血管性帕金森综合征

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一些疾病或因素可以产生类似帕金森病(PD)临床症状,其病因为感染、药物(多巴胺受体阻滞药等)、毒物(MPTP、一氧化碳、锰等)、血管性(多发性脑梗死)及脑外伤等所致,临床上称之为帕金森综合征(Parkinson’s syndrome,Parkinsonism)。也有学者将帕金森病(PD)与上述有类似帕金森病临床症状疾病一起统称为帕金森综合征(Parkinsonism)。

血管性帕金森综合征(vascular Parkinsinism,VP),多由脑血管病变,如多发性腔隙性脑梗死基底核腔隙状态、淀粉血管病,以及皮质白质脑病等引起,临床表现类似PD。

目录

血管性帕金森综合征的病因

(一)发病原因

本病常于一次急性脑卒中或全身性低氧血症后突然发病,也可于多次脑卒中后逐渐出现。病程呈阶梯状进展,起病时症状多不对称。

(二)发病机制

Murrow等报道一组病例,临床表现帕金森综合征尸检显示尾状核内囊苍白球、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙性梗死,而两侧黑质正常。病理资料进一步证实了VP的存在。国内报道1例VP的病理资料,该病例有高血压糖尿病数年,临床上有多次卒中发作,以后出现典型的帕金森综合征,临床主要表现为动作缓慢、面具脸强直性肌张力增高、行动始动困难、慌张步态,但无静止性震颤,同时伴有双侧锥体束征、假性延髓性麻痹智能减退。经美多巴治疗效果不佳,尸检发现双侧脑室扩大,双侧基底核有多发性腔隙性梗死。显微镜下见双额叶枕叶、基底核、中脑脑桥内有多发性陈旧和新鲜的梗死灶。中脑黑质色素神经元正常,蓝斑未见有病变。因此,肯定了该患者的帕金森综合征的表现系由基底核区腔隙梗死所引起。诊断VP毫无疑义,这进一步证实了VP的存在,因此认为VP可以作为一种独立的综合征而存在。

最近Yamanouchi研究发现大部分VP患者脑部有广泛性损害,特别是额叶白质的损害,而基底核损害则相对较轻,故推测VP可能与额叶前部白质的损害有密切的关系。作者并对24例经尸检证实的VP患者和30例同年龄组的帕金森患者,22例同年龄组的Binswanger病(BD)而不伴有帕金森综合征的患者以及同年龄对照组进行了病理研究,证实VP组、BD组、正常对照组的黑质中,着色神经元数目、着色神经元和脱色神经元总数差异不显著。PD组患者黑质中着色神经元数目、着色及脱色神经元总数,均显著低于VP组、BD组和正常对照组。BD组患者的白质变性程度重于VP组患者,额叶前部的少胶质细胞数目和星形胶质细胞数目作为一种反映白质变性程度的客观指标,也显示BD组和正常对照组比VP组低。目前,尚未发现可以否定基底核区腔隙梗死是导致VP的佐证,但是,VP患者出现广泛性额叶白质损害,而基底核病灶相对轻微,提示额叶前部白质损害可能与VP有更密切的关系。

血管性帕金森综合征的症状

血管性帕金森综合征(VP)临床上主要表现为双下肢运动障碍。典型症状为“磁性足反应”(起步极其困难),但活动中行走近乎正常或呈短小步态。无急性脑卒中史或神经影像学改变者,临床表现类似老年性步态障碍。常伴锥体束征和痴呆

从VP的起始症状至长期的病程中所出现的临床症状,其特征与PD仍有所区别,帕金森病(PD)的非对称性强直性肌张力增高、频繁的静止性震颤、对抗PD的药物有良好的反映以及缺乏锥体束征等,可与VP相区别。

Yamanouchi对24例典型的VP和30例PD患者的临床特征进行了对比研究,作为初始症状,静止性震颤在VP组患者仅有l例(4%),而在PD组患者中有14例(47%),两者有极显著差异(P<0.001)。随着病程的进展,4例VP患者出现了震颤(17%),其中3例为静止性,22例PD患者出现了震颤(73%),其中20例为静止性震颤(P<0.01)。在VP和PD患者中,强直性肌张力增高、非对称性肌强直、痴呆差异均显著。此外,VP患者半数以上出现锥体束征、假性延髓性麻痹

病理证实的VP患者,其主要临床特点有:①起病可急可缓,可隐匿起病;亦可呈急性或亚急性起病;②多无静止性震颤;③强直性肌张力增高;④非对称性肢体强直;⑤动作缓慢;⑥步态慌张;⑦表情呆板,呈“面具脸”;⑧有一半以上的患者出现锥体束征、假性延髓性麻痹;⑨VP患者亦出现痴呆;⑩VP患者可有不同程度的自发缓解。

在临床上区分VP和PD时,应仔细对各自症状进行分析,同时还应从症状以外的各个方面加以综合判断。

1.基本依据 对VP的临床诊断,应从病史、症状、体征、影像学检查、药物疗效评价等进行综合分析,同时还应排除其他原因引起的帕金森综合征,以及排除VP和PD同时存在的病例。现已证实PD病可并发脑梗死,尤其纹状体的腔隙梗死。虽然有些PD患者基底核大脑白质血管性损害,但是所有的损害都比较轻微。

MRI应用于临床以来,在诊断VP方面有重要的临床价值。Zijlmans等研究发现,不论是急性起病还是隐匿性起病的VP患者,其皮质下白质或灰质病灶的体积明显大于PD组或高血压组患者,可以把脑组织体积的损害程度以O.6%作为一个临界点,VP患者皮质下白质或灰质的病灶体积常超过脑组织体积的0.6%,同时,临床上隐匿起病的VP患者,其血管的损害主要是弥漫的位于分水岭区,而急性起病的VP患者的血管的损害主要位于皮质下的灰质(纹状体、苍白球丘脑)。不论哪一类VP患者,其黑质均无任何变化。

2.诊断标准 根据以上所述,VP的临床诊断指标可归纳为以下几点:

(1)病史:大多数VP患者有高血压史、糖尿病史、或高血压合并糖尿病史。

(2)卒中病史:不少患者发病前有反复发作的卒中病史。

(3)症状和体征:除有肌张力强直性增高,非对称性肢体强直、慌张步态、表情呆滞、痴呆等帕金森综合征症状和体征外,患者无静止性震颤出现。并经常伴有锥体束征,假性延髓性麻痹。

(4)影像学检查:头颅MRI显示皮质或白质有血管性损害,如腔隙性梗死等。主要位于分水岭区、基底核等处。

(5)左旋多巴治疗效果不佳。

(6)临床上VP患者的症状和体征可有自发的缓解现象。

(7)应排除药物、毒物、外伤感染脑积水以及一些变性疾病所引起的帕金森综合征。

(8)应排除帕金森病以及PD和VP并存的病例。

根据以上几点,临床上可以诊断为VP,但最后确诊仍需病理学证实。

血管性帕金森综合征的诊断

血管性帕金森综合征的检查化验

实验室检查无特异性。血常规生化脑脊液常规检查正常,或与并存的其他疾病(如糖尿病)相关。

头颅MRI显示皮质白质血管性损害,如腔隙性梗死等。主要位于分水岭区、基底核等处。同时可见有额叶白质的病灶如白质疏松等损害。而且白质或灰质病灶的体积大于脑组织体积的0.6%。

血管性帕金森综合征的鉴别诊断

本病除应与PD、PSP鉴别外,还应注意与早期正压性脑积水鉴别,尤其在病程晚期,后者头颅CT和MRI检查显示整个脑室系统扩大,有正压性脑积水影像改变等。

血管性帕金森综合征的并发症

有急性脑卒中史或有脑卒中危险因素如高血压病高脂血症糖尿病动脉栓塞心律失常先天性心脏病、颅内外血管内膜粥样硬化的患者,同时存在以上疾病临床表现

血管性帕金森综合征的预防和治疗方法

本病预防着重于控制心脑血管病的危险因素,早期治疗心脑血管病,在医师指导下给以抗凝、抗血小板黏附或聚集药物,对降低血管性帕金森综合征发病率或有益处。

血管性帕金森综合征的西医治疗

(一)治疗

VP患者大多数对左旋多巴治疗效果不佳。这可能由于VP患者多有继发于黑质神经元突触后的结构损害,如基底核损害,因此,不能提高对突触前多巴胺的反应。基于以上的损害,抗胆碱能药物、金刚烷胺多巴胺受体激动药等,对VP的治疗效果亦不佳。

临床上VP患者多伴有高血压糖尿病或高血压和糖尿病;而VP患者的病理变化主要为尾状核内囊苍白球、壳核和中脑等基底核区有广泛的腔隙梗死以及额叶白质血管性病灶。因此,在治疗方面特别重视早期治疗,同时要注意整体综合治疗和个体化治疗相结合的原则。根据不同的临床病情、不同的病因病理,采取有针对性的治疗措施。为此,可给予改善循环的治疗,早期给予脑保护剂(钙通道阻滞药、自由基清除剂、镁制剂、兴奋性氨基酸受体NMDA拮抗药以及脑赋活剂等)。根据VP患者不同病情,亦可在上述治疗的基础上,加用高压氧治疗银杏树叶制剂,对有些患者可获得一些症状的缓解。

近年来,治疗PD患者的立体定向手术对部分VP患者有明显的疗效,手术为对双侧苍白球腹后切开术,术后对VP的临床症状可有明显的缓解。国内首都医科大学宣武医院应用单侧苍白球腹后切开术治疗326例,临床疗效很好,值得进一步推广。

(二)预后

与PD类似,血管性帕金森综合征病程呈阶梯状进展,目前无根治方法,多数患者发病数年仍能继续工作,也可迅速发展致残。VP患者亦出现痴呆,也可有不同程度的自发缓解。死因常为肺炎骨折并发症

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