行为动作幼稚愚蠢

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行为动作幼稚愚蠢阿尔茨海默病性痴呆临床表现

目录

行为动作幼稚愚蠢的原因

发病原因:

从现有的流行病学资料来看,阿尔茨海默病性痴呆(AD)可能是一组异质疾病,在多种因素(包括生物和社会心理因素)的作用下才发病。虽然AD神经病理学,特别是分子生物学研究有了很大进展,为AD病理生理和病因学研究奠定了基础,但仍处于探索阶段,AD的病因尚远未阐明。流行病学研究分析AD的危险因素,为寻找病因提供了线索,但危险因素并非病因。从目前研究来看,AD的可能因素和假说多达30余种,如家族史、女性、头部外伤、低教育水平、甲状腺病、母育龄过高或过低、病毒感染等。都是同一个问题不同侧面的探讨,可能都是正确的,并不互相排斥。从目前研究来看,AD可能存在不同原因,下列因素与本病发病有关:

1.家族史 绝大部分的流行病学研究都提示,家族史是AD的危险因素。某些患者的家属成员中患同样疾病者高于一般人群,此外还发现先天愚型患病危险性增加。进一步的遗传学研究证实,本病可能是常染色体显性基因所致。最近通过基因定位研究,发现脑内淀粉样蛋白的病理基因位于第21对染色体。可见痴呆遗传有关是比较肯定的,但遗传的作用到底有多大还很难肯定。由于AD的发病年龄较晚,目前还没有基于普通人群的孪生子研究报道。少数老年单卵孪生子(MT)研究报道的同病率并不是很高。多数报道提示AD存在家族聚集现象,AD与一级亲属阳性家族史的关系也比较肯定。据现有资料,8篇病例对照研究,AD与一级亲属痴呆史关联显著,另一篇未发现二者关联。对欧洲的11项病例对照研究的再分析显示,如果至少有一位一级亲属患痴呆的话,则痴呆的患病危险增加3倍以上。对载脂蛋白E(Apo E)基因型在人群中分布频率的研究,进一步支持遗传因素对AD的发病作用。已经证明Apo E等位基因ε4是AD的重要危险因素。Apo E ε4基因的频率在家族性和散发性AD中都明显增高。Apo E ε4基因在尸解证实的AD患者中的频率为40%左右,而在正常对照人群中约为16%,带一个ε4等位基因患AD的危险是普通人群的2~3倍,而携2个ε4等位基因的患病危险约为普通人群的8倍。现在已经清楚Apo Eε4等位基因并不是AD发病的必备因素,它对AD发病的预测作用还有待前瞻性研究来证实。该作者分析可能与收集的病例都是晚发AD之故,提示家族聚集可能是早发AD的一个重要危险因素。但这种对阳性结果的解释宜慎重,家族聚集并非真正的遗传因素。由此可见,遗传因素并不是AD发病的惟一因素。

2.一些躯体疾病 如甲状腺疾病、免疫系统疾病癫痫偏头痛等,曾被作为AD的危险因素研究。有甲状腺功能减退史者,患AD的相对危险度为2.3。AD发病前有癫痫发作史较多(相对危险度为1.6)。偏头痛或严重头痛史与AD无关。不少研究发现抑郁症史,特别是老年期抑郁症史是AD的危险因素。最近的一项病例对照研究认为,除抑郁症外其他功能性精神障碍精神分裂症偏执性精神病也有关。比较早年中枢神经系统感染史,例如脑炎脑膜炎疱疹病毒感染,以及家畜接触史,食用动物脑史等未能证明这些因素与AD有关。曾经作为AD危险因素研究的化学物质有重金属盐、有机溶剂、杀虫剂、药品等。铝的作用一直令人关注,因为动物实验显示铝盐对学习和记忆有影响;流行病学研究提示痴呆的患病率与饮水中铝的含量有关。Michel等根据法国一项痴呆患病率研究的初步结果报道,铝是AD的患病危险因素,但进一步分析后又否认了此结果。Flaten等(1990)报道饮水中铝的含量与痴呆相关。此后有多项研究未能证实铝是AD的危险因素。对重金属接触史包括接触铝的人进行病例对照研究也没有发现哪一种重金属与AD有关。可能由于铝或硅等神经毒素在体内的蓄积,加速了衰老过程。但铝虽然是一种神经毒性物质,但就已有的研究看,它还不能作为AD的患病危险因素。有报道发现吸烟非但不是AD的危险因素,相反对AD起保护作用。而有作者未发现二者关联。烟民患AD少可能由于他们平均寿命短,未到老年即夭折之故。

3.教育水平 低教育水平与痴呆的患病率增高有关的报道越来越多。上海报道痴呆和AD的患病率文盲为6.9%,学龄大于6年为1.2%。最近意大利一篇流行病学调查也有类似发现。但一篇日本病例对照研究,未发现教育水平与痴呆和(或)痴呆亚型之间关联。对此尚无合理解释,有些学者认为这是因系统误差造成的。由于多数流行病学研究都是采用二阶段筛查检查法,对筛查阳性的患者再进行诊断性检查,这样文盲或文化程度低的人可能在筛查阶段认知测验得分低,容易进入诊断性检查阶段并诊断为痴呆,使得患病率增高,而事实上这些人可能根本就没有认知功能下降。认为这是由于文盲本身生物学特征所决定,而并非教育问题,而且教育与社会经济状况有关,进一步使这个问题复杂化了。然而,张明园等(1990)在筛查时根据筛查对象的文化程度不同,采用不同的筛查分界值,避免了这种系统误差,结果低教育水平者痴呆的患病率仍较高。此后有数项研究证实了这一结果。低教育水平与AD的病因联系仍不太清楚,可能的解释是早年的教育训练促进了皮质突触的发育,使突触数量增加和“脑贮备”(brain reserve)增加,因而推迟了痴呆的诊断时间。这一假说得到了一些临床观察的支持,例如,高教育水平的AD患者,即使在晚期仍可保留一些认知功能,他们从确定诊断到病死的病程相对较短。低教育水平与血管性痴呆及其他继发性痴呆也有相似的关系。

4.头部外伤 头部外伤指伴有意识障碍的头部外伤,脑外伤作为AD危险因素已有较多报道。12篇病例对照研究,有3篇发现显著关联;4篇AD既往外伤史较对照组多,但无统计学显著性,其余5篇未发现二者有任何关联。但最近一项严重脑外伤的随访研究报道,更加引起了人们的兴趣。Robert等平均随访严重脑外伤患者25年,结果有大约1/3的患者脑组织中出现类似于AD的β淀粉样蛋白沉积。临床和流行病学研究提示严重脑外伤可能是某些AD的病因之一。就目前资料来看,头部外伤可能是AD的一个危险因素,但还不能肯定。

5.母育龄过高或过低(大于40岁或小于20岁) 由于先天愚型(Down’s syndrome,DS)可能为AD危险因素,而DS危险随母育龄增高而上升。有9篇病例对照研究,有的发现有关联,有的发现有差异但无统计学显著性,或根本未发现二者相关,有的则认为仅是某些散发型AD的危险因素。

6.其他 免疫系统的进行性衰竭、机体解毒功能削弱及慢病毒感染等,以及丧偶、独居、经济困难、生活颠簸等社会心理因素可成为发病诱因。

行为动作幼稚愚蠢的诊断

病人外貌苍老皮肤干燥多皱、色素沉着、发白齿脱、肌肉萎缩。可能表现得过分整洁、有条理、遵守纪律,也可能邋遢不拘小节,表情欣快或暴怒或呆板,行为动作幼稚愚蠢

1. 记忆障碍 是AD早期突出症状或核心症状。早期主要累及短程记忆,记忆保存(3min内不能记住3个无关词)和学习新知识困难。不能完成新的任务,表现为忘性大,好忘事、丢三落四、严重时刚说的话或刚做过的事转眼就忘,刚放下碗筷又要求吃饭。记不住熟人姓名、电话号、反复说同样的话或问同样问题。交谈开始就忘了开头说了些什么,因此难以进行语言交流。东西常放错或丢失,购物忘记付款或多次付款。凡事需别人提醒或自备“备忘录”,即使如此也常出错。常忘了回电话,忘记赴重要约会,表现社会性退缩。家庭主妇忘记关水龙头或关煤气,造成安全隐患。可出现似曾相识和旧事如新症,如遇路人热情招呼。宛如亲人,而熟人熟地却感到陌生。疾病早期学习新知识、掌握新技能的能力减退,只能从事简单刻板工作。随着病程进展,远记忆也逐渐受累,记不住自己的生辰、家庭住址和生活经历,严重时连家里几口人,他们的姓名、年龄和职业都不能准确回答。在记忆长河中只剩下一鳞半爪的印迹。可出现错构和虚构症

2.视空间和定向障碍 是AD早期症状之一,如常在熟悉环境或家中迷失方向,找不到厕所在那儿,走错自己的卧室,散步或外出迷途不知返而浪迹于街头。画图测验不能精确临摹简单立体图,韦氏成人智力量表检查视空间技能(如方块造型)分值最低。时间定向差,不知道今天是何年、何月、何日,不知道现在是上午还是下午,因而可能深更半夜起床要上街购物。

3.言语障碍 病人言语障碍呈特定模式,其顺序先是语义学出现障碍,表现为找词困难,用词不当或张冠李戴。说话冗赘不得要领,可出现病理性赘述。也可出现阅读和书写困难,继之出现失命名能或命名性失语(能认识物体或能正确使用,但不能确切命名)。最初仅限于少数物品,以后扩展到普通常见物体命名。有报道早期AD病人波士顿命名测验(Boston Naming Test)出现的差错比MMSE多,提示命名困难可能较记忆减退早。神经病理学改变主要位于Wernicke区后部。经皮质感觉性失语也很常见。言语障碍进一步发展为语法错误,错用词类,语句颠倒,最终音素也遭破坏而胡乱发音,不知所云,或缄默不语。

4.失认(感觉功能正常,但不能认识或鉴别物体)、失用(理解和运动功能正常,但不能执行运动)也颇常见 前者如不能识别物体、地点和面容(面容失认,Prosopaghosia,不能认识面容),不能认出镜中的自我。另有一种失用:观念性失用。表现为不能按指令执行正确完成系列动作,可以自发完成的动作,如穿衣,将里外、前后、左右顺序穿错。进食不会使用刀、叉、勺或用手抓食或用嘴舔食。

5.智力障碍 智力包括既往获得的知识、经验以及运用这些知识和经验,解决新问题,形成新概念的能力。智力活动与思维、记忆和注意力密切有关。记忆本身虽不属于智力,但严重记忆障碍往往伴有智能缺损。AD病人是一种全面性智力减退,包括理解、推理、判断、抽象概括和计算等认知功能。AD病人思维能力迟钝缓慢,不能进行抽象逻辑思维,不能区分事物的异同,不能进行分析归纳。表现思维缺乏逻辑性。说话常自相矛盾而不能觉察,例如“我同母亲住在一起”,“她多大了?”“80多岁”。“那您呢?”“我82岁”,“那不是你和你母亲年纪一般大?”“是的”。由于判断力减退,尽管窗外雪花纷飞,却坚持说“现在是盛夏”。有人对AD病人纵向观察发现,MMSE每年均约下降3分,个别病人智力衰退速度可能不同。

行为动作幼稚愚蠢的鉴别诊断

行为紊乱而奇特:行为紊乱而奇特是颅内肿瘤伴发的精神障碍临床表现之一。颅内肿瘤伴发的精神障碍,是指颅内肿瘤侵犯脑实质压迫邻近的脑组织或脑血管,造成脑实质破坏或颅内压增高伴发的精神障碍,患颅内肿瘤的患者,约有40%~100%的人可出现精神症状

行为及情绪异常:当儿童表现出偏离该年龄应有的情绪、人格与社会行为,而严重影响到儿童本身的发展与学习者干扰別人的生活时称为行为与情绪异常。行为及情绪异常的儿童分为外向性与内向姓两种。外向性者是他们不停的活动,注意力非常短暂,分心而无法学习,或者攻击性强,无法服从权威,侵略性行为多,这一类孩子在一团体中常破坏团体秩序。而内向性的儿童常具有很深的恐惧感,常感于焦虑的状态,没有安全感,无法忍受挫折或打击,有时常哭泣、忧郁或悲伤,以致无法正常的学习。此类儿童亦因不同的偏差行为强度而分为轻度与中重度等类。此种类型的极端是自闭症、小儿精神分裂症等。

机械地重复周围人的言语或行为:是一种意志行为障碍,见于精神分裂症。有时病人机械地执行外界任何要求(被动服从),任人摆布自己的姿势,如让病人将一只腿抬高,病人可在一个时间内保持所给予的姿势不动(蜡样屈曲),或机械地重复周围人的言语或行为(模仿语言、模仿动作)。

愚鲁:愚鲁,即愚蠢粗鲁。是智力低下的表现。智力低下(MR)是发生发育时期内,一般智力功能明显低于同龄水平,同量伴有适应性行为缺陷的一组疾病。又有精神发育迟缓,精神发育不全,精神缺陷,智力落后,智力缺陷,智能迟缓,智力发育障碍,弱智和智力残疾等多个称法。

病人外貌苍老皮肤干燥多皱、色素沉着、发白齿脱、肌肉萎缩。可能表现得过分整洁、有条理、遵守纪律,也可能邋遢不拘小节,表情欣快或暴怒或呆板,行为动作幼稚愚蠢

1. 记忆障碍 是AD早期突出症状或核心症状。早期主要累及短程记忆,记忆保存(3min内不能记住3个无关词)和学习新知识困难。不能完成新的任务,表现为忘性大,好忘事、丢三落四、严重时刚说的话或刚做过的事转眼就忘,刚放下碗筷又要求吃饭。记不住熟人姓名、电话号、反复说同样的话或问同样问题。交谈开始就忘了开头说了些什么,因此难以进行语言交流。东西常放错或丢失,购物忘记付款或多次付款。凡事需别人提醒或自备“备忘录”,即使如此也常出错。常忘了回电话,忘记赴重要约会,表现社会性退缩。家庭主妇忘记关水龙头或关煤气,造成安全隐患。可出现似曾相识和旧事如新症,如遇路人热情招呼。宛如亲人,而熟人熟地却感到陌生。疾病早期学习新知识、掌握新技能的能力减退,只能从事简单刻板工作。随着病程进展,远记忆也逐渐受累,记不住自己的生辰、家庭住址和生活经历,严重时连家里几口人,他们的姓名、年龄和职业都不能准确回答。在记忆长河中只剩下一鳞半爪的印迹。可出现错构和虚构症

2.视空间和定向障碍 是AD早期症状之一,如常在熟悉环境或家中迷失方向,找不到厕所在那儿,走错自己的卧室,散步或外出迷途不知返而浪迹于街头。画图测验不能精确临摹简单立体图,韦氏成人智力量表检查视空间技能(如方块造型)分值最低。时间定向差,不知道今天是何年、何月、何日,不知道现在是上午还是下午,因而可能深更半夜起床要上街购物。

3.言语障碍 病人言语障碍呈特定模式,其顺序先是语义学出现障碍,表现为找词困难,用词不当或张冠李戴。说话冗赘不得要领,可出现病理性赘述。也可出现阅读和书写困难,继之出现失命名能或命名性失语(能认识物体或能正确使用,但不能确切命名)。最初仅限于少数物品,以后扩展到普通常见物体命名。有报道早期AD病人波士顿命名测验(Boston Naming Test)出现的差错比MMSE多,提示命名困难可能较记忆减退早。神经病理学改变主要位于Wernicke区后部。经皮质感觉性失语也很常见。言语障碍进一步发展为语法错误,错用词类,语句颠倒,最终音素也遭破坏而胡乱发音,不知所云,或缄默不语。

4.失认(感觉功能正常,但不能认识或鉴别物体)、失用(理解和运动功能正常,但不能执行运动)也颇常见 前者如不能识别物体、地点和面容(面容失认,Prosopaghosia,不能认识面容),不能认出镜中的自我。另有一种失用:观念性失用。表现为不能按指令执行正确完成系列动作,可以自发完成的动作,如穿衣,将里外、前后、左右顺序穿错。进食不会使用刀、叉、勺或用手抓食或用嘴舔食。

5.智力障碍 智力包括既往获得的知识、经验以及运用这些知识和经验,解决新问题,形成新概念的能力。智力活动与思维、记忆和注意力密切有关。记忆本身虽不属于智力,但严重记忆障碍往往伴有智能缺损。AD病人是一种全面性智力减退,包括理解、推理、判断、抽象概括和计算等认知功能。AD病人思维能力迟钝缓慢,不能进行抽象逻辑思维,不能区分事物的异同,不能进行分析归纳。表现思维缺乏逻辑性。说话常自相矛盾而不能觉察,例如“我同母亲住在一起”,“她多大了?”“80多岁”。“那您呢?”“我82岁”,“那不是你和你母亲年纪一般大?”“是的”。由于判断力减退,尽管窗外雪花纷飞,却坚持说“现在是盛夏”。有人对AD病人纵向观察发现,MMSE每年均约下降3分,个别病人智力衰退速度可能不同。

行为动作幼稚愚蠢的治疗和预防方法

饮食要全面、均衡、科学合理,配合合理。

1.要注意以大米、面粉、玉米、小米等为主食,保证脑细胞的重要热能来源,因为脑细胞只能以葡萄糖作为能量,故要求我们摄入足够的碳水化合物。有的人早晨起床晚,来不及吃早餐,或有不用早餐的不健康习惯。这样就使人一上午处于饥饿中,血糖低于正常供给水平,导致大脑的营养供应不足。若经常如此,势必有损大脑的健康和思维功能。

2.要注意脂肪,特别是必需脂肪酸的摄取。必需脂肪酸在大豆油芝麻油花生油植物油中富含,为不饱和脂肪酸。大脑35%结构是蛋白质,60%左右是脂质,所以,食用脂肪的选择不可小视。记忆力的增强与衰退,必需脂肪酸起重大作用。此外,大豆油中富含卵磷脂乙酰胆碱缺乏是老年性痴呆的主要原因。老年人记忆力减退,其原因与乙酰胆碱含量不足有一定关系。乙酰胆碱是神经系统信息传递时必需的化合物,卵磷脂是脑内转化为乙酰胆碱的原料,补充卵磷脂可使乙酰胆碱增加。如果长期补充卵磷脂可增加记忆、思维、分析能力,使人变得聪明,延缓功能衰退,预防或推迟老年性痴呆的发生。卵磷脂还能改善大脑供血。人到中老年,血清胆固醇和中性脂肪大量在血管壁沉积,使血流受阻,导致大脑供血不足,促使脑细胞大量死亡,容易引起早老性痴呆。卵磷脂能使血清胆固醇和中性脂肪颗粒乳化变小,并使其保持悬浮状态,从而使血管畅通,营养和氧气源源不断供给大脑。由于卵磷脂具有上述两大作用,所以医学家将其称之为老年性痴呆的克星。目前日本科学家拟从黄豆中提取卵磷脂,来开发治疗老年性痴呆的药物。含有卵磷脂丰富的食物有大豆及其制品、鱼脑、蛋黄、鱼子猪肝芝麻、山药、蘑菇、花生等。

还要指出脂肪是体内除卵巢外制造雌激素的重要场所。我们知道老年妇女是此病的高发人群(男∶女为1.5∶1~2∶1)。而最新研究成果表明,接受激素替代疗法绝经后妇女的神经细胞密度较高,但细胞膜更替率较低,情况与年轻妇女相似。没有接受的正相反,由此显示,激素替代疗法或可舒缓受老年性痴呆病影响的大脑局部组织的退化情况。故老年妇女更不应素食,补充适当的脂肪以缓解卵巢衰退造成的雌激素低下。

3.大量摄入维生素B12叶酸,有利于预防老年性痴呆。研究人士对数百名受试者进行血样分析显示,血液中维生素B12含量在正常范围的1/3下限者,患老年性痴呆的可能性增加3倍以上;而叶酸含量同样低者,患此病的可能性增加2倍。这是因为维生素B12缺乏,可使体内转钴胺素I结构和作用改变。导致免疫球蛋白生成衰竭,抗病能力减弱,严重引起神经细胞损害。此次研究还发现,维生素B12和叶酸缺乏的人,半胱氨酸(一种有潜在危害的氨基酸)浓度最高,其含量在正常范围的1/3上限者,患痴呆的可能性高35倍。因而,要特别注意从食物中补充足够的维生素B12和叶酸,这既方便、有效,又安全、经济。富含维生素B12的食物有贝壳类、鸡蛋、牛奶、动物肾脏以及各种发酵的豆制品(如豆腐乳);叶酸广泛存在于各种动、植物性食物,叶酸丰富的食物包括绿叶及黄叶蔬菜酵母、动物肝肾

4.要注意对大脑供给不可或缺的微量元素和常量元素。例如,碘是组成甲状腺素的重要成分,缺之,会因甲状腺功能低下烦躁不安,兴趣弱,智力下降,碘存在于各种海产品中;锌是大脑蛋白质和核酸合成必需的物质,当人体缺锌48h即产生蛋白质合成障碍,干扰细胞分裂,造成智力下降。含锌高的食物有鱼、肉、蛋类及坚果等;钙,对大脑来讲,可抑制脑神经异常兴奋,使大脑进入正常工作与生活状态。反之,大脑在缺钙水平下,会造成情绪不稳定,使大脑疲劳。缺钙严重者,会使骨钙溶出增加,引起脑细胞及其末梢神经上钙沉着,破坏干扰脑功能,引起痴呆。含钙丰富的食品有奶类、豆类、芝麻酱、虾皮、鱼等。缺钙还会导致铝在脑细胞内沉着,铝在老年性痴呆患者某些脑区中的含量比正常人高出10~30倍。铝是一种强力交联剂,直接破坏神经细胞内遗传物质,引起细胞皱缩,可导致神经间连接断裂,造成记忆损伤。含较多的食品有羊肉火鸡腿、鸡肝牛乳粉、黄鳝、青鱼带鱼等肉类食品,每百克均含30毫克以上;包心菜、洋葱、海鲜中含量丰富,可供食用。

5.自由基是痴呆症的祸根。现代科学证明,消灭自由基的有效物质的抗氧化营养,主要有维生素C维生素E、β-胡萝卜及硒。酵素即酶,是促进人体一连串化学反应的蛋白质,酵素遇热会受到破坏,为增加体内酵素,最好多吃些生的食物或稍加烹调后食用。延缓脑力衰退的酶是过氧化物酶,其原材料大量存在于花椰菜、鲜豌豆、紫苜蓿的嫩茎内。组氨酸酶缺乏,会影响学习和记忆力,这种奇妙的大自然资源可在新鲜水果特别是苹果中找到。

总之,本病预防的关键在于应用各种方法,包括药物、护理、心理、体疗等,延缓整个机体的衰老过程。同时,积极预防各种传染病外伤,治疗各种慢性躯体疾病,不断提高健康水平和生活质量。

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