血小板增多症

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血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生疾病,其特征为出血倾向血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。血小板增多症可分为原发性继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人,小儿极少见,约5%的患儿可演变为急性白血病

目录

血小板增多症的病因

一、病因:

原发性血小板增多症:是一种原因不明的骨髓增生疾病,本病的主要特点是外周血中血高,伴有出血倾向血栓形成肝脾肿大粒细胞增多等。本病较少见,中医根据以上的临床表现当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。

  本病的基本病机为血瘀,血瘀可因寒凝,气滞气虚热邪阴虚肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一,探讨了瘀血出血的关系。强调“凡瘀血,急以祛瘀为要”,认为“吐觑、便溺,其血无不离经,凡系离经之血,与营养周身之血己腰绝不合”,“此血在身,不能加于好血,而反阻新血之化生,故凡血证总以祛瘀为要。经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。

本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

继发性血小板增多:可见于许多疾病或生理情况,可归类如下:恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病);慢性炎症(结缔组织疾病、结核病肝硬化慢性胰腺炎慢性肺炎动脉炎);急性炎症感染;急性失血;缺铁性贫血;溶血性贫血;手术(脾切除及其他外科手术);药物反应(长春新碱肾上腺素白介素-1β);运动反应;血小板减少后恢复(反跳)(停用骨髓抑制药物、酒精,VitBl2缺乏治疗后);其他(早产儿婴儿VitE缺乏,骨质疏松心脏病肾移植尿崩症妊娠肾衰竭)。

二、发病机制:

本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少以及释放功能异常。部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆性增加。因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

血小板增多症的症状

一、症状体征

起病缓慢、临床表现轻重不一,约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏乏力;重者可有出血血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄齿龈出血血尿皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大

原发性血小板增多症患者的临床表现为:轻症患者仅有头昏、乏力症状;重症患者可有出血及血栓形成。出血常为自发性,可反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中国统计30%有动脉或静脉血栓形成。肢体血管栓塞后,可表现肢体麻木、疼痛,甚至坏疽,也有表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般为轻到中度。少数病人有肝肿大。

继发性血小板增多症:一般无症状,血栓形成可发生于小部分患者:老年患者、动脉粥样硬化,有血栓疾病者,不活动的患者。出血异常罕见。继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×109/L。

二、检查:

可行实验室检查血象。

血小板增多症的诊断

血小板增多症的检查化验

可行以下检查以明确诊断:

血小板计数:>1000×109/L为原发性

血片中血小板聚集成堆,可有巨大血小板。

骨髓增生活跃及以上,巨核细胞增多,体大,胞浆丰富。

根据临床表现症状体征选择做X线B超心电图等检查。

血小板增多症的鉴别诊断

应与以下病症相鉴别:

对原因不明血小板增多(>60万/mm3),骨髓巨核细胞显著增加,结合脾大出血血栓形成等表现,应考虑本病的诊断。但需与其他骨髓增生疾病相鉴别。

血小板增多症的西医治疗

原发性

治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓出血的发生。

(一)骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。

(二)放射核素磷(32P) 口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。

(三)血小板分离术 迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血妊娠分娩、选择性手术前。

(四)干扰素 最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。

(五)其他 应用双嘧达莫阿司匹林消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素双香豆素抗凝药。切脾是禁忌的。

继发性

治疗应针对原发病。原发病得到有效治疗后血小板常恢复正常。肾上腺素肌肉运动引起的血小板增多是暂时的,15min内可达基础水平的150%,30min左右恢复到原基础水平。手术前血小板减少韵病例外科手术后2~6天内血小板计数可达正常,以后可升高到正常的2.5倍,10~16天后慢慢恢复正常。脾切除术后1周内血小板计数可上升到1000×109/L或更高,一般在2个月内恢复正常。

儿童预防血小板增多症

血小板增多症经常光顾儿童,很多儿童都被血小板增多症深深的伤害了,现在有小孩的家庭只有知道血小板增多症怎么预防,才能够很好的避免血小板增多症给孩子的健康造成危害,也是让孩子的童年生活不出现阴影的关键做法,接下来就带大家详细认识血小板增多症的预防方法

1、及时补充水分

现在预防血小板增多症是非常有必要的,喝水能够及时稀释血液,降低血液的粘稠度,促进血液循环,防止血栓形成。应养成经常少量饮水的好习惯特别是临睡前,晨起之后饮杯白开水很重要。平时常喝些淡茶也很有好处。

2、加强体育锻炼

血小板增多症的预防要及时,研究表明,身体化解血栓的能力在早晨最低,晚间最高故早晨发生心脏病的人比其他时间多。因此老年人安排健身的时间以傍晚最好,这样可使微血管中血栓的化解达到最佳状态。锻炼可变脂肪为热能,不仅能健身强体,促进血液循环,还能增加血管的柔韧性,使血管更富弹性。中老年人宜选择低强度的运动、如散步、打太极拳、跳健身迪斯科等,并应持之以恒,量力而行。   

3、科学调整饮食   

如何对血小板增多症进行预防需要人们及时的了解到,中年之后饮食总的原则是低脂、低盐、低糖和高维生素,避免发胖,适当多吃蔬菜水果等碱性食品。研究表明,多吃碱性食品,可保持血液呈弱碱性,使血液中乳酸、尿酸等酸性物质减少,并防止在血管壁上沉积,还有软化血管作用。

一般而言,大米、面粉、肉类、蛋类都是酸性食品,番茄、桔子等蔬菜水果与牛奶、土豆、大豆制品、鱼类等水产品都是碱性食品。特别是具有降脂、降压降胆固醇,能保持血管张力,抑制血小板聚集等作用的食品,如海带、黑木耳、香菇、芝麻大蒜、洋葱、芹菜、黄瓜、山楂等应多吃些。   

4、严格控制脂肪   

血小板增多症如何预防很关键,身体摄入的脂肪在血中不溶于水,必须和蛋白结合成脂蛋白才能溶解而后被运输到全身各组织器官。其中对血管影响最坏的是“低密度脂蛋白”、“极低密度脂蛋白”,而“高密度脂蛋白”则有益。动物脂肪中“低密度脂蛋白”含量过高,易促成动脉硬化,必须严加控制。   

5、保持身体的物质平衡   

由于很多原因造成饮食不规律,导致人体的饮食营养摄入量不平衡。还有一些人存在挑食、偏食的现象,使得机体对物质的需求得不到满足,血液循环中缺乏一些必需物质(钙铁锌物质等)。因此,大家一定要养成良好的生活习惯。

血小板增多症的护理

根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化真性红细胞增多症慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成出血常为本病致死的主要原因。

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