可见被包绕进来的汇管区。再可见再生的肝细胞结节(也可形成假小叶),其特点是肝细胞排列紊乱,胞体较大,核大染色较深,常出现双核肝细胞。增生的纤维组织常压迫、破坏细小胆管,引起小胆管内淤胆。此外,还可见到新生的细小胆管和无管腔的假胆管(已用角蛋白单克隆抗体免疫组化技术证明,假胆管来源于胆管上皮)。

图中央的肝细胞团由增生的结缔组织所包绕,为一个典型的假小叶

由于上述的肝细胞坏死、纤维组织增生和假小叶形成,相应地破坏并改建肝内肝血管系统,导致异常吻合枝的形成和血管网的减少。  

临床病理联系

1.门脉高压症是由于肝内血管系统在肝硬变时被破坏改建引起:①由于假小叶形成及肝实质纤维化的压迫使小叶下静脉(窦后)、小叶中央静脉及肝静脉窦受压,致门静脉的回流受阻。②肝动脉与门静脉间形成异常吻合支,压力高的动脉血流入门静脉,使后者压力增高。

门脉压升高,胃、肠、脾等器官的静脉血回流受阻。晚期代偿的调,临床出现:①脾肿大(splenomegaly),重量多在500g以下,少数可达800~1000g。镜下,红髓内有含铁血黄素沉着及纤维组织增生,形成黄褐色的含铁结节。②胃肠淤血,粘膜淤血、水肿,致患者食欲不振消化不良。③腹水(ascites),在晚期出现,在腹腔内聚积大量淡黄色透明液体(漏出液)。腹水形成原因主要有:由于小叶中央静脉及小叶下静脉受压,肝窦内压上升,液体自窦壁漏出,部分经肝被膜漏入腹腔;肝细胞合成白蛋白功能降低,导致低蛋白血症,使血浆胶体渗透压降低;肝灭能作用降低,血中醛固酮抗利尿素水平升高,引起水、钠潴留。④侧支循环形成,门静脉压升高使部分门静脉血经门体静脉吻合枝绕过肝直接回心。主要的侧支循环和合并症如:食管下段静脉丛曲张,如破裂可引起大呕血,是肝硬变患者常见的死因之一;直肠静脉丛曲张,破裂常发生便血,长期便血可引起贫血;脐周围静脉网曲张,临床上出现“海蛇头”(caput medusae)现象。

2.肝功能不全由于肝实质长期反复受破坏,引起肝功能障碍。主要表现有:①睾丸萎缩,男子乳房发育症(可能因肝对雌激素灭能作用减弱);②蜘蛛血管痣,为出现于体表的小动脉末梢扩张,也可能与体内雌激素过多有关;③出血倾向,患者有鼻衄牙龈出血、粘膜、浆膜出血及皮下淤斑等。主要由于肝合成凝血因子纤维蛋白原减少及脾肿大、功能亢进加强了对血小板的破坏;④肝细胞性黄疸,因肝细胞坏死,胆汁淤积而来,多见于肝硬变晚期;⑤肝性脑病肝昏迷),是晚期肝功能衰竭引起的一种神经精神综合征,主要由于肠内含氮物质不能在肝内解毒而引起的氨中毒,为肝硬变患者常见的死因之一。  

结局

肝硬变时肝组织已被增生的纤维组织改建,不易从形态结构上完全恢复正常,但是由于肝有强大代偿能力,只要及时治疗,常使疾病处于相对稳定状态,可维持相当长时期。此时肝细胞的变性、坏死基本消失,纤维母细胞的增生也可停止。但如病变持续进行,发展到晚期,肝功能衰竭,患者可因肝昏迷而死亡。此外,常见的死因还有食管下段静脉丛破裂引起的上消化道大出血,合并肝癌感染等。

关于“门脉性肝硬变”的留言: Feed-icon.png 订阅讨论RSS

目前暂无留言

添加留言
个人工具
名字空间
动作
导航
推荐工具
功能菜单
工具箱