家庭诊疗/血小板增多症

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血小板增多症是血小板生成增多引起异常血液凝固的一种疾病

血小板正常情况下由骨髓巨核细胞生成。血小板增多症病人巨核细胞发生异常,生成过量血小板。

本病通常发生于50岁以上人群。病因不清的称作原发性血小板增多症,病因是其他疾病,如出血、脾切除、感染类风湿性关节炎、某些癌症结节病等,则称作继发性血小板增多症

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症状

血液凝固必需的血小板异常增多,可自发性血栓形成,阻断血管内血流。症状包括手足麻刺感和其他异常感觉,指尖发冷头痛,虚弱和头昏。出血症状常很轻微,包括鼻衄、易青紫、牙龈渗血或胃肠道出血。肝脾可以增大。

诊断

上述症状往往提示血小板增多症,做血液学检查可以确诊。本病血小板计数超过50万/μl大约是正常数目的两倍,并常常超过100万/μl。显微镜下观察血标本发现有异常的巨大血小板,成堆的血小板和巨核细胞碎片。

为鉴别原发性与继发性血小板增多症,需要寻找可能引起血小板计数增多的疾病的表现。有时骨髓活检(采取骨髓标本在显微镜下检查)有帮助。

治疗

血小板数升高如果与某些疾病有关(继发性血小板增多症),治疗应针对原发病。如果治疗成功,血小板计数通常应回降至正常水平。

如果血小板数升高的病因不清楚(原发性血小板增多症),常常使用减少血小板生成的药物。治疗通常在血小板计数超过75万/μl或出血、血栓形成并发症出现时开始。药物持续使用直至血小板计数降至60万/μl以下。通常采用的是抗癌药物羟基脲,虽然有时也用抗凝药物阿那格雷。由于羟基脲也能减少红、白细胞生成,其用量必须调整到能维持足够数目的红、白细胞。小剂量阿司匹林,能减少血小板粘附性,抑制血栓形成,可以推迟上述药物的使用。

如果药物治疗不足以降低血小板生成,病人应当给予血小板去除治疗。血小板去除术是引出血液,从中去除血小板,然后把去除了血小板的血液回输回机体。这种治疗措施常常和药物治疗联合应用。

参看

32 骨髓纤维化 | 脾脏疾病 32
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