肺错构瘤

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是正常肺组织结构在胚胎发育过程,错乱组合过度生长形成的瘤样畸形,是常见的肺部良性肿瘤,生长缓慢极少恶变。  

目录

病因学

肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚,比较容易被接受的假说认为,错构瘤支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落,被正常肺组织包绕,这一部分组织生长缓慢,也可能在一定时期内不生长,以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40岁以后发病这个事实支持这一假说。  

病理改变

错构瘤病理学特征是正常组织的不正常组合和排列,这种组织学的异常可能是器官组织在数量、结构或成熟程度上的错乱。错构瘤的主要组织成分包括软骨、脂肪、平滑肌、腺体、上皮细胞,有时还有骨组织钙化。尚未见有错构瘤恶变的报道。

错构瘤一般为实质致密的球形、卵圆形,也可以是分叶状或结节状,大多数直径在3cm对下。  

临床表现

错构瘤的发开门见山年龄多数在40岁以上,男性多于女性。

绝大多数错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部,紧贴于肺的脏层胸膜之下,有时突出于肺表面,因此临床上一般没有症状,查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小,足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时,才出现咳嗽胸痛发热气短、血痰,甚至咯血等临床症状,这时也可以出现相应临床体征,如哮鸣音或管性呼吸音。  

诊断

一.病史、症状:

多见于成人,一般无症状。肿瘤较大,生长在支气管旁或内时可有刺激性咳嗽、喀痰气道阻塞引起的呼吸困难阻塞性肺炎等症状。偶有咯血及紫绀

二.体检发现:

多无阳性体征,或有局限性呼吸音减弱及哮鸣音。有炎症感染或有阻塞性肺不张时,出现相应肺部体征

三.辅助检查:

(一)X线胸部检查为主要手段,胸片呈大小不等,单个圆或椭圆形边缘光滑阴影,可有分叶,瘤体内有时可见钙化或低密度影。

(二)CT胸部扫描更有助诊断。

(三)经胸壁肺活检有助肺周边肿瘤的确诊。  

鉴别诊断

应与肺癌及其他良性肺肿瘤相区别。  

治疗措施

健康体检发现的肺错构瘤,由于没有动态观察,有时极难与肺内恶性肿瘤相鉴别,短期内迅速增大的肺错构瘤也难于确诊。因此当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张合并症,而使病情加重或复杂化。

手术在全麻下进行,开胸后可见肿瘤位于肺表面,质地较硬,表面不光滑,并可感到瘤体在肺组织内滑动。切开肺组织稍加分离即可将瘤体完整剔出。除支气管内型错构瘤或不能排队恶性肿瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。  

并发症

关于本病的并发症极少见报导,对于需要进行手术的病人,在慎重的选择手术方式,尽量保存正常肺组织,防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症的发生。但若瘤体较大,对心脏大血管、肺组织产生了压迫症状,造成胸廓畸形的,也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症,而使病情加重或复杂化。故当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。  

预防

虽从病因上来说本病并不是很明确,故无有效的预防措施,而目前更多地是要注意慎重的选择手术方式,对需要进行手术治疗的患者,尽量保存正常肺组织,避免手术过度,这也成为近年来外科治疗此类患者的原则。

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